作者：西安 國際醫(yī)學(xué)中心醫(yī)院 李果

苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的肥胖患者麻醉管理

頜面部間隙感染通常發(fā)病急、進(jìn)展快、感染擴(kuò)散迅猛，是臨床常見的急危重癥之一［1］。由于頜面部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且含有大量脂肪與疏松結(jié)締組織，感染后易形成局部壓迫，若不能及時采取有效的治療措施, 感染可迅速波及鄰近組織和器官, 引發(fā)多種嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至威脅到患者的生命安全?，F(xiàn)報道一例苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的困難氣道患者圍術(shù)期麻醉管理，旨在為同類疾病的臨床治療提供有價值的參考和借鑒。

臨床資料

01

一般資料

患者，男性，16歲，身高175cm，體重115kg，BMI 37.55 kg/m2。以“頦下腫痛10天，發(fā)熱3天”急診入院?；颊?0天前無明顯誘因出現(xiàn)頦下腫痛，無發(fā)熱盜汗、咳嗽咳痰、呼吸困難等不適，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，7天后癥狀無明顯改善；3天前患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39℃，自服退熱藥物后體溫可降至正常，但頦下腫痛癥狀逐漸加重?，F(xiàn)患者家屬為求進(jìn)一步診治就診我院，門診以“頦下間隙感染”收住入院。

患者自幼被診斷苯丙酮尿癥，后一直規(guī)律行低苯丙氨酸飲食治療，現(xiàn)智力水平低于同齡，溝通情況一般，查體不配合，無其他相關(guān)合并癥。否認(rèn)食物、藥物過敏；否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史，否認(rèn)其他手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史等。

02

檢查

入院后完善相關(guān)檢查，心電圖示：竇性心動過速，心率108次/分。實(shí)驗室檢查：白細(xì)胞24.9 x 109/L, 中性粒細(xì)胞86.2%, 淋巴細(xì)胞4.3%, 降鈣素原0.361ng/ml, 白介素-6 200.44pg/ml。超聲報告（圖1）：頦下皮膚至皮下軟組織層水腫增厚，內(nèi)腫大淋巴結(jié)，多考慮炎性。下頜下腺CT平掃（圖2）：頦下軟組織內(nèi)低密度影，考慮炎性改變并膿腫形成，伴周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)，鄰近下頜骨周圍及頸前部皮下滲出性改變，鄰近皮膚增厚。

（圖1 術(shù)前超聲示：頦下皮膚至皮下軟組織層水腫增厚，內(nèi)腫大淋巴結(jié)）

（圖2術(shù)前下頜下腺CT示：頦下軟組織內(nèi)炎性改變并膿腫形成伴周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)）

03

診斷

患者診斷明確，根據(jù)患者癥狀、體征及輔助檢查，診斷為：頦下間隙感染。

04

治療

1. 麻醉誘導(dǎo)

患者急診入室，術(shù)前禁食水約10小時，因自幼確診苯丙酮尿癥，現(xiàn)智力水平低下，入陌生環(huán)境恐懼焦慮，無法交流，張口度、甲頦距離及Mallampati分級無法準(zhǔn)確評估，頸椎活動度可，頸圍約45cm（圖3）。入室后開放靜脈通路，連接心電監(jiān)護(hù)，體溫38.3℃，NBP 138/78mmHg，HR 113次/分，RR 26次/分，SpO2 96%，BIS 97?？梢娀颊哳W下及上頸部組織紅腫明顯，于半臥位下給予充分面罩吸氧，麻黃堿滴雙側(cè)鼻孔進(jìn)行鼻腔準(zhǔn)備，同時備好口鼻咽通氣道、可視喉罩、纖維支氣管鏡、普通喉鏡（加長喉鏡片）、氣管切開包。由于患者智力水平低下，無法配合行清醒經(jīng)鼻纖支鏡引導(dǎo)插管，遂選擇6%七氟醚面罩持續(xù)吸入評估患者通氣情況?；颊呷胨筮M(jìn)行手控通氣，通氣條件可，繼續(xù)經(jīng)靜脈給予瑞馬唑侖12㎎，瑞芬太尼100μg，關(guān)閉七氟醚，BIS降至55時經(jīng)口置入可視喉鏡評估插管條件，可完全暴露聲門。退出可視喉鏡繼續(xù)面罩通氣，靜脈注射舒芬太尼30μg，羅庫溴銨80㎎，藥物起效后在可視喉鏡暴露下經(jīng)右側(cè)鼻孔順利置入7.0，連接麻醉機(jī)行機(jī)械通氣。機(jī)械通氣參數(shù)：氧流量1.2 L/min，F(xiàn)iO2 50%，VT 550ml，RR 14次/分。麻醉誘導(dǎo)期間患者生命體征平穩(wěn)，誘導(dǎo)完成后行右足背動脈穿刺置管測壓，連續(xù)監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓。

