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咳嗽兩月，少年心臟拉響警報(bào)！真兇竟是自身免疫病。

整理：醫(yī)學(xué)界報(bào)道組

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編者按

“名心大偵探”是由蘇州工業(yè)園區(qū)東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫(yī)學(xué)界，開創(chuàng)病例解讀欄目，深挖心血管病學(xué)?？漆t(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)“名院大查房”診治要點(diǎn)，精進(jìn)專培醫(yī)師臨床思維。

今天這則病例來自華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院。

一位18歲的青年，無高血壓、糖尿病等傳統(tǒng)心血管危險(xiǎn)因素，卻因間斷咳嗽2月余、左肩腫痛伴胸前區(qū)疼痛就診，心肌酶中的超敏肌鈣蛋白I飆升至27630.5ng/L，遠(yuǎn)超正常范圍。初始考慮病毒性心肌炎，常規(guī)治療后指標(biāo)仍持續(xù)升高，背后是否隱藏著更兇險(xiǎn)的病因？

常規(guī)心肌炎治療難以遏制病情進(jìn)展，臨床醫(yī)生陷入困惑。接下來，讓我們通過這個真實(shí)病例，深入探尋青年心肌酶異常升高的診斷思路和治療策略。

病例報(bào)告：18歲男生的“心肌危機(jī)”

患者基本信息：

• 男，18歲，2024年3月12日因“間斷咳嗽2月余，加重伴左肩腫痛5天”入院。

• 既往史：2022年3月診斷免疫性血小板減少癥，長期口服“阿伐曲泊帕片”。否認(rèn)手術(shù)外傷史、輸血史、藥物過敏史。

• 個人史、家族史：均無特殊。

病情演變：從咳嗽到心肌損傷

2024年1月初：無明顯誘因出現(xiàn)干咳，自行口服“止咳藥”后癥狀持續(xù)不緩解。反復(fù)因咳嗽及肝功能異常就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院呼吸科，接受抗感染等對癥處理，癥狀仍反復(fù)。

2024年3月7日：因血小板減少規(guī)律口服“阿伐曲泊帕片”后，出現(xiàn)左肩部疼痛伴惡心嘔吐，癥狀逐漸加重并出現(xiàn)胸前區(qū)疼痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查示心肌酶明顯升高，考慮“心肌炎”，予甲潑尼龍40mg、維生素C等對癥治療。

2024年3月12日：癥狀未改善，再次就診于華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院，以“心肌炎”收入心內(nèi)科。

后續(xù)病情變化：入院后完善相關(guān)檢查，心肌酶指標(biāo)持續(xù)高位，3月15日超敏肌鈣蛋白I升至3萬左右；3月21日心臟磁共振提示左室下側(cè)壁透壁性心肌梗死，伴廣泛微循環(huán)阻塞。

入院檢查

1、體格檢查

神志清楚，BP 104/67mmHg，心率101次/分，心律齊，心音正常，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。全腹柔軟，無壓痛和反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)14.38×109/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)89.7%，血小板計(jì)數(shù)362×109/L。

• 凝血功能：APTT 45.4s，D-二聚體2.48mg/L，F(xiàn)IB 5.97g/L。

• 肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶47U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶79U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶66U/L，腎功能指標(biāo)正常。

• 心肌酶+B型鈉尿肽：谷草轉(zhuǎn)氨酶69U/L，肌酸激酶192U/L，乳酸脫氫酶775U/L，超敏肌鈣蛋白I 27630.5ng/L，B型鈉尿肽590.9pg/mL。

• 病毒全套：柯薩奇病毒B5 IgM陽性，腸道病毒RNA陽性。

• 自身抗體：狼瘡抗凝物陽性，心磷脂抗體IgA、IgG、IgM均陽性，β2糖蛋白1 IgG明顯增高。

3、影像學(xué)檢查

心電圖：竇性心律，正常范圍心電圖（后期補(bǔ)充提示Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)輕度T波倒置，電軸右偏）。

心臟超聲：左室側(cè)壁及下側(cè)壁各節(jié)段運(yùn)動減弱，左室收縮功能測值正常低值（EF 55%），左室側(cè)壁及下側(cè)壁中下段見豐富肌竇。

冠脈CTA：未見明顯狹窄。

心臟磁共振：左室下側(cè)壁透壁性低信號缺損，提示透壁性心肌梗死，伴廣泛微循環(huán)阻塞（MVO），左心增大，主動脈瓣輕度關(guān)閉不全。

診斷轉(zhuǎn)折：心肌炎之外的新線索

第一重疑點(diǎn)：常規(guī)治療無效，心肌酶持續(xù)升高

患者病毒學(xué)檢查提示柯薩奇病毒B5 IgM及腸道病毒RNA陽性，初始高度懷疑病毒性心肌炎，但經(jīng)激素、維生素C等對癥治療后，心肌酶不僅未下降，反而持續(xù)升高，超敏肌鈣蛋白I峰值達(dá)3萬左右，與典型病毒性心肌炎的病情演變不符。

