作者：寵物醫(yī)師網(wǎng)編委會

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導(dǎo)語

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[Day 62/100]

今日疾?。骸痉蚀蠹毎?/strong>】

一、基礎(chǔ)

1.1定義

來源于造血系統(tǒng)的惡性圓形細胞，內(nèi)含多種血管活性物質(zhì)，包括組胺、肝素、血清素、多巴胺、類胰蛋白酶和糜蛋白酶。

腫瘤可影響真皮、皮下組織、脾臟、肝臟、腸道以及其他結(jié)締組織和黏膜層。

1.2病理生理學(xué)

肥大細胞瘤釋放的組胺影響多種組織。

組胺（H2）受體主要位于胃內(nèi)，組胺被認為是除胃泌素和乙酰膽堿外最重要的胃酸分泌刺激物之一。

在極端情況下，可能導(dǎo)致胃腸道穿孔，引發(fā)腹膜炎。

腫瘤周圍的組胺釋放會導(dǎo)致水皰、蕁麻疹和紅斑。

肝素的局部釋放也很常見，導(dǎo)致出血和隨后發(fā)生挫傷，這可以在腫瘤周圍看到。

1.3系統(tǒng)病變

皮膚：肥大細胞瘤是犬最常見的惡性皮膚腫瘤。

胃腸道：尸檢評估中，35–83%患有肥大細胞瘤的犬有胃腸道潰瘍的證據(jù)。

血液/淋巴/免疫：高級別腫瘤常見區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

肝膽：肝臟和脾臟是高級別肥大細胞瘤常見的遠處轉(zhuǎn)移部位。

1.4發(fā)病率/患病率

特定品種的易感性表明存在遺傳傾向。

常見于短頭品種，以及金毛尋回犬、拉布拉多尋回犬、羅得西亞脊背犬、比格犬、斯塔?？す?、威瑪犬、沙皮犬和澳大利亞牧牛犬。

平均年齡和范圍：中年，范圍4個月–18歲。

犬最常見的惡性皮膚腫瘤，約占所有犬皮膚腫瘤的7–21%。

原發(fā)內(nèi)臟和腸道肥大細胞瘤在犬中罕見（影響小型/玩具品種）。

常見于暹羅貓，尤其是雄性。

中年（皮膚肥大細胞型為8–9歲）和老年貓（腸道和脾臟）；然而，皮膚肥大細胞瘤的組織細胞型影響年輕貓（暹羅貓），平均年齡2.4歲。

貓第二常見的惡性皮膚腫瘤，占貓皮膚腫瘤的20%。

貓最常見的脾臟腫瘤，占貓診斷出的肥大細胞瘤的一半。

1.5臨床癥狀

在皮下組織或皮膚上發(fā)現(xiàn)腫塊，也可能存在于脂肪瘤內(nèi)。

在已脫顆粒的腫瘤周圍區(qū)域可能看到局部水腫或丹寧（Darier）征。

患有轉(zhuǎn)移性疾病的犬可能見到區(qū)域淋巴結(jié)腫大。

有腫塊大小間歇性增大和消退的病史。

晚期局部或全身性疾病時出現(xiàn)全身性疾??；嘔吐、厭食、體重減輕和黑便。

內(nèi)臟疾病表現(xiàn)為慢性體重減輕、厭食、腹瀉和嗜睡。

原發(fā)腸道肥大細胞瘤可能觸及局灶性腫塊病變。

皮膚腫塊傾向于表皮性，位于面部或足部。

1.6病因

高達30%的犬肥大細胞瘤已被證明含有c-kit原癌基因突變，導(dǎo)致受體持續(xù)激活和不受控制的細胞分裂。

高達56%的貓肥大細胞瘤有c-kit突變，但這些突變似乎對預(yù)后沒有影響。

二、診斷

2.1鑒別診斷

皮膚/皮下型：附屬器腫瘤、基底細胞瘤、組織細胞瘤、脂肪瘤和軟組織肉瘤。

內(nèi)臟型：淋巴瘤、組織細胞腫瘤、惡性纖維組織細胞瘤、多發(fā)性骨髓瘤、血管肉瘤、血管瘤、紅系髓樣增生。

腸道型：淋巴瘤、腺癌、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、胃腸道間質(zhì)瘤和真菌感染。

2.2實驗室檢查

貧血（最初因胃腸道失血呈再生性，但可發(fā)展為小細胞性、低色素性、非再生性貧血）。

嗜酸性粒細胞增多。

循環(huán)中肥大細胞的識別在患有內(nèi)臟肥大細胞瘤的貓中比犬更常見。

繼發(fā)于胃腸道出血的BUN升高。

細針抽吸和細胞學(xué)檢查用于確診：區(qū)域淋巴結(jié)抽吸和細胞學(xué)檢查；肝臟和脾臟抽吸及細胞學(xué)檢查；肥大細胞瘤預(yù)后檢測組合。

c-kit PCR和免疫組織化學(xué)染色。

2.3影像學(xué)

腹部超聲—內(nèi)臟評估，重點是肝臟、脾臟和腸系膜淋巴結(jié)。

2.4病理學(xué)檢查

犬（皮膚肥大細胞瘤的兩級分級系統(tǒng)）

皮膚肥大細胞瘤的兩級分級系統(tǒng)：

低級別—有絲分裂指數(shù)<7，每10個高倍視野(HPF)<3個多核細胞，每10個HPF<3個奇異核，輕度至中度核增大。

高級別—有絲分裂指數(shù)至少為7，每10個HPF 3個或更多多核細胞，每10個HPF 3個或更多奇異核，顯著核增大。

目前尚無經(jīng)過驗證的皮下肥大細胞瘤分級系統(tǒng)。

犬的腸道肥大細胞瘤往往為高級別。

貓（皮膚肥大細胞瘤的組織學(xué)形態(tài)）

肥大細胞型：單發(fā)腫瘤，最常見（致密型或彌漫型）。貓的肥大細胞型肥大細胞瘤有