一、什么是干燥綜合征？

干燥綜合征是一種侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，以高度淋巴細(xì)胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性干燥綜合征不合并其他結(jié)締組織病，繼發(fā)性則常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等同時存在。

二、發(fā)病原因？

1、遺傳因素：干燥綜合征具有一定的遺傳傾向。人類白細(xì)胞抗原中的某些類型與干燥綜合征密切相關(guān)，如HLA-DR3、B8等，特定的基因多態(tài)性可能使個體更易患病。

2、免疫因素：免疫系統(tǒng)異常在干燥綜合征的發(fā)病機制中起著關(guān)鍵作用。自身免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的外分泌腺，導(dǎo)致腺體受損，功能下降。患者體內(nèi)會出現(xiàn)多種自身抗體，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等，這些抗體與疾病的發(fā)生、發(fā)展以及病情嚴(yán)重程度都有關(guān)系。

3、環(huán)境因素：某些環(huán)境因素可能誘發(fā)干燥綜合征。如長期暴露于紫外線、化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等環(huán)境中，可能激活免疫系統(tǒng)，引發(fā)免疫反應(yīng)，進而損傷外分泌腺。例如，EB病毒、丙型肝炎病毒等感染，與干燥綜合征的發(fā)病存在一定關(guān)聯(lián)。

三、臨床表現(xiàn)？

1、局部表現(xiàn)

◎口干：患者常自覺口腔黏膜、牙齒和咽喉部干燥，嚴(yán)重時講話需頻繁飲水才能繼續(xù)，進食固體食物也需用水送服。

◎猖獗性齲齒：牙齒逐漸變黑，小片脫落，最終只留殘根，這是由于唾液分泌減少，口腔自潔功能下降導(dǎo)致。

◎腮腺腫大：腮腺可反復(fù)或持續(xù)腫大，有的患者腫大的腮腺質(zhì)地較硬，還可能伴有疼痛。

◎干燥性角結(jié)膜炎：患者眼部有干澀感、異物感、燒灼感，嚴(yán)重時眼睛發(fā)紅，畏光、視力模糊，甚至在情緒激動時也難以產(chǎn)生眼淚。

2、系統(tǒng)表現(xiàn)

◎皮膚：可出現(xiàn)皮膚干燥、瘙癢，常見的有過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，分批出現(xiàn)，可自行消退，遺留褐色色素沉著。

◎骨骼肌肉：部分患者有關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，一般無骨質(zhì)破壞；還可能有肌肉無力、疼痛等表現(xiàn)。

◎腎臟：約半數(shù)患者有腎臟損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，可出現(xiàn)周期性低血鉀性肌肉麻痹。

◎消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，也可累及胰腺，出現(xiàn)胰腺炎表現(xiàn)。

◎呼吸系統(tǒng)：鼻腔黏膜干燥、結(jié)痂，引起鼻塞；氣管、支氣管干燥，可出現(xiàn)干咳、氣短等癥狀。

四、對妊娠的影響？

1、對孕婦的影響：

① 病情加重的風(fēng)險：孕期身體的生理變化可能導(dǎo)致干燥綜合征病情波動或加重，如原有的口干、眼干癥狀加劇，還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、乏力等癥狀加重情況。

②增加孕期并發(fā)癥風(fēng)險：容易出現(xiàn)妊娠期高血壓疾病，導(dǎo)致孕婦血壓升高，影響心、腦、腎等重要臟器功能；還可能引發(fā)產(chǎn)后出血，因凝血功能異常，分娩后子宮收縮不良，增加出血風(fēng)險。

2、對胎兒的影響：

①生長發(fā)育異常：抗SSA抗體、抗SSB抗體可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，影響胎兒心臟、肝臟等器官發(fā)育，增加先天性心臟病、新生兒狼瘡等疾病發(fā)生幾率。

②流產(chǎn)、早產(chǎn)風(fēng)險升高：由于免疫系統(tǒng)異常及孕婦身體內(nèi)環(huán)境改變，胎兒生長環(huán)境不穩(wěn)定，可能導(dǎo)致胚胎停育、自然流產(chǎn)、早產(chǎn)等不良妊娠結(jié)局。

五、孕媽的注意事項？

1、定期前往風(fēng)濕免疫科和婦產(chǎn)科就診。

風(fēng)濕免疫科醫(yī)生負(fù)責(zé)評估干燥綜合征病情，調(diào)整治療方案；婦產(chǎn)科醫(yī)生監(jiān)測胎兒發(fā)育和孕婦身體狀況。一般建議每 2 - 4 周進行一次全面檢查。

2、密切關(guān)注指標(biāo)：

重點關(guān)注血沉、C反應(yīng)蛋白、自身抗體水平以及血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)變化，以便及時發(fā)現(xiàn)病情波動。

3、日常護理：

◎口腔護理：保持口腔清潔，使用軟毛牙刷，飯后用溫水或?qū)Ｓ每谇蛔o理液漱口，預(yù)防口腔感染和齲齒。

◎眼部護理：避免長時間用眼，注意眼部休息。可根據(jù)醫(yī)生建議使用人工淚液緩解眼干癥狀。

◎皮膚護理：選擇溫和、無刺激的護膚品，保持皮膚濕潤，防止干燥、瘙癢。

4、生活方式：

◎休息與運動：保證充足睡眠，每天睡眠不少于 8 小時。適當(dāng)進行舒緩運動，如散步、孕婦瑜伽等，但要避免過度勞累。

◎飲食調(diào)整：飲食均衡，多攝入富含維生素、蛋白質(zhì)和水分的食物，如新鮮蔬果、瘦肉、魚類、奶制品等。減少辛辣、油膩、刺激性食物的攝入。

六、治療措施？

1、一般治療

日常護理和生活方式調(diào)整：保證充足睡眠，避免勞累，適當(dāng)進行運動等，增強體質(zhì)，同時要戒煙、避免接觸過敏原及刺激性物質(zhì)。

2、藥物治療

①改善外分泌功能藥物：如毛果蕓香堿等，可刺激唾液腺和淚腺分泌，緩解口干、眼干癥狀。

②糖皮質(zhì)激素：病情較重，如出現(xiàn)系統(tǒng)損害，如肺部、腎臟受累等情況時使用。根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇合適劑量，癥狀控制后逐漸減量。

③免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用或用于病情較輕但需要免疫抑制治療的患者，常用藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。

3、對癥治療

①糾正低鉀血癥：對于因腎小管性酸中毒導(dǎo)致的低鉀血癥患者，需及時補充鉀鹽，可口服或靜脈補鉀，同時監(jiān)測血鉀水平。

②治療肌肉關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)疼痛明顯者，可使用非甾體抗炎藥緩解癥狀，但要注意其不良反應(yīng)。