病例91-淋巴管瘤

淋巴管瘤是一種由擴(kuò)張的淋巴管組成的海綿狀或囊狀脈管病變。

臨床：
1.主要發(fā)生于新生兒、1歲以內(nèi)嬰兒；
2.囊性淋巴管瘤好發(fā)于頸部、腋下和腹股溝；
3.海綿狀淋巴管瘤還可發(fā)生于口腔、軀干上部、肢體、腹腔和腹膜后。

大體：
1.囊狀淋巴管瘤呈單房或多房性腫物，囊壁薄，囊內(nèi)充滿清亮液體，推動(dòng)時(shí)有波動(dòng)感，直徑多在10cm以上；
2.海綿狀淋巴管瘤較彌漫，界不清，切面海綿狀。

鏡下：
1.由大小不等的腔隙組成；
2.腔內(nèi)壁襯覆單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿蛋白性液體（淋巴液），含有淋巴細(xì)胞；
3.淋巴管之前的間質(zhì)內(nèi)可有淋巴細(xì)胞聚集灶；
4.在大的腔隙周圍可見(jiàn)不完整的平滑肌。

免疫組化：
淋巴管內(nèi)皮D2-40、VEGFR-3常（+），血管標(biāo)記CD31、CD34及FVIIIRAg不同程度表達(dá)。

病例92-脂肪瘤

脂肪瘤是由成熟白色脂肪細(xì)胞構(gòu)成的良性腫瘤。

臨床：
1.成人最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤；
2.可發(fā)生于皮下脂肪組織層、深部軟組織、骨的表面及關(guān)節(jié)；
3.緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊。

大體：
1.多具有菲薄、完整的纖維性包膜，界限清楚；
2.切面呈黃色，油脂狀，質(zhì)軟，質(zhì)地均一；
3.部分可見(jiàn)黏液變性、出血、壞死，骨化及鈣化。

鏡下：
1.有完整包膜；
2.由成熟脂肪構(gòu)成，脂肪細(xì)胞呈片狀或分葉狀生長(zhǎng)；
3.脂肪細(xì)胞大小和形狀上相近或差異很??；
4.細(xì)胞核小，呈橢圓形或新月形，位于細(xì)胞周邊，染色質(zhì)細(xì)膩，可見(jiàn)核內(nèi)空泡；
5.腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管豐富，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)纖維條索。

組織學(xué)變型：
1.纖維脂肪瘤：瘤內(nèi)含有較多纖維組織；
2.黏液脂肪瘤：瘤內(nèi)發(fā)生黏液變；
3.血管脂肪瘤：瘤內(nèi)含較多血管；
4.平滑肌脂肪瘤：瘤內(nèi)見(jiàn)不同比例的平滑肌。

病例93-膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

又名多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，顱內(nèi)很常見(jiàn)的惡性腫瘤。

臨床：
1.發(fā)病年齡45-70歲；
2.臨床病史較短，50%病程不足3月；
3.主要癥狀為急劇進(jìn)展的顱內(nèi)壓增高和一些非特異神經(jīng)癥狀；
4.CT顯示腦內(nèi)不規(guī)則的中央?yún)^(qū)低密度，周邊環(huán)狀增強(qiáng)的病變，瘤周腦水腫。

大體：
1.最常見(jiàn)位于大腦半球內(nèi)，尤其是額、頂、顳葉；
2.瘤組織在腦內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵及深部結(jié)構(gòu)或經(jīng)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦；
3.因出血和壞死呈多彩狀。

鏡下：
1.腫瘤性星形細(xì)胞分化差，細(xì)胞密度高、明顯核異型性、多形性，可見(jiàn)多核瘤巨細(xì)胞；
2.多數(shù)核分裂和壞死灶，壞死灶周圍瘤細(xì)胞柵欄狀排列；
3.小血管增生，血管壁變性、壞死。

病例94-胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤(SPN)是一種少見(jiàn)的胰腺低級(jí)別惡性上皮性腫瘤。

臨床：
1.好發(fā)于青春期少女及孕齡期婦女；
2.無(wú)癥狀或有上腹不適、惡心、嘔吐、腹部可觸及腫塊或急腹癥。

大體：
1.多為境界清楚的腫塊，常單發(fā)；
2.直徑大小不一，從1-25cm不等，平均10cm；
3.直徑較小的切面黃褐色、質(zhì)軟，可囊性變；
4.直徑較大的常囊性變，切面紅褐色，囊不規(guī)則，內(nèi)含不規(guī)則碎屑。

