“6年多前在當(dāng)?shù)鼐捅辉\斷為‘慢性肺栓塞’，抗凝治療后病情反反復(fù)復(fù)，2022年3月在某三甲醫(yī)院行活檢后依然考慮慢性肺栓塞，2022年8月至北京中日友好醫(yī)院住院治療，當(dāng)時(shí)診斷為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，通過肺血管影像學(xué)等各項(xiàng)檢查評估，醫(yī)生說有行‘肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）’手術(shù)指征，這是目前國際上有望治愈慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的唯一方法，但全家人還是抱有僥幸心理，想再等一等，萬一抗凝治療就痊愈了呢……�！�

現(xiàn)年41歲的王先生（化名）前不久被推進(jìn)手術(shù)室，在全麻下由心臟血管外科醫(yī)生行“肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)+肺動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)”，此時(shí)他的肺動(dòng)脈已被“牛角樣”的占位堵得十分狹窄，心包腔內(nèi)有中量心包積液，心臟青紫脹大。手術(shù)中，在體外循環(huán)支撐下、心臟停跳的20余分鐘，醫(yī)生完整剝脫了肺動(dòng)脈內(nèi)的占位，從“鬼門關(guān)”將他救了回來。肺動(dòng)脈占位病理顯示為“梭形細(xì)胞腫瘤，惡性腫瘤傾向”。術(shù)后，王先生被轉(zhuǎn)入了外科ICU。

令王先生一家感到后怕至極的是，此前誰也不曾想到，這些被他們當(dāng)成是“老血栓”抗凝維持了6年多的堵塞物，何時(shí)變成了駭人聽聞的惡性腫瘤？

有這個(gè)“信號”千萬別等，第一時(shí)間反饋給醫(yī)生

“很多患者以為肺栓塞就是‘一次病’，治好了就沒事了，所以對待‘慢性肺栓塞’也是這樣的心態(tài)，總認(rèn)為有急性加重癥狀就抗凝治一治，自己感覺有所緩解就不用管了。即便醫(yī)生明確告知有手術(shù)指征，建議做手術(shù)，依然猶豫不決……�！�

“問題就出在這，因?yàn)榉蝿?dòng)脈惡性腫瘤是可能被誤診為慢性肺栓塞的，或者因腫瘤相關(guān)因素（如高凝狀態(tài)）增加肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，王先生就是一個(gè)典型的例子。早期，影像、病理等證據(jù)紛紛指向肺栓塞；但后續(xù)肺動(dòng)脈新發(fā)占位并幾乎完全堵死肺動(dòng)脈主干，證實(shí)為肺動(dòng)脈肉瘤。肺血管疾病存在復(fù)雜性、多樣性的特征，需要實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)甄別�！�

國家呼吸醫(yī)學(xué)中心-中日友好醫(yī)院肺栓塞與肺血管病團(tuán)隊(duì)學(xué)術(shù)帶頭人翟振國教授，用這個(gè)病例為我們敲響了警鐘。

“這也提示大家，對于曾經(jīng)明確診斷的‘肺栓塞’患者，如果抗凝、溶栓乃至介入治療無效，需警惕其他的病變，如肺動(dòng)脈肉瘤或其他病變，需盡早明確診斷，并評估手術(shù)或其他治療。同時(shí)，后續(xù)需注意密切隨訪，及時(shí)發(fā)現(xiàn)更為嚴(yán)重的問題。對于患者而言，因診斷為慢性肺栓塞而沒有肺動(dòng)脈高壓的患者通常治療是不需要住院的，患者在家自行服用抗凝藥物，定期到門診隨訪。但有時(shí)候如果患者沒能第一時(shí)間發(fā)現(xiàn)異常信號并把情況及時(shí)反饋給醫(yī)生，也可能錯(cuò)過時(shí)機(jī)。這個(gè)信號就是，明明你是規(guī)范化用藥，比如規(guī)范抗凝3個(gè)月，氣短、暈厥等癥狀卻反而更頻繁、嚴(yán)重了，這時(shí)一定要及時(shí)向醫(yī)生反映，及時(shí)就醫(yī)。”