第二重線索：高凝狀態(tài)與血栓相關(guān)表現(xiàn)

患者長期口服阿伐曲泊帕片（血小板生成素受體激動劑），存在血栓形成高危因素；凝血檢查提示D-二聚體升高，心臟磁共振發(fā)現(xiàn)廣泛微循環(huán)阻塞，符合血栓栓塞相關(guān)的心肌損傷特點(diǎn)，而非單純病毒感染導(dǎo)致的心肌炎癥。

第三重證據(jù)：自身抗體陽性揭示核心病因

進(jìn)一步完善自身抗體檢查，發(fā)現(xiàn)患者狼瘡抗凝物、心磷脂抗體（IgA、IgG、IgM）、β2糖蛋白1 IgG均陽性（抗磷脂抗體“三陽”），全面APS評分達(dá)13分，屬于血栓再發(fā)高危人群，結(jié)合心肌梗死、微循環(huán)阻塞表現(xiàn)，抗磷脂綜合征診斷明確。

經(jīng)多學(xué)科討論，完善相關(guān)評估：

• 排除感染性心內(nèi)膜炎：血培養(yǎng)陰性，贅生物經(jīng)抗凝治療后消失，符合無菌性心內(nèi)膜炎表現(xiàn)。

• 排除結(jié)締組織病繼發(fā)：ENA譜、ANCA均陰性，風(fēng)濕免疫科會診暫不考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)疾病。

• 排除心肌致密化不全：心臟磁共振未提示典型致密化不全表現(xiàn)，主要異常為微循環(huán)阻塞。

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答案

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最終診斷：

抗磷脂綜合征（原發(fā)性）

利伯曼-薩克斯心內(nèi)膜炎

冠狀動脈非栓塞性心肌梗死

廣泛性心肌微循環(huán)阻塞

急性心力衰竭

免疫性血小板減少癥

肝功能不全

肺部感染

治療策略：靶向抗凝與綜合管理

多學(xué)科會診后制定個體化治療方案，核心圍繞抗磷脂綜合征的高凝狀態(tài)展開：

• 抗凝治療：給予低分子肝素6000單位Q12皮下注射，后續(xù)改為華法林長期口服，持續(xù)抗凝以預(yù)防血栓再形成。

• 抗炎與器官保護(hù)：甲潑尼龍20mg靜滴抗炎，奧美拉唑護(hù)胃，雙環(huán)醇片護(hù)肝，琥珀酸美托洛爾緩釋片控制心率、改善心功能，達(dá)格列凈改善心衰預(yù)后。

• 對癥支持：密切心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測生命體征及凝血功能，調(diào)整抗凝藥物劑量。

經(jīng)治療，患者心肌酶逐漸下降，3月31日超敏肌鈣蛋白I降至400余ng/L；心臟超聲復(fù)查贅生物消失，左室運(yùn)動功能改善；隨訪至8月，抗磷脂抗體滴度緩慢下降，但仍持續(xù)陽性（符合診斷標(biāo)準(zhǔn)中“間隔12周以上陽性”要求），未再發(fā)生血栓事件。

小結(jié)

抗磷脂綜合征是一種以反復(fù)血栓事件、血小板減少、病理性妊娠為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，其心血管受累多表現(xiàn)為大血管血栓（如腦梗、肺栓塞、冠脈大血管栓塞），而單純以廣泛心肌微循環(huán)阻塞為主要表現(xiàn)的病例罕見，國內(nèi)外僅報(bào)道2例，且多為災(zāi)難性抗磷脂綜合征。

本例患者的診治過程提示，面對青年心肌酶異常升高，除了考慮病毒性心肌炎等常見病因，還需拓寬思維：

• 關(guān)注高凝因素：長期使用促血小板生成藥物、自身免疫疾病等均可能增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，需及時(shí)完善凝血功能、自身抗體檢查。

• 重視影像學(xué)特征：心臟磁共振對微循環(huán)阻塞、心肌梗死的診斷價(jià)值關(guān)鍵，可輔助鑒別炎癥性與血栓性心肌損傷。

• 多學(xué)科協(xié)作：風(fēng)濕免疫科、心內(nèi)科、影像科等多學(xué)科聯(lián)動，有助于快速明確罕見病診斷，避免誤診誤治。

抗磷脂綜合征的治療核心是長期充分抗凝，免疫抑制劑僅在合并嚴(yán)重器官損傷時(shí)使用。本例患者經(jīng)靶向抗凝及綜合治療后病情穩(wěn)定，提示早期識別、及時(shí)干預(yù)可顯著改善預(yù)后。對于青年心血管疾病患者，罕見病的篩查與鑒別診斷至關(guān)重要，需打破傳統(tǒng)思維定式，才能精準(zhǔn)破解臨床謎團(tuán)。

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責(zé)任編輯：銀子

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