近日，《美國心臟病學(xué)會雜志》（JACC）發(fā)表的一項多中心研究揭示，肥厚型心肌?。℉CM）中一種特殊亞型——左心室中部梗阻（mvHCM）患者的臨床結(jié)局顯著劣于非梗阻性HCM患者，其5年心衰進(jìn)展風(fēng)險高出近一倍，且猝死風(fēng)險不容忽視。這一發(fā)現(xiàn)為HCM的精準(zhǔn)分型和管理提供了重要依據(jù)。

什么是左心室中部梗阻（mvHCM）？

肥厚型心肌?。℉CM）是一種以心肌異常增厚為特征的遺傳性心臟病，通常根據(jù)是否存在左心室流出道梗阻（LVOTO）進(jìn)行分類：

梗阻性HCM（oHCM）：因二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM現(xiàn)象）引發(fā)左心室流出道梗阻，占HCM患者的40%-50%。

非梗阻性HCM（nHCM）：無左心室流出道梗阻，但可能存在舒張功能異?；蛭⒀懿∽?。

而mvHCM則是一種罕見亞型，其特點是室間隔與左心室游離壁肌肉異常接觸，導(dǎo)致心室中部血流受阻（靜息或激發(fā)試驗時左心室壓力梯度≥30 mmHg），且不合并左心室流出道梗阻。此類患者常合并心尖部室壁瘤，進(jìn)一步加重血流動力學(xué)紊亂。

mvHCM的臨床特點與風(fēng)險

研究納入2001年至2023年間來自4家學(xué)術(shù)醫(yī)療中心的1,719例HCM患者，其中：mvHCM組（41例）：平均年齡53歲，男性占比46%，29%合并心尖部室壁瘤。

主要發(fā)現(xiàn)：

心衰進(jìn)展風(fēng)險高：22%的mvHCM患者在5年內(nèi)出現(xiàn)心功能惡化（NYHA III/IV級），顯著高于nHCM組（11%），但低于oHCM組（34%）。

猝死風(fēng)險突出：10%的mvHCM患者發(fā)生心源性猝死（SCD），其中7%為心臟驟停幸存者，且2例存在心尖部室壁瘤,提示解剖異?？赡芗觿★L(fēng)險。

獨特影像學(xué)特征：mvHCM患者右心室收縮功能更強（63% vs nHCM 61%），但左心室射血分?jǐn)?shù)與非梗阻組無差異。心肌延遲強化比例更高（5±7% vs nHCM組4±6%），提示纖維化程度更重。

為何mvHCM預(yù)后更差？

研究指出，mvHCM的病理生理機制可能與以下因素相關(guān)：

血流動力學(xué)負(fù)荷增加：心室中部梗阻導(dǎo)致心肌做功效率下降，長期壓力超負(fù)荷加速心肌纖維化（MRI顯示心肌延遲強化比例更高）。

心尖部室壁瘤的潛在威脅：盡管統(tǒng)計學(xué)差異不顯著，但mvHCM合并心尖部室壁瘤的患者心衰進(jìn)展率更高（24% vs 16%）。

治療手段局限：目前指南推薦的藥物（如β受體阻滯劑）對梗阻的緩解效果有限，而外科手術(shù)（如心尖部切除術(shù)）尚未普及。

臨床管理啟示

這項研究提示，mvHCM應(yīng)被視為獨立于nHCM和oHCM的獨特表型，需采取針對性策略：

早期識別

通過超聲心動圖和心臟磁共振篩查心室中部梗阻及心尖部病變。

風(fēng)險分層

重點關(guān)注合并心尖部室壁瘤、女性患者（HR 2.0）及梯度≥50 mmHg的高危人群。

創(chuàng)新療法探索

新型心肌肌球蛋白抑制劑（如mavacamten）在oHCM中的成功經(jīng)驗，可能為mvHCM提供新希望，但需進(jìn)一步驗證。

未來展望

研究者呼吁開展針對mvHCM的臨床試驗，尤其是評估新型藥物和介入治療的效果。此外，結(jié)合基因檢測和多模態(tài)影像技術(shù)，有望實現(xiàn)更精準(zhǔn)的風(fēng)險預(yù)測和個體化干預(yù)。

總結(jié)

mvHCM作為HCM的“沉默殺手”，其隱匿性和高風(fēng)險性亟需引起臨床重視。早期診斷、動態(tài)監(jiān)測和探索新型治療手段，將是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。若出現(xiàn)不明原因胸痛、呼吸困難或暈厥，建議及時進(jìn)行心臟?？圃u估。

參考文獻(xiàn):Schulz A, et al. Midventricular Obstruction in Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Outcomes in a Multicenter Cohort. J Am Coll Cardiol. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2025.12.084