（圖3患者入室后頜面及頸部情況）

2. 麻醉維持

手術(shù)開始前靜脈滴注對乙酰氨基酚注射液500mg，術(shù)中麻醉維持采用持續(xù)吸入七氟醚2.5%-3%，靜脈持續(xù)泵注瑞芬太尼0.1-0.2μg/kg/min、去甲腎上腺素0.03-0.05μg/kg/min。術(shù)中麻醉深度BIS維持在40-60，呼氣末二氧化碳分壓維持35-55mmHg。

3. 麻醉手術(shù)

患者取仰臥位，肩部墊高，充分暴露下頜及頸部，消毒鋪單后手術(shù)開始。行頦下間隙引流術(shù)，手術(shù)過程順利，歷時1h05min，總?cè)肓浚壕w液800ml；總出量：出血量20ml。術(shù)畢患者帶管返回重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）行過渡支持治療。

05

治療結(jié)果、隨訪及轉(zhuǎn)歸

術(shù)后第一天上午患者意識清醒，配合程度佳，血?dú)夥治鼋Y(jié)果大致正常，頸部腫脹較前明顯減輕。床旁備好氣切包，患者呼吸循環(huán)穩(wěn)定，氣道無血性分泌物，脫機(jī)成功后，順利拔除氣管導(dǎo)管。術(shù)后第13天患者各項炎性指標(biāo)恢復(fù)正常，二次在全身麻醉下行頦下傷口清創(chuàng)縫合術(shù)，麻醉誘導(dǎo)順利，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，術(shù)畢順利拔除氣管導(dǎo)管，安全返回病房，術(shù)后第16天患者順利出院。

頜面部間隙感染是指發(fā)生在口腔頜骨和軟骨組織的炎癥性反應(yīng)，包括咬肌、翼下、下頜下、咽旁、舌下、頦下、眶下、尖牙窩、顳間顳下、口底等間隙感染。目前，針對此類患者臨床上主要采取全身支持治療、抗感染以及局部膿腫切開引流等治療方法。膿腫切開引流可直接清除膿液、減輕組織壓力，有效阻止感染進(jìn)一步擴(kuò)散，是治療重度頜面部間隙感染的有效治療手段［2，3］。

苯丙酮尿癥是一種罕見先天性常染色體隱性遺傳疾病，苯丙氨酸在腸道吸收后進(jìn)入血液循環(huán)，約一半被利用作為合成蛋白質(zhì)的原料，另一半則在肝臟中經(jīng)PAH氧化成酪氨酸。酪氨酸通過多種酶的作用可產(chǎn)生多巴胺、腎上腺素、黑色素等。當(dāng)缺乏PAH時，苯丙氨酸蓄積于體內(nèi)，部分被代謝為苯丙酮酸，嚴(yán)重者可出現(xiàn)智力障礙、癲癇發(fā)作、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、濕疹樣皮疹以及鼠臭味或發(fā)霉的體味等一系列臨床癥狀［4］。因已納入新生兒疾病篩查且治療效果滿意，現(xiàn)已少見合并嚴(yán)重發(fā)育障礙的病例。本例患者因確診時間晚導(dǎo)致智力水平低下，由于此類患者配合度差，外科手術(shù)時常需采取全身麻醉。然而國內(nèi)外此類患者的相關(guān)麻醉報道較少，可供參考的指導(dǎo)性文獻(xiàn)也很有限。此類患者因先天發(fā)育導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)異常，面臨的麻醉風(fēng)險較高。

本例患者全身麻醉面臨的重點(diǎn)和難點(diǎn)有兩個：（1）患者頦下間隙感染嚴(yán)重，氣道情況無法準(zhǔn)確評估，存在可疑困難氣道，需清醒纖支鏡引導(dǎo)下行氣管插管，但患者現(xiàn)智力水平低下無法配合操作；（2）苯丙酮尿癥患者施行全身麻醉時該使用哪些藥物進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)與維持更為安全，以及圍術(shù)期注意事項。