鏡下：
1.由形態(tài)較一致粘附性差的腫瘤細(xì)胞形成實(shí)性巢，其間有豐富小血管，細(xì)胞圍繞血管呈假乳頭狀排列，遠(yuǎn)離血管的細(xì)胞出現(xiàn)退變；
2.瘤細(xì)胞核較一致，常有核溝，胞質(zhì)中等、嗜酸性，典型瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性透明小體；
3.腫瘤間質(zhì)常有不同程度的透明變、黏液變，可出現(xiàn)出血、囊性變、膽固醇裂隙、異物巨細(xì)胞反應(yīng)及灶性鈣化。

病例95-男性乳腺發(fā)育

男性乳腺發(fā)育是患者體內(nèi)雌激素水平相對(duì)升高所致，包括內(nèi)源性或外源性雌激素增加、或雄激素減少、也可兩者都有。

病因：
1.25歲以前多與青春期激素變化有關(guān)；
2.25歲以后多為出現(xiàn)分泌激素的腫瘤（如睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤等）所致，肝硬化及醫(yī)源性（如使用了洋地黃、利血平等藥物）所致；
3.部分病因不明。

臨床表現(xiàn)：
1.雌激素長(zhǎng)期刺激所致稱為真性男性乳腺發(fā)育，外觀類似青春期少女乳腺，且有同樣硬度；
2.表現(xiàn)為乳暈下盤狀硬塊，體積小，可自由移動(dòng)，邊緣規(guī)則，與皮膚無(wú)粘連，此型稱乳腺增殖。

鏡下：
1.可見(jiàn)乳腺導(dǎo)管呈不同程度增生，周圍間質(zhì)水腫黏液變，可見(jiàn)小葉形成；
2.早期以上皮增生和間質(zhì)水腫為主，晚期以間質(zhì)纖維化為主。

病例96-子宮腺瘤樣瘤

腺瘤樣瘤是位于子宮漿膜和肌層的，起源于間皮并形成腺瘤樣結(jié)構(gòu)的良性腫瘤。

臨床：
1.通常是偶然發(fā)現(xiàn)；
2.沒(méi)有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)。

大體：
1.可以發(fā)生在子宮肌層的任何部位，但?？拷鼭{膜面；
2.可以與平滑肌瘤類似，形成界限清楚或不清的結(jié)節(jié)，無(wú)包膜；
3.多數(shù)直徑 0.5-2cm，少數(shù)可大 到 8-10cm；
4.切面實(shí)性、濕潤(rùn)，無(wú)明顯編織結(jié)構(gòu)，略灰黃色，多數(shù)可見(jiàn)細(xì)小的裂隙或網(wǎng)格狀結(jié)構(gòu)。

鏡下：
1.腫瘤由肌層內(nèi)大量小的、裂隙狀、互相連接的腔隙或小管狀構(gòu)成，有時(shí)腔隙呈囊性、實(shí)性、乳頭狀結(jié)構(gòu)；
2.內(nèi)襯單層立方或扁平細(xì)胞；
3.細(xì)胞沒(méi)有非典型性，核分裂像少見(jiàn)；
4.間質(zhì)為纖維結(jié)締組織、彈力纖維及增生的平滑肌。

免疫組化：
1. C K 和間皮標(biāo)志物（如 CR 和HBME1）陽(yáng)性 ；
2.腺上皮標(biāo)記 CEA 陰性；
3. 血管（CD31、CD34）標(biāo) 記陰性。

CR+

CD34-

CK+

病例97-小細(xì)胞癌（細(xì)胞學(xué)）

小細(xì)胞癌以原發(fā)支氣管最常見(jiàn)。

胸腔積液常見(jiàn)簇狀分布的腫瘤細(xì)胞；痰、針吸標(biāo)本中多見(jiàn)列兵樣或散在分布。

鏡下：
1.胸腔積液內(nèi)可見(jiàn)簇狀腫瘤細(xì)胞，可呈鑲嵌結(jié)構(gòu)，細(xì)胞之間有切跡或平行關(guān)系；
2.胞漿少，幾乎不可見(jiàn)；
3.核型不規(guī)則，可為三角形、卵圓形、方形等；
4.核染色質(zhì)呈“胡椒鹽樣”（即和染色質(zhì)增粗，顆粒狀分布）。

液基：

HE：

病例98-完全性葡萄胎

又稱完全性水泡狀胎塊，是由于空卵（不含母體核的DNA）受精所致。

臨床：孕中期發(fā)現(xiàn)時(shí)臨床癥狀明顯，如陰道出血、貧血、子宮增大顯著、 β-HCG升高（>100000U/L）。

大體：水腫絨毛形成透亮灰白色水泡狀，有細(xì)長(zhǎng)的蒂聯(lián)結(jié)在一起成簇狀，狀如葡萄，其水泡大小不一，直徑1~5mm，其中無(wú)胎兒或胚胎。