急性肺栓塞為何會轉(zhuǎn)“慢性”？為何后果更可怕？

“王先生如果不是拖到‘肺動(dòng)脈高壓’那么嚴(yán)重，手術(shù)時(shí)也不至于這么艱難驚險(xiǎn)，術(shù)中已看到心臟被憋得青紫脹大，甚至再晚幾天手術(shù)后果都不堪設(shè)想�！�

翟教授表示，有些患者初次診斷為“肺栓塞”時(shí)確實(shí)是急性的，可明明也吃上了抗凝藥，也治療了，為什么后面還是會斷斷續(xù)續(xù)復(fù)發(fā)？還是會氣短、乏力，甚至走幾步就暈倒？有一種病叫“慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓”，我們簡稱“CTEPH”，這正是它的可怕之處。

“急性肺栓塞的血栓如果沒被及時(shí)清除，或者是不規(guī)范用藥，沒有得到徹底的治療，就有可能會‘機(jī)化’，就像皮膚破口結(jié)痂一樣，變成又硬又韌的纖維組織，牢牢粘在肺動(dòng)脈壁上。這時(shí)候藥物溶不掉它，反而會越積越多，慢慢把血管腔擠得更狹窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力越來越高�！�

“肺動(dòng)脈壓力高，心臟就只能拼命‘泵血’，最后累到衰竭，比如形成心包積液，心臟青紫脹大，泵不出足夠的血來維持血壓。肺動(dòng)脈高壓也會給手術(shù)增加風(fēng)險(xiǎn)和難度�！�

“暈厥”是紅色警報(bào)，千萬別抱任何僥幸心理

“還有慢性肺栓塞患者最容易忽視一個(gè)現(xiàn)象，就是以為偶爾暈一下沒什么，也可能是‘低血糖’或沒休息好，歇會兒就好。暈厥其實(shí)已經(jīng)是身體發(fā)出的‘紅色警報(bào)’�！�

翟教授強(qiáng)調(diào)，肺動(dòng)脈堵到70%以上，心臟泵血時(shí)“后勁不足”，大腦瞬間缺血就會暈倒。

“我們總結(jié)出幾條慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓最重要的‘警報(bào)’，專門用感嘆號來突出顯示，大家一定要引起重視�！�

！如廁、變換體位時(shí)突然暈倒，不省人事（“暈厥，即短暫意識喪失”）；

！以前能爬樓，現(xiàn)在走平路都喘（“勞力性呼吸困難”）；

！莫名其妙腿腫、肚子脹、吃不下飯（“右心功能不全”）；

！嘴唇、指甲發(fā)紫（“紫紺，機(jī)體缺氧表現(xiàn)”）；

！咯血，特別是整口鮮血（“肺動(dòng)脈堵塞或肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重”）。

涉及以下情況時(shí)，則要考慮肺動(dòng)脈腫瘤：

1.肺動(dòng)脈內(nèi)病變經(jīng)抗凝、甚至溶栓、介入等積極治療，效果不佳，仍在不斷長大；

2.肺動(dòng)脈內(nèi)病變形態(tài)飽滿，膨脹性生長，導(dǎo)致肺動(dòng)脈堵塞嚴(yán)重。

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專家簡介 翟振國

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，博士后流動(dòng)站導(dǎo)師，中日友好醫(yī)院呼吸中心副主任、呼吸中心實(shí)驗(yàn)研究部副主任、國家呼吸醫(yī)學(xué)中心科研辦公室主任。兼任中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺栓塞與肺血管病學(xué)組常務(wù)副組長、中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會主任委員、美國胸科學(xué)會(ATS)委員肺循環(huán)專家委員會委員、國際VTE研究聯(lián)盟(INVENT)中國區(qū)域負(fù)責(zé)人、亞太呼吸學(xué)會(APSR)肺循環(huán)專業(yè)委員會執(zhí)行主任。以第一/通訊作者在Lancet子刊, ERJ, Chest等發(fā)表SCI論文200余篇、主持制定肺栓塞與肺血管病國內(nèi)外指南、共識和標(biāo)準(zhǔn)15部、獲國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)、中華醫(yī)學(xué)科技二等獎(jiǎng)、全國創(chuàng)新爭先獎(jiǎng)、入選中組部領(lǐng)軍人才項(xiàng)目(萬人計(jì)劃)、入選國家百千萬人才工程國家級人選、有突出貢獻(xiàn)的中青年專家。

本文完

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排版：張彥

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