公司動(dòng)態(tài)

歐盟委員會批準(zhǔn)KYGEVVI▼（多西替尼和多西比米）作為治療胸苷激酶2缺乏癥（TK2d）的首個(gè)且唯一的療法 2026年3月31日，全球生物制藥公司優(yōu)時(shí)比（UCB）宣布，歐盟委員會已在特殊情況下授予KYGEVVI（多昔替尼和多西比米）上市許可。該批準(zhǔn)適用于治療12歲前出現(xiàn)癥狀且經(jīng)基因確認(rèn)的胸苷激酶2缺乏癥（TK2d）的兒童和成人患者。KYGEVVI是首個(gè)也是唯一獲批用于治療TK2d的藥物，為這種超罕見、危及生命的線粒體疾病提供了支持性護(hù)理之外的新選擇。優(yōu)時(shí)比首席醫(yī)療官唐納泰羅·克羅切塔強(qiáng)調(diào)了這一里程碑的重要性，指出KYGEVVI在支持骨骼肌中線粒體DNA維持方面的關(guān)鍵作用，這是TK2d的重要生物學(xué)因素。博洛尼亞大學(xué)醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)副教授卡特琳娜·加羅內(nèi)指出TK2d對患者及其家庭的深遠(yuǎn)影響，并表示此次批準(zhǔn)帶來了新希望，標(biāo)志著疾病管理方面的重要進(jìn)展。（摘要由動(dòng)脈網(wǎng)AI生成）

粵桂股份(000833.SZ)發(fā)布2025年度業(yè)績，歸母凈利潤4.8億元，同比增長72.30% 智通財(cái)經(jīng)APP訊，粵桂股份(000833.SZ)發(fā)布2025年年度報(bào)告，報(bào)告期內(nèi)，公司實(shí)現(xiàn)營業(yè)收入30.59億元，同比增長9.38%。實(shí)現(xiàn)歸屬于上市公司股東的凈利潤4.8億元，同比增長72.30%。實(shí)現(xiàn)歸屬于上市公司股東的扣除非經(jīng)常性損益的凈利潤4.81億元，同比增長70.82%?；久抗墒找鏋?.5984元。擬向全體股東每10股派發(fā)現(xiàn)金紅利1.8元(含稅)。報(bào)告期內(nèi)，受到旺盛的市場需求和大宗產(chǎn)品價(jià)格上漲雙重影響，硫鐵礦價(jià)格呈現(xiàn)高位運(yùn)行趨勢。公司依托對市場趨勢的精準(zhǔn)研判，適時(shí)調(diào)整硫精礦價(jià)格，通過優(yōu)化供給、穩(wěn)量提價(jià)，有效維護(hù)市場秩序與產(chǎn)品價(jià)值。得益于上述主動(dòng)、前瞻性的經(jīng)營策略，公司硫鐵礦業(yè)務(wù)在報(bào)告期內(nèi)成功實(shí)現(xiàn)了銷售毛利的同比顯著提升，為整體業(yè)績的穩(wěn)健增長提供了有力支撐。據(jù)百川資訊統(tǒng)計(jì)，云硫硫精礦產(chǎn)量和銷量均為國內(nèi)單體礦山第一位。

波蘭拒絕美國：離譜！ 美國非正式向波蘭試探，希望其向中東部署一套“愛國者”導(dǎo)彈防御系統(tǒng)，但遭到波蘭副總理兼國防部長科西尼亞克-卡梅什的明確拒絕。波蘭強(qiáng)調(diào)其“愛國者”系統(tǒng)用于保衛(wèi)本國領(lǐng)空和北約東翼，安全是絕對優(yōu)先事項(xiàng)。美國官員曾要求波蘭將一套“愛國者”系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到中東，但波蘭表示不能削減自身防空力量。波蘭官員和反對黨均反對轉(zhuǎn)移“愛國者”導(dǎo)彈系統(tǒng)。

奧克股份(300082.SZ)與極拓能源達(dá)成合作 打造化工行業(yè)超臨界二氧化碳儲能發(fā)電驗(yàn)證項(xiàng)目 智通財(cái)經(jīng)APP訊，奧克股份(300082.SZ)公告，公司近日與極拓能源(江蘇)有限公司(簡稱“極拓能源”)簽署《合資合作協(xié)議書》，擬與極拓能源共同設(shè)立合資公司極拓化工能源(江蘇)有限公司。公司擬以自有資金出資630萬元人民幣，持有合資公司45%的股權(quán)，合資公司將成為公司的參股子公司。合資公司擬面向化工行業(yè)提供余熱超臨界二氧化碳儲能及發(fā)電系統(tǒng)的EPC(工程總承包)、EMC(能源管理合同)及技術(shù)咨詢服務(wù)。奧克股份將發(fā)揮在化工領(lǐng)域的場景資源與產(chǎn)業(yè)優(yōu)勢，極拓能源則注入其在該領(lǐng)域積累的核心技術(shù)與知識產(chǎn)權(quán)，雙方合力打造化工行業(yè)超臨界二氧化碳儲能發(fā)電驗(yàn)證項(xiàng)目。