2017版困難氣道管理指南指出：對于可疑困難氣道患者可通過在手術(shù)室內(nèi)麻醉誘導(dǎo)前行可視喉鏡或可視插管軟鏡等工具檢查，進(jìn)一步明確是否為困難氣道?？焖俨殚啽奖虬Y相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，有研究報道，苯丙酮尿癥患者可優(yōu)先選擇七氟醚、瑞馬唑侖，應(yīng)避免使用對代謝有干擾的藥物，如咪達(dá)唑侖、丙泊酚、依托咪酯、氧化亞氮等［5-8］。結(jié)合患者病史、術(shù)前頸部超聲及影像學(xué)檢查及自身情況，我們決定對患者采用慢誘導(dǎo)全身麻醉，同時備好各類急救通氣設(shè)備。因七氟醚可控性強(qiáng)，對自主呼吸影響較小，麻醉開始首先吸入七氟醚使患者入睡，評估患者面罩通氣情況，若存在通氣困難則迅速進(jìn)行洗脫蘇醒患者。評估后發(fā)現(xiàn)患者面罩通氣可，則進(jìn)一步給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物加深麻醉評估患者插管條件；患者插管條件可，繼續(xù)加深麻醉同時給予肌松藥，待藥物起效后進(jìn)行經(jīng)鼻可視喉鏡氣管插管。整個麻醉誘導(dǎo)及插管過程順利，期間患者生命體征平穩(wěn)。關(guān)于麻醉藥物的選擇，考慮到我們對于苯丙酮尿癥患者的麻醉經(jīng)驗較少，加之患者存在可疑困難氣道，因此藥物選擇方面我們采用了一些可控性較強(qiáng)的麻醉藥物。術(shù)中我們選擇的是瑞馬唑侖、七氟醚、舒芬太尼以及瑞芬太尼、羅庫溴銨，避免了文獻(xiàn)提到的對代謝有干擾的丙泊酚、咪達(dá)唑侖等，整個圍術(shù)期患者生命體征平穩(wěn)，麻醉深度合適，麻醉效果滿意［9，10］。

本例給麻醉醫(yī)生提出了更高的要求，不僅需要麻醉醫(yī)生熟練掌握困難氣道的管理方法和各種工具的使用，更需要其具備清晰的思路，以及面對挑戰(zhàn)時綜合的判斷力和決策力。

綜上所述，苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的患者圍術(shù)期麻醉管理中，需要麻醉醫(yī)生綜合考慮患者的情況，制定個體化的麻醉方案，謹(jǐn)慎選擇合適的麻醉藥物，同時加強(qiáng)圍術(shù)期生命體征的監(jiān)測和管理，確?；颊叩陌踩褪中g(shù)順利進(jìn)行。本例患者在全身麻醉過程中使用瑞馬唑侖、七氟醚聯(lián)合阿片類藥物的麻醉方案是安全可行，圍術(shù)期未見任何不良反應(yīng)發(fā)生。然而，關(guān)于苯丙酮尿癥患者的麻醉經(jīng)驗有限，今后還需要更多的相關(guān)研究進(jìn)一步為此類患者建立最佳的麻醉管理方案。

利益沖突聲明所有作者均聲明本研究不存在利益沖突

參考文獻(xiàn)

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［3］陳愛和,鄧秋明,李惠山等.重癥頜面部間隙感染的病原菌分布及耐藥性分析.中國耳鼻咽喉頭頸外科, 2020,27(10):589-591,609.

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［8］Lee B，Kim MH，Kong HJ，et al．Effects of remimazolam vs．sevoflurane anesthesia on intraoperative hemodynamics in patients with gastric cancer undergoing robotic gastrectomy:a propensity score-matched analysis．J Clin Med, 2022, 11( 9) : 2643．

［9］Lee SC，Jung JW，Choi SＲ，et al．Comparison of postoperative nausea and vomiting incidence between remimazolam and sevoflurane in tympanoplasty with mastoidectomy: a single-center，double-blind，randomized controlled trial．Medicina ( Kaunas) , 2023, 59(7) : 1197．

［10］Lee B，Kim MH，Kong HJ，et al．Effects of remimazolam vs．sevoflurane anesthesia on intraoperative hemodynamics in patients with gastric cancer undergoing robotic gastrectomy:a propensity score-matched analysis. J Clin Med, 2022, 11(9) : 2643．

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