2024年3月16日

比利時(shí)知名女演員

艾米莉·德奎恩（émilie Dequenne）

因腎上腺皮質(zhì)癌不幸離世

年僅43歲

從確診到逝世僅一年多

腎上腺皮質(zhì)癌是一種極為惡性的腫瘤

該病預(yù)后差

5年總生存率僅15%～44%

腫瘤分期是關(guān)鍵預(yù)后因素

Ⅰ期患者的預(yù)期５年生存率為80％

而Ⅳ期患者的５年生存率僅為13％

腎上腺皮質(zhì)癌為何如此兇險(xiǎn)？

又該如何早期發(fā)現(xiàn)？

什么是腎上腺皮質(zhì)癌?

腎上腺像兩頂小帽子，分別位于雙側(cè)腎臟上方，雖只有拇指大小，卻分泌多種對身體起著關(guān)鍵作用的激素，像皮質(zhì)醇、醛固酮以及性激素等。這些激素在調(diào)節(jié)人體的新陳代謝、維持體內(nèi)的水電解質(zhì)平衡以及影響生殖系統(tǒng)功能等諸多方面，都有著不可或缺的作用。

腎上腺腫瘤較常見，大多為良性。腎上腺皮質(zhì)癌是一種起源于腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的罕見惡性腫瘤，易轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨骼等器官，危害極大。

為何它如此兇險(xiǎn)?

1罕見且難診斷

發(fā)病率極低。

早期激素異常常被誤認(rèn)為“亞健康”（如疲勞、肥胖），常規(guī)體檢（如腹部B超）易漏診。

2侵襲性強(qiáng)

腎上腺皮質(zhì)癌生長極為迅速，確診時(shí)腫瘤常＞5厘米，易突破包膜侵犯腎臟、大血管，甚至壓迫周圍器官。

腎上腺皮質(zhì)癌還會導(dǎo)致腎上腺分泌過量激素，引起代謝紊亂，加速病情惡化。

3治療手段有限

手術(shù)切除雖然是重要的治療手段之一，但如果腫瘤已經(jīng)侵犯到周圍重要組織或者發(fā)生了轉(zhuǎn)移，很難做到徹底切除干凈。

而放化療等其他輔助治療手段，對于腎上腺皮質(zhì)癌的療效也相對有限，很難完全控制住癌細(xì)胞的發(fā)展。

如何早期發(fā)現(xiàn)？

1警惕激素異常相關(guān)癥狀

(1)皮質(zhì)醇過多（類似庫欣綜合征）

短期腰腹肥胖：四肢纖細(xì)但腹部脂肪堆積。

皮膚變化：紫色條紋（常見于腹部、大腿）、痤瘡增多、傷口愈合慢。

代謝紊亂：高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松（易骨折）。

(2)雄激素過多（女性為主）

男性化特征：體毛增多、聲音低沉、月經(jīng)不規(guī)律或停經(jīng)。

兒童性早熟（罕見但需重視）。

(3)醛固酮異常

頑固性低血鉀（乏力、肌肉抽搐）、難治性高血壓。

2高危人群主動篩查

有腎上腺腫瘤家族史者（如李-佛美尼綜合征患者），主動篩查。

體檢意外發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊（＞4厘米或生長迅速）需進(jìn)一步檢查。

3針對性篩查手段

影像學(xué)：增強(qiáng)CT/MRI評估腫瘤大小、邊界及侵犯范圍。

激素檢測：24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇確診皮質(zhì)醇分泌是否過量；地塞米松抑制試驗(yàn)區(qū)分生理性波動與病理性分泌；雄激素/醛固酮檢測明確激素分泌類型。

參考文獻(xiàn)

1. 腎上腺皮質(zhì)癌診治專家共識 [J]. 現(xiàn)代泌尿外科雜志, 2021, 26 (11): 902-908.

審核專家

吳 毅

泌尿外科

門診三級專家

門診時(shí)間：周一下午、周四上午（武侯院區(qū)）

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講者：放療科副主任 主任醫(yī)師 張石川

放療科副主任醫(yī)師 趙越