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抽搐不一定是癲癇!這種“假性發(fā)作”很多人沒見過,卻常被誤診

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突然倒地、四肢抽搐,就是癲癇?醫(yī)生:當心是“心因性發(fā)作”

撰文丨天驕

在急診或神經(jīng)內科門診,經(jīng)常遇到這樣的場景:患者突然倒地、四肢抽搐、意識不清,家屬驚慌失措地大喊“癲癇發(fā)作了!”然而,并不是所有的抽搐都是癲癇。有些看似典型的“發(fā)作”,實際上并非由大腦異常放電引起,而是源于其他原因——臨床上稱之為“假性發(fā)作”。

01

什么是假性發(fā)作?

假性發(fā)作,又稱心因性非癲癇發(fā)作(Psychogenic Non-Epileptic Seizures,PNES),是指在行為、意識和自主神經(jīng)功能方面出現(xiàn)的陣發(fā)性改變,其表現(xiàn)類似于癲癇發(fā)作,但缺乏癲癇發(fā)作的腦電圖特征[1]。PNES的特征在于運動、自主神經(jīng)、感覺、認知和/或情感功能的障礙。臨床診斷極具挑戰(zhàn)性,常常被誤診,進而暴露于不必要的抗癲癇藥物、急診治療,甚至住院治療以及其他由不必要治療引起的并發(fā)癥。

02

早期診斷

PNES的早期診斷非常重要,且其診斷具有特殊挑戰(zhàn),必須將PNES與其他疾病區(qū)分開來,如睡眠障礙、偏頭痛、過度換氣、暈厥、陣發(fā)性運動障礙、短暫性腦缺血發(fā)作和重癥肌無力,區(qū)分PNES與癲癇發(fā)作的臨床和歷史特征列于下表[2]:

表:PNES與癲癇發(fā)作的臨床特征對比


(1)診斷方法:

  • 詳細的臨床病史采集、發(fā)作現(xiàn)場觀察、癲癇相關評估、腦電圖檢查、癥狀誘發(fā)試驗等。

  • 視頻腦電圖是診斷PNES的最佳方法,但部分類型癲癇發(fā)作要么表現(xiàn)出發(fā)作期腦電異常,要么腦電圖變化被運動掩蓋,使得PNES的臨床分區(qū)變得困難。

  • 其他輔助工具有助于早期識別高危人群[2]:

    1)功能影像(fMRI):情緒區(qū)(島葉)與運動區(qū)之間的功能連接增強,額下回、后扣帶回、內側眶額皮質選擇性激活,但目前診斷價值有限,尚無法區(qū)分是PNES特有還是共病所致。

    2)神經(jīng)心理學測試:PNES患者,高神經(jīng)質+低盡責性。

(2)臨床診斷時需注意:

1)“雙重診斷”:約10%的PNES患者同時也表現(xiàn)為真正的癲癇發(fā)作,其中藥物難治性癲癇患者發(fā)生PNES風險更高[2],因此,當癲癇患者出現(xiàn)發(fā)作特征或頻率意外改變時,需警惕雙重診斷。

2)難治性癲癇:藥物難治性癲癇和假性難治性癲癇是PNES這一問題的另一個關鍵側面。每4~5名診斷為藥物難治性癲癇而入住視頻腦電圖監(jiān)測單元的患者中,就有1人實際為非癲癇性事件(多數(shù)為PNES)。但目前即使有先進的診斷手段,假性難治性癲癇仍然存在。

藥物難治性癲癇:兩次充分抗癲癇藥物治療后仍未能實現(xiàn)持續(xù)無發(fā)作,是真正的生物學抵抗;假性難治性癲癇:是由診斷錯誤導致的治療抵抗,實際上是PNES或其他非癲癇事件,而非真正的藥物抵抗。

03

治療管理[2]

PNES的治療目前尚無統(tǒng)一標準,其中心理治療是目前被證實較為有效的治療方向之一,其中管理分為三個主要階段:診斷溝通→急性干預→長期干預。


圖:PNES管理流程

04

常見誤診陷阱

表:常見誤診陷阱


05

總結

PNES表現(xiàn)類似癲癇發(fā)作,但缺乏電生理學上的癲癇性改變,在女性中較為常見,臨床上該疾病的診斷和治療具有一定的挑戰(zhàn)性,PNES的準確診斷和管理需要視頻腦電圖監(jiān)測及精神科醫(yī)生、神經(jīng)科醫(yī)生及其他??漆t(yī)生之間的多學科協(xié)作,但成本相對較高,診斷較為復雜和繁瑣,未來仍需要進一步研究一些新的生物標志物和精神病理機制,以尋找適合治療PNES的方法。

參考文獻:

[1]Takasaki K, Stransky AD, Miller G. Psychogenic nonepileptic seizures: Diagnosis, management, and bioethics[J]. Pediatric neurology. 2016;62:3-8.

[2]Francesca Anzellotti, Fedele Dono, Giacomo Evangelista,et al. Psychogenic Non-epileptic Seizures and Pseudo-Refractory Epilepsy, a Management Challenge[J]. Front Neurol, 2020,11:461.

本文首發(fā):醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

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