離到醫(yī)院看病

已經(jīng)過去了8個多月

老王仍然在糾結(jié)

是該聽醫(yī)生的話趕緊住院查清病因

還是該繼續(xù)硬撐著

醫(yī)生為此揪心了8個多月

終于在一次病情加重時

勸動了老王

這次，病因指向一個年發(fā)病率僅約0.36/10萬的罕見疾病……

【8個多月的牽掛】

對于自己身體的變化，老王早已有了察覺。

2025年4月，正是裝修工程最忙碌的時候，感冒后的他，第一次感到胸悶，咳嗽、咳痰。

他還沒有當(dāng)回事，隨后的時間里，胸悶一直沒見好轉(zhuǎn)，吃飯、穿衣、說話時癥狀不太明顯，但活動后的胸悶讓他真正感覺身體出了毛病，需要到醫(yī)院看看。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查中顯示，他的雙肺有滲出性病變，不能排除腫瘤、肺炎的可能。但持續(xù)一段時間治療后，癥狀依然沒改善。

轉(zhuǎn)往省醫(yī)后，相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)了肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和熱帶念珠菌，醫(yī)生給予了對癥抗感染治療。

但老王患的到底是啥?。?/p>

肺腫瘤？肺炎？肺結(jié)核？

就在河南省人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科、老年呼吸內(nèi)科專家、主任醫(yī)師武文娟以及主治醫(yī)師劉雪亞準備查明病因之際，老王卻要求出院。

50歲的他是家里的經(jīng)濟支柱，多住幾天院，工程的質(zhì)量就不能保證。經(jīng)醫(yī)生反復(fù)勸說，他才答應(yīng)每隔一兩個月回來復(fù)診，但住院查明病因的事，他想再拖一拖。

這一拖，就是8個多月。期間，胸悶持續(xù)，每次復(fù)查都提示病情在緩慢進展。

劉雪亞醫(yī)生始終與他保持聯(lián)系，隨時調(diào)整用藥，并提醒他早做決斷。直到胸悶再次明顯加重，老王終于被說服，住進了醫(yī)院。

他的肺里，到底藏著什么？

老王為啥一直胸悶？到底是啥??？

這一次，醫(yī)生為他做了CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢。病理結(jié)果顯示，部分肺泡上皮增生，肺泡內(nèi)有較多嗜酸性分泌物，間質(zhì)有少許炎細胞浸潤，初步指向肺泡蛋白沉積癥。

而隨后的抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子抗體檢測證實了判斷——檢測值達 425.75U/mL，遠超正常范圍（<20.00U/mL）。

至此，困擾老王許久的病因

終于水落石出

肺泡蛋白沉著癥

一種年發(fā)病率約為0.36/10萬，全球范圍內(nèi)較為罕見、我國尚無全國性數(shù)據(jù)，部分醫(yī)院報道年收治病例不足10例的罕見病。

【3個多小時的堅持】

正常的肺泡都會有一些積液，起潤滑作用。“而你的肺泡里，像灌進了牛奶糊，不透氣?！眲⒀﹣営眠@個形象的比喻向老王解釋。

確診那一刻，老王先是一陣輕松——至少不是腫瘤。但隨即，他得知這種罕見病的治療相當(dāng)有難度，如果藥物及相關(guān)治療效果不佳或疾病進展過快，唯一的根治辦法只有肺移植。

希望有，路卻很長?！澳且院竽?？”

治療是具體的。他需要接受人粒細胞巨噬細胞刺激因子（GM-CSF）霧化和全肺灌洗術(shù)。幫他把肺泡里的“牛奶糊”灌洗出來，改善呼吸。

呼吸內(nèi)鏡中心主治醫(yī)師李向南手持器械、全神貫注地操作，直到灌洗回收的液體從混濁的粉白色逐漸變的清亮，3個多小時過去了。每一次全肺灌洗，都是一場持久戰(zhàn)……

“感覺怎么樣？胸悶改善了多少？”“下次治療的時間是……”——8個多月來，武文娟、劉雪亞這樣的關(guān)心從未中斷過。

老王聽著、看著、經(jīng)歷著。接受治療后，老王好轉(zhuǎn)出院，他不再問醫(yī)生“那以后呢？”而是說：“總要朝前看?！?/p>

武文娟解釋，肺泡蛋白沉積癥是由先天性或繼發(fā)性因素引起肺表面活性物清除障礙或產(chǎn)生異常，導(dǎo)致大量脂蛋白沉積在肺泡腔和肺泡巨噬細胞的一種罕見呼吸病。

這種疾病會讓異常蛋白物質(zhì)在肺泡內(nèi)堆積，影響肺部正常換氣，導(dǎo)致胸悶等癥狀。正因它癥狀不典型，常與普通肺部疾病混淆，才需要層層檢查、精準判斷，才能為后續(xù)治療找準方向。

需要注意的是：

無特異性：近1/3患者早期可無任何癥狀，容易導(dǎo)致誤診或漏診。

典型癥狀：進行性呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、杵狀指等。

典型影像：鋪路石征。

該病好發(fā)于30-50歲成人，男性多于女性，男女比例約2-3:1，兒童及老年人病例臨床報道較少。臨床表現(xiàn)有進行性呼吸困難、咳嗽咳痰、肺部反復(fù)感染、自發(fā)氣胸、合并自身免疫疾病等。（梁雅瓊）