鏡下：

1.絨毛形態(tài)不規(guī)則、水腫明顯、大小差異不大；

2.絨毛間質(zhì)中形成中央水池；

3.滋養(yǎng)層細(xì)胞增生（包括合體滋養(yǎng)層和細(xì)胞滋養(yǎng)層），顯著、彌漫、多極、常遍及全周；

4.滋養(yǎng)細(xì)胞異型（排列紊亂、細(xì)胞體積增大、核漿比例增大）；

5.間質(zhì)血管消失。

免疫組化： P57(?)。

P57（-）

診斷難點(diǎn)：極早期水泡狀胎塊

1.定義：<12孕周的完全性水泡狀胎塊；

2.缺乏葡萄胎典型的臨床病理特征；

3.臨床表現(xiàn)為似難免流產(chǎn)，HCG輕度升高；

4.B超可見(jiàn)孕囊樣結(jié)構(gòu)，無(wú)胎心，且?guī)缀醪怀霈F(xiàn)絨毛水腫改變；

5.病理學(xué)改變不典型（無(wú)水池形成、滋養(yǎng)細(xì)胞輕中度增生；富于細(xì)胞的粘液樣間質(zhì)、明顯的核碎片；缺乏絨毛逐級(jí)分支特征）

病例99-血管平滑肌瘤

是一種發(fā)生于皮下的良性腫瘤，由成熟的平滑肌圍繞血管組成。

臨床：
1.多累及中年女性四肢遠(yuǎn)端真皮深部或皮下；
2.單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，常伴有疼痛。

大體：
1.境界清楚，可無(wú)包膜；
2.直徑＜2cm；
3.切面灰白，實(shí)性。

鏡下：
1.分為實(shí)體型、靜脈型和海綿型；
2.實(shí)體型：腫瘤內(nèi)血管呈裂隙樣小靜脈，周圍圍繞分化成熟的平滑肌細(xì)胞，多發(fā)生于下肢；
3.靜脈型：腫瘤內(nèi)的血管為厚壁靜脈型血管，增生的平滑肌圍繞血管呈漩渦狀排列，多發(fā)于頭頸部；
4.海綿型：腫瘤由擴(kuò)張的血管和少量平滑肌組成，多發(fā)生于上肢；

5.間質(zhì)可發(fā)生黏液變性、透明變性、脂肪化生或軟骨化生。

免疫組化：

1.desmin、SMA 陽(yáng)性 ；
2.HMB45 陰性。

本例為實(shí)體型：

病例100-宮頸原位腺癌

臨床：

1.多與HPV感染相關(guān)；

2.多無(wú)明顯癥狀或偶然出現(xiàn)的陰道出血。

鏡下：

1.腺體結(jié)構(gòu)保存，有時(shí)可有乳頭狀結(jié)構(gòu)，腺腔表面看到較多核分裂象，并可出現(xiàn)凋亡小體；

2.細(xì)胞異型：

核增大，染色質(zhì)增粗，出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)核仁；

核分裂增加；

出現(xiàn)復(fù)層核。

3.亞型：

（1）宮頸黏膜型（普通型）：

最常見(jiàn)，HPV相關(guān)；

結(jié)構(gòu)與正常宮頸黏液上皮相似，至少上皮局灶含有黏液；

細(xì)胞核有異型，排列成復(fù)層，腔緣見(jiàn)核分裂象，可出現(xiàn)凋亡小體。

（2）子宮內(nèi)膜樣型：

類似于增生期內(nèi)膜腺體。

（3）腸型：

類似腸上皮細(xì)胞；

常出現(xiàn)杯狀細(xì)胞，偶可含有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞或潘氏細(xì)胞。

（4）產(chǎn)生黏液的復(fù)層上皮內(nèi)病變(SMILE):

復(fù)層上皮；

全層細(xì)胞胞質(zhì)中均含有黏液，呈現(xiàn)胞質(zhì)內(nèi)空泡或胞質(zhì)透亮；

細(xì)胞核具有非典型性，細(xì)胞可出現(xiàn)核分裂象及凋亡小體；

并不形成明確腺體。

（5）其他：透明細(xì)胞型，漿液型，腺鱗型，絨毛腺型及纖毛（輸卵管）型。

免疫組化：

（P16+）

診斷：宮頸原位腺癌（宮頸黏膜型/普通型）。