斗轉(zhuǎn)星移，川企為工業(yè)設(shè)備獻(xiàn)上國產(chǎn)“能量心臟” 四川英杰電氣股份有限公司專注于工業(yè)電源設(shè)備的研發(fā)制造，其產(chǎn)品將一次能源轉(zhuǎn)換為工業(yè)設(shè)備所需的二次電能，被譽(yù)為工業(yè)系統(tǒng)的“能量心臟”。公司采用“標(biāo)準(zhǔn)化+定制化”模式，解決非標(biāo)定制難題，并通過創(chuàng)新破解行業(yè)難題，實(shí)現(xiàn)多項(xiàng)產(chǎn)品自主可控。公司產(chǎn)品廣泛應(yīng)用于多個(gè)行業(yè)，成為行業(yè)標(biāo)桿，并在晶體硅電源等領(lǐng)域?qū)崿F(xiàn)國內(nèi)市場占有率第一。

紡織商會會長曹甲昌會見國際服裝聯(lián)盟主席斯特凡諾·馬爾佐托 紡織商會會長曹甲昌與來華的國際服裝聯(lián)盟主席斯特凡諾·費(fèi)斯塔·馬爾佐托和秘書長馬泰斯·克里特在昆山會面，雙方同意在供應(yīng)鏈協(xié)同、科技創(chuàng)新、可持續(xù)發(fā)展等領(lǐng)域深化合作，共同應(yīng)對行業(yè)挑戰(zhàn)。

生產(chǎn)制造產(chǎn)業(yè)日報(bào)(03.30) : 鈞達(dá)巨虧 鈞達(dá)股份發(fā)布年度業(yè)績，凈虧損14.16億元，同比增加139.51%；微元合成完成3億元A+輪融資，聯(lián)合斯坦福大學(xué)發(fā)布AI生物計(jì)算開放合作平臺；中鐵工業(yè)漲停，中國船舶簽訂80億至90億元船舶建造合同；山東赫達(dá)擬在泰國投資建設(shè)家電用PCM彩涂鋼板項(xiàng)目；地緣沖突推升油價(jià)，煤化工成本優(yōu)勢驅(qū)動(dòng)煤耗增長；全球氦氣價(jià)格飆升，半導(dǎo)體行業(yè)承壓；我國芯片攻關(guān)取得重要成果；塞爾維亞空軍采購中國導(dǎo)彈；NASA發(fā)現(xiàn)彗星自轉(zhuǎn)方向扭轉(zhuǎn)。

協(xié)作機(jī)器人出貨量躍居全球第一，越疆想往具身智能轉(zhuǎn)型 越疆科技發(fā)布2025年度業(yè)績報(bào)告，實(shí)現(xiàn)營業(yè)收入4.92億元，同比增長31.7%。公司研發(fā)投入激增近60%，其中具身智能研發(fā)費(fèi)用占比39.3%。越疆從協(xié)作機(jī)器人企業(yè)向全形態(tài)具身智能平臺戰(zhàn)略升級，協(xié)作機(jī)器人出貨量躍居全球第一。具身智能機(jī)器人業(yè)務(wù)實(shí)現(xiàn)營收2004.2萬元，同比數(shù)倍增長。越疆正致力于提供從單臺機(jī)器人工作站到整廠多智能體協(xié)同規(guī)劃的全套解決方案，并啟動(dòng)機(jī)器人大模型研發(fā)。

富士通擬開發(fā) 1.4 納米 AI 芯片，聯(lián)合 Rapidus 實(shí)現(xiàn)日本本土制造 富士通計(jì)劃開發(fā)一款用于AI服務(wù)器的定制芯片，采用Rapidus的1.4nm工藝制造，實(shí)現(xiàn)完全日本本土化。該芯片核心為NPU，將與自研CPU整合封裝。富士通已申請日本新能源產(chǎn)業(yè)技術(shù)綜合開發(fā)機(jī)構(gòu)NEDO支持，初期研發(fā)成本約580億日元。Rapidus計(jì)劃于2027財(cái)年啟動(dòng)第二座工廠建設(shè)。富士通還與英偉達(dá)、AMD在AI芯片領(lǐng)域展開合作。

兩個(gè)重要消息，4月的關(guān)注方向 美聯(lián)儲鮑威爾表示利率處于有利位置，暫不加息，交易員押注今年存在小概率降息；特朗普口風(fēng)轉(zhuǎn)變，愿結(jié)束伊朗戰(zhàn)爭。油價(jià)上漲和伊朗戰(zhàn)爭導(dǎo)致特朗普支持率下降。市場預(yù)計(jì)局勢將通過談判緩和，對油價(jià)影響持續(xù)，央行貨幣政策可能偏向?qū)徤鳌Ｊ袌隹赡芗铀傧蛴?qū)動(dòng)、確定性驅(qū)動(dòng)切換，關(guān)注AI硬件、軟件、先進(jìn)制造、出海鏈、周期漲價(jià)方向。

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