離到醫(yī)院看病

已經(jīng)過(guò)去了8個(gè)多月

老王仍然在糾結(jié)

是該聽(tīng)醫(yī)生的話趕緊住院查清病因

還是該繼續(xù)硬撐著

醫(yī)生為此揪心了8個(gè)多月

終于在一次病情加重時(shí)

勸動(dòng)了老王

這次，病因指向一個(gè)年發(fā)病率僅約0.36/10萬(wàn)的罕見(jiàn)疾病……

【8個(gè)多月的牽掛】

對(duì)于自己身體的變化，老王早已有了察覺(jué)。

2025年4月，正是裝修工程最忙碌的時(shí)候，感冒后的他，第一次感到胸悶，咳嗽、咳痰。

他還沒(méi)有當(dāng)回事，隨后的時(shí)間里，胸悶一直沒(méi)見(jiàn)好轉(zhuǎn)，吃飯、穿衣、說(shuō)話時(shí)癥狀不太明顯，但活動(dòng)后的胸悶讓他真正感覺(jué)身體出了毛病，需要到醫(yī)院看看。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查中顯示，他的雙肺有滲出性病變，不能排除腫瘤、肺炎的可能。但持續(xù)一段時(shí)間治療后，癥狀依然沒(méi)改善。

轉(zhuǎn)往省醫(yī)后，相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)了肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和熱帶念珠菌，醫(yī)生給予了對(duì)癥抗感染治療。

但老王患的到底是啥??？

肺腫瘤？肺炎？肺結(jié)核？

就在河南省人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科、老年呼吸內(nèi)科專(zhuān)家、主任醫(yī)師武文娟以及主治醫(yī)師劉雪亞準(zhǔn)備查明病因之際，老王卻要求出院。

50歲的他是家里的經(jīng)濟(jì)支柱，多住幾天院，工程的質(zhì)量就不能保證。經(jīng)醫(yī)生反復(fù)勸說(shuō)，他才答應(yīng)每隔一兩個(gè)月回來(lái)復(fù)診，但住院查明病因的事，他想再拖一拖。

這一拖，就是8個(gè)多月。期間，胸悶持續(xù)，每次復(fù)查都提示病情在緩慢進(jìn)展。

劉雪亞醫(yī)生始終與他保持聯(lián)系，隨時(shí)調(diào)整用藥，并提醒他早做決斷。直到胸悶再次明顯加重，老王終于被說(shuō)服，住進(jìn)了醫(yī)院。

他的肺里，到底藏著什么？

老王為啥一直胸悶？到底是啥病？

這一次，醫(yī)生為他做了CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢。病理結(jié)果顯示，部分肺泡上皮增生，肺泡內(nèi)有較多嗜酸性分泌物，間質(zhì)有少許炎細(xì)胞浸潤(rùn)，初步指向肺泡蛋白沉積癥。

而隨后的抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體檢測(cè)證實(shí)了判斷——檢測(cè)值達(dá) 425.75U/mL，遠(yuǎn)超正常范圍（<20.00U/mL）。

至此，困擾老王許久的病因

終于水落石出

肺泡蛋白沉著癥

一種年發(fā)病率約為0.36/10萬(wàn)，全球范圍內(nèi)較為罕見(jiàn)、我國(guó)尚無(wú)全國(guó)性數(shù)據(jù)，部分醫(yī)院報(bào)道年收治病例不足10例的罕見(jiàn)病。

【3個(gè)多小時(shí)的堅(jiān)持】

正常的肺泡都會(huì)有一些積液，起潤(rùn)滑作用?！岸愕姆闻堇?，像灌進(jìn)了牛奶糊，不透氣?！眲⒀﹣営眠@個(gè)形象的比喻向老王解釋。

確診那一刻，老王先是一陣輕松——至少不是腫瘤。但隨即，他得知這種罕見(jiàn)病的治療相當(dāng)有難度，如果藥物及相關(guān)治療效果不佳或疾病進(jìn)展過(guò)快，唯一的根治辦法只有肺移植。

希望有，路卻很長(zhǎng)?！澳且院竽?？”

治療是具體的。他需要接受人粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子（GM-CSF）霧化和全肺灌洗術(shù)。幫他把肺泡里的“牛奶糊”灌洗出來(lái)，改善呼吸。

呼吸內(nèi)鏡中心主治醫(yī)師李向南手持器械、全神貫注地操作，直到灌洗回收的液體從混濁的粉白色逐漸變的清亮，3個(gè)多小時(shí)過(guò)去了。每一次全肺灌洗，都是一場(chǎng)持久戰(zhàn)……

“感覺(jué)怎么樣？胸悶改善了多少？”“下次治療的時(shí)間是……”——8個(gè)多月來(lái)，武文娟、劉雪亞這樣的關(guān)心從未中斷過(guò)。

老王聽(tīng)著、看著、經(jīng)歷著。接受治療后，老王好轉(zhuǎn)出院，他不再問(wèn)醫(yī)生“那以后呢？”而是說(shuō)：“總要朝前看?！?/p>

武文娟解釋?zhuān)?strong>肺泡蛋白沉積癥是由先天性或繼發(fā)性因素引起肺表面活性物清除障礙或產(chǎn)生異常，導(dǎo)致大量脂蛋白沉積在肺泡腔和肺泡巨噬細(xì)胞的一種罕見(jiàn)呼吸病。

這種疾病會(huì)讓異常蛋白物質(zhì)在肺泡內(nèi)堆積，影響肺部正常換氣，導(dǎo)致胸悶等癥狀。正因它癥狀不典型，常與普通肺部疾病混淆，才需要層層檢查、精準(zhǔn)判斷，才能為后續(xù)治療找準(zhǔn)方向。

需要注意的是：

無(wú)特異性：近1/3患者早期可無(wú)任何癥狀，容易導(dǎo)致誤診或漏診。

典型癥狀：進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、杵狀指等。

典型影像：鋪路石征。

該病好發(fā)于30-50歲成人，男性多于女性，男女比例約2-3:1，兒童及老年人病例臨床報(bào)道較少。臨床表現(xiàn)有進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽咳痰、肺部反復(fù)感染、自發(fā)氣胸、合并自身免疫疾病等。（梁雅瓊）