上海
特發(fā)性肺纖維化是一種可以和肺癌相提并論的疾病，常被稱為不是肺癌的肺癌，因為它沒有可以逆轉(zhuǎn)的藥物，治療起來相對比較困難，肺癌也是一種難以治療的藥物，但目前還有多種藥物可以使用，甚至有些患者長期用藥維持可以生存很多年，更不要提早期肺癌可以手術(shù)根治了。
特發(fā)性肺纖維化查不到病因，至今全世界也沒有弄清楚它的真正病因，或者說全面檢查后沒有查到病因的肺纖維化稱為特發(fā)性肺纖維化。發(fā)病過程中肺會由海綿狀形態(tài)向絲瓜瓤形態(tài)轉(zhuǎn)變，肺逐漸失去彈性，體積變小質(zhì)地變硬，不能很好的收縮和舒張，也就很難吸入充足的空氣，患者通常呼吸淺快而短促，肺就像被鐵鏈捆綁鎖住，肺功能逐漸下降，空氣吸不進，吸進來也不能很好的利用，最終導致I型呼吸衰竭。
纖維化顧名思義就是肺內(nèi)的膠原纖維太多了，這些本來是修復疤痕用的，過度生成后就會引起肺體積的收縮，支氣管被牽拉形成支擴，肺泡被牽拉就形成大而無用的蜂窩，最麻煩的是這些纖維一旦形成就無法溶解吸收，肺也不可逆的進入失能狀態(tài)最后威脅生命。
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