新春腳步漸近，國家兒童醫(yī)學(xué)中心、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科副主任何曉敏團(tuán)隊(duì)，又迎來了一年中最忙碌的時(shí)刻。僅僅一周，團(tuán)隊(duì)就救治24名先心病患兒，還成功為一名俄羅斯小患者解除了罕見主動(dòng)脈弓縮窄的危機(jī)。

最新統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，該院心胸外科2025年度各類手術(shù)量逾4000例，手術(shù)成功率超99%，其中復(fù)雜先天性心臟病占比超過一半。

“孩子的室間隔缺損能自愈嗎？”“醫(yī)生，孩子先心病是不是必須立刻手術(shù)？”在門診，這些焦急的追問背后，是無數(shù)家庭面對“先天性心臟病” 時(shí)的恐懼與迷茫。

四歲俄羅斯娃“修心”成功

4歲的俄羅斯患兒隨父母旅居上海，在常規(guī)體檢中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子上肢血壓高達(dá)155/95 mmHg，遠(yuǎn)超同齡兒童的正常范圍。憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)，何曉敏接診后判斷，兒童高血壓多為繼發(fā)性，需警惕心血管結(jié)構(gòu)異常。

果然，經(jīng)過心臟超聲及增強(qiáng)CT檢查，患兒被確診為罕見的長段主動(dòng)脈弓縮窄，最窄處不足2毫米，已接近閉鎖。正是這一疾病，導(dǎo)致孩子上半身血壓升高、下半身供血不足，若延誤治療，可能面臨心力衰竭、腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。

針對這一復(fù)雜病情，團(tuán)隊(duì)反復(fù)評估后制定了個(gè)性化治療方案，在非體外循環(huán)下實(shí)施“主動(dòng)脈縮窄段切除＋端側(cè)吻合術(shù)”。手術(shù)通過左后背小切口入路，在安全時(shí)限內(nèi)完成狹窄段切除、精細(xì)血管重建，以及代償增生側(cè)支血管的處理。

得益于微創(chuàng)手術(shù)的創(chuàng)傷優(yōu)勢，患兒術(shù)后當(dāng)天便撤離呼吸機(jī)，次日就轉(zhuǎn)回普通病房，還能用稚嫩的中文向醫(yī)護(hù)人員表達(dá)感謝?！笆中g(shù)的成功離不開俄羅斯家庭的信任。目前，這個(gè)孩子已經(jīng)順利出院，后續(xù)遵醫(yī)囑規(guī)范隨訪即可?！焙螘悦粽f。

手術(shù)時(shí)機(jī)分類型而定

一旦拿到孩子“心臟結(jié)構(gòu)異?！钡脑\斷，大多數(shù)父母會(huì)焦慮。而“啥時(shí)候手術(shù)最合適”，正是橫在這些家庭面前的第一道難題。

何曉敏說，孩子出生后，家長需警惕先心病的早期信號：如果孩子出現(xiàn)呼吸急促、面色或口唇發(fā)紫、喂養(yǎng)困難、體重增長緩慢、精神反應(yīng)差、反復(fù)呼吸道感染等情況，應(yīng)盡快就醫(yī)。而“確診后何時(shí)手術(shù)”，核心取決于先心病的具體類型。

臨床上，先心病分為簡單型和復(fù)雜型兩大類。簡單型以室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見類型，部分患兒的缺損會(huì)隨生長發(fā)育逐漸縮小甚至自愈。對于缺損較小、無明顯癥狀的患兒，以定期隨訪觀察為主，無需急于手術(shù)。

復(fù)雜型先心病則大多需要緊急手術(shù)干預(yù)，尤其是青紫型病變，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖等。這類疾病在患兒出生后早期，就會(huì)嚴(yán)重影響全身供氧和循環(huán)，最佳手術(shù)時(shí)機(jī)多集中在出生后1個(gè)月內(nèi)，延誤治療可能危及生命。

何曉敏團(tuán)隊(duì)近期就為一名1月齡嬰兒，成功實(shí)施了一臺高難度手術(shù)。這名寶寶最初在當(dāng)?shù)乇辉\斷為常見的 “房間隔缺損”，家長帶著孩子前往上海兒童醫(yī)學(xué)中心求助。經(jīng)全面檢查，患兒被確診為致命性復(fù)雜先心病 —— 心上型完全性肺靜脈異位引流，即全部肺靜脈未正常連接左心房，而是異常匯入體靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致血液回流嚴(yán)重紊亂。若不及時(shí)干預(yù)，孩子會(huì)迅速出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、紫紺加重等癥狀，甚至引發(fā)呼吸循環(huán)衰竭。

團(tuán)隊(duì)抓住新生兒期至出生后1個(gè)月的最佳治療窗口期，在患兒核桃大小的心臟上，精準(zhǔn)重建肺靜脈回流路徑，將異常肺靜脈總干與左心房吻合。全程操作精細(xì)嚴(yán)謹(jǐn)，成功規(guī)避了術(shù)后肺靜脈狹窄等危險(xiǎn)并發(fā)癥。

多學(xué)科評估是關(guān)鍵

先心病發(fā)病率達(dá)8-12‰，即每100個(gè)胎兒中約有1人患病。其病因復(fù)雜，涉及遺傳、環(huán)境、藥物等多種因素，幾乎每對夫妻都有可能懷上先心病寶寶。不少人都會(huì)產(chǎn)生疑問：先心病能否通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)？一旦發(fā)現(xiàn)有先心病的胎兒，還能要嗎？

何曉敏介紹，孕中期（20-24周）的“大排畸”超聲，可發(fā)現(xiàn)多數(shù)復(fù)雜高危先心病，但簡單小型缺損在胎兒期容易漏診，部分復(fù)雜病例即便經(jīng)過胎兒心臟超聲檢查，也可能存在診斷偏差。

需要強(qiáng)調(diào)的是，并非發(fā)現(xiàn)胎兒先心病就需放棄妊娠：部分簡單畸形可能隨年齡增長自愈；無法自愈的先心病，絕大部分可通過手術(shù)矯治獲得滿意效果；僅嚴(yán)重復(fù)雜畸形的預(yù)后，需結(jié)合具體分型和臨床表現(xiàn)判斷，部分可經(jīng)1-2次手術(shù)矯治，少數(shù)可能暫無手術(shù)機(jī)會(huì)。因此，發(fā)現(xiàn)胎兒患有先心病后，應(yīng)盡早尋求多學(xué)科會(huì)診和產(chǎn)前咨詢，在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下做出合適的妊娠決策。

走出焦慮，科學(xué)決策護(hù)患兒

“先天性心臟病”的診斷，很容易讓家長陷入恐慌，社交媒體上偶爾曝光的手術(shù)失敗案例，更會(huì)讓他們陷入兩難抉擇，擔(dān)心開或不開對孩子都不好。

不可否認(rèn)，兒童心臟手術(shù)治療的確復(fù)雜，因?yàn)閮和粌H體型遠(yuǎn)小于成年人，手術(shù)操作需要更高的精細(xì)度；而且兒童機(jī)體抵抗力較弱，各臟器發(fā)育尚未完善，其心臟疾病譜也與成年人存在顯著差異。同時(shí)，任何手術(shù)都存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。不過，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已能讓絕大多數(shù)先心病患兒得到良好治療，許多患兒經(jīng)專業(yè)干預(yù)后恢復(fù)健康，順利求學(xué)、工作，與同齡人一樣正常生活。對此，何曉敏給出三點(diǎn)建議，幫助家長走出焦慮：

第一，保持冷靜，不被診斷嚇倒。“先心病”是統(tǒng)稱，病情輕重差異極大，不能一概而論；

第二，盡早到權(quán)威兒童心臟中心復(fù)查。通過小兒心臟外科、產(chǎn)科、影像科等多學(xué)科聯(lián)合評估，明確病情風(fēng)險(xiǎn)與預(yù)后；

第三，基于充分了解做決策。是否手術(shù)、何時(shí)手術(shù)、預(yù)期效果如何，都應(yīng)建立在專業(yè)評估的基礎(chǔ)上，避免信息不充分時(shí)做出不可逆決定。

原標(biāo)題：《一周救治24名患兒！先心病何時(shí)手術(shù)最好？專家這樣說｜新民·第醫(yī)線》

欄目編輯：陸梓華

來源：作者：新民晚報(bào) 左妍 實(shí)習(xí)生 唐敏