聽(tīng)說(shuō)有的患者閑得沒(méi)事兒犯?jìng)€(gè)鼻炎什么的，然后拖了一段時(shí)間，越來(lái)越嚴(yán)重。結(jié)果后來(lái)發(fā)現(xiàn)壞了，心臟也出現(xiàn)問(wèn)題。然后再仔細(xì)一查，可不是簡(jiǎn)單的鼻炎，原來(lái)是一種免疫疾病。嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA），過(guò)去也稱(chēng)為Churg-Strauss綜合征，是一種罕見(jiàn)的可影響多個(gè)身體系統(tǒng)的血管炎癥性疾病。它的三大典型特征是哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管炎。

EGPA的癥狀通常按階段發(fā)展，但并非所有患者都會(huì)經(jīng)歷所有階段。就是說(shuō)有些人沒(méi)那么典型，不可能所有癥狀全來(lái)一遍。

該病典型進(jìn)程如下?

前驅(qū)期/過(guò)敏期↓

哮喘——這是最常見(jiàn)和最早期的癥狀，通常成年后開(kāi)始出現(xiàn)。

過(guò)敏性鼻炎——常伴有鼻息肉、鼻竇炎、流鼻涕、打噴嚏。

嗜酸性粒細(xì)胞增多期/浸潤(rùn)期 ↓

肺部浸潤(rùn)——嗜酸性粒細(xì)胞（一種白細(xì)胞）異常增多并浸潤(rùn)肺部，引起咳嗽、氣短、咯血等癥狀，另外影像學(xué)檢查可見(jiàn)一過(guò)性陰影，意思就是說(shuō)陰影是暫時(shí)性的，不一定總會(huì)在。

胃腸道癥狀——腹痛、腹瀉、惡心嘔吐、消化道出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸穿孔。

其他器官浸潤(rùn)——可影響心臟，引起心包炎、心肌病、心力衰竭（這是導(dǎo)致死亡的主要原因之一）。

血管炎期/系統(tǒng)期 ↓

神經(jīng)系統(tǒng)——多發(fā)性單神經(jīng)炎是典型表現(xiàn)，即同時(shí)有多個(gè)周?chē)窠?jīng)受累，導(dǎo)致手腳麻木、刺痛、無(wú)力或癱瘓。

皮膚——出現(xiàn)可觸及的紫癜（皮下出血點(diǎn)）、結(jié)節(jié)、紅斑或蕁麻疹。

腎臟——相對(duì)較輕，可能出現(xiàn)蛋白尿、血尿，但嚴(yán)重腎衰竭較少見(jiàn)。

全身癥狀——發(fā)熱、體重減輕、乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。

重點(diǎn)注意！如果一個(gè)哮喘患者，病情控制良好但突然惡化，并伴隨上述其他系統(tǒng)癥狀（例如皮膚紫癜、手腳麻木、腹痛等），應(yīng)高度警惕EGPA的可能。

EGPA是一種慢性病，無(wú)法“預(yù)防”其發(fā)生，但治療目標(biāo)是控制病情、誘導(dǎo)和維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、管理藥物副作用！如果進(jìn)行早期的治療可以有效控制。

一旦懷疑EGPA，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行一系列檢查以確診和評(píng)估嚴(yán)重程度。

血液檢查——檢查嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（通常顯著升高）、ANCA抗體（約一半患者陽(yáng)性）、炎癥指標(biāo)（如C反應(yīng)蛋白、血沉）。

影像學(xué)檢查——胸部X光或CT，查看肺部浸潤(rùn)和鼻竇情況。

組織活檢——從受累器官（如皮膚、神經(jīng)、肺）取一小塊組織，在顯微鏡下觀察到血管炎和嗜酸性肉芽腫，是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。那么，治療策略取決于疾病的嚴(yán)重程度和受累器官。心臟、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累屬于重癥，需要強(qiáng)化治療。

重點(diǎn)，糖皮質(zhì)激素是基石藥物。通常使用大劑量潑尼松等（或甲潑尼龍）口服，以快速控制炎癥和血管炎。對(duì)于危重病人，可能首先使用靜脈注射的甲潑尼龍沖擊治療。病情穩(wěn)定后，該激素會(huì)在數(shù)月內(nèi)逐漸減至一個(gè)較低的維持量，以防止復(fù)發(fā)。還有免疫抑制劑，對(duì)于重癥患者或激素效果不佳者，需要聯(lián)合使用。例如環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解時(shí)最常用的強(qiáng)力免疫抑制劑，尤其適用于有生命威脅的器官受累。

此外，有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等在病情緩解后，用于替代環(huán)磷酰胺進(jìn)行長(zhǎng)期的維持治療，副作用相對(duì)較小。

另外還有生物制劑，有條件的可以用上。暫時(shí)還不是一線(xiàn)治療。

美泊利珠單抗——這是一種靶向白細(xì)胞介素-5的單抗，能精準(zhǔn)降低嗜酸性粒細(xì)胞水平。它已被批準(zhǔn)用于治療EGPA，對(duì)于難治性或復(fù)發(fā)性病例尤其有效，可以減少激素用量。

利妥昔單抗——對(duì)ANCA陽(yáng)性患者可能有效。

支持性與對(duì)癥治療手段如下。

治療哮喘和鼻炎和物理治療，幫助恢復(fù)神經(jīng)損傷導(dǎo)致的功能障礙。 還有保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)鈣等，以應(yīng)對(duì)長(zhǎng)期使用激素的副作用。

在治療過(guò)程當(dāng)中，還要進(jìn)行疾病的監(jiān)測(cè)。

首先定期復(fù)查，需要終身定期隨訪(fǎng)，監(jiān)測(cè)癥狀、血常規(guī)、炎癥指標(biāo)和藥物副作用，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
還有預(yù)防感染！由于治療會(huì)抑制免疫系統(tǒng)，患者更容易感染。應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，接種疫苗（尤其是流感疫苗和肺炎疫苗），但避免使用活疫苗。

注意生活方式。保持健康飲食，適度活動(dòng)，戒煙，這對(duì)于控制哮喘和維持整體健康至關(guān)重要。
最后要警惕復(fù)發(fā)。了解復(fù)發(fā)的早期信號(hào)（如哮喘加重、嗜酸性粒細(xì)胞再次升高、出現(xiàn)新的神經(jīng)或皮膚癥狀），并及時(shí)就醫(yī)。要注意的是，嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種多系統(tǒng)疾病，哮喘和鼻炎是其核心前驅(qū)癥狀。診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢。治療上，糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)，根據(jù)病情嚴(yán)重程度聯(lián)合使用免疫抑制劑或生物制劑。雖然無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范的治療和長(zhǎng)期的疾病管理，絕大多數(shù)患者可以實(shí)現(xiàn)病情緩解，并維持良好的生活質(zhì)量！筆者科普的文章僅供參考和教育目的，不能替代專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療建議。如果您或他人出現(xiàn)相關(guān)癥狀，請(qǐng)務(wù)必及時(shí)就醫(yī)，由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療，不要自行用藥，請(qǐng)遵醫(yī)囑。