身上突然出現(xiàn)大皰，不僅影響外觀，更讓人擔(dān)憂健康狀況。別慌，皮膚科醫(yī)生幫您來辨析。

全身泛發(fā)性的大皰可以是遺傳性的大皰性表皮松解癥，也可以是重癥藥疹引起的大皰、大皰性膿皰瘡、糖尿病性大皰病等，但最常見的還是自身免疫相關(guān)性的皰病，包括天皰瘡、大皰性類天皰、皰疹樣皮炎、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病等。其中，天皰瘡和大皰性類天皰最為常見。這兩個(gè)疾病雖名字相似，卻是完全不同的兩種疾病。

發(fā)病機(jī)制是什么？

天皰瘡

天皰瘡是體內(nèi)產(chǎn)生了攻擊橋粒結(jié)構(gòu)的自身抗體，這些抗體主要針對(duì)橋粒芯蛋白，破壞了表皮細(xì)胞間的連接，從而導(dǎo)致表皮內(nèi)水皰形成。

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡的抗體則攻擊的是基底膜帶成分，包括BP180和BP230蛋白，導(dǎo)致表皮下真皮-表皮交界處形成水皰。

臨床表現(xiàn)有哪些？

天皰瘡

天皰瘡的水皰往往壁薄、松弛易破，輕輕一壓水皰邊緣，皰壁就會(huì)向周圍擴(kuò)展，這在醫(yī)學(xué)上稱為尼氏征陽性。破裂后的水皰會(huì)形成疼痛的糜爛面。天皰瘡常常首先侵犯口腔黏膜，然后累及軀干和頭皮等部位，多見于40-60歲的中年人，病情進(jìn)展較快，如不及時(shí)治療可能危及生命。

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡病程較為慢性，癥狀相對(duì)較輕。典型皮損為緊張性水皰和大皰，出現(xiàn)在紅斑、風(fēng)團(tuán)樣皮損、濕疹樣皮損或正常皮膚基礎(chǔ)上，常伴有劇烈瘙癢。水皰較厚、緊張，不易破裂，糜爛面也較少。常見的受累部位包括軀干、四肢屈側(cè)和肢端，腋窩和腹股溝也可受累，尼氏征陰性。黏膜受累見于10%-30%的患者。

醫(yī)生診斷時(shí)，除了臨床表現(xiàn)，還會(huì)借助組織病理學(xué)和免疫學(xué)檢查。天皰瘡在顯微鏡下可見表皮內(nèi)水皰和棘層松解細(xì)胞，而類天皰瘡則表現(xiàn)為表皮下水皰伴真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光檢查中，天皰瘡顯示表皮細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積，類天皰瘡則呈現(xiàn)基底膜帶線狀沉積。通過ELISA檢測特異性抗體，可以進(jìn)一步明確診斷。

如何科學(xué)治療？

天皰瘡

天皰瘡?fù)ǔＰ枰L期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等。近年來，生物制劑如利妥昔單抗的應(yīng)用為天皰瘡治療帶來了新突破，它能精準(zhǔn)靶向清除產(chǎn)生自身抗體的B細(xì)胞，顯著提高治療效果。

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡的治療則首選局部或系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素，對(duì)于部分輕癥患者，四環(huán)素類抗生素聯(lián)合煙酰胺也能取得良好效果。最新治療進(jìn)展包括使用奧馬珠單抗、度普利尤單抗等生物制劑，尤其適用于傳統(tǒng)治療效果不佳或不能耐受的患者。近年來，也有JAK抑制劑治療大皰性類天皰瘡的報(bào)道。

如您或家人身上出現(xiàn)不明原因的大皰，不要慌張，也不要自行用藥，及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院皮膚科就診。早期診斷和規(guī)范治療對(duì)控制病情、改善預(yù)后至關(guān)重要，醫(yī)生會(huì)通過專業(yè)檢查明確診斷，制定個(gè)性化的治療方案，幫助您重獲健康肌膚。

專家出診信息

皮膚性病科

來源：皮膚性病科

作者：王曉艷

排版：李春慧

責(zé)編：李春慧 范曉 張潔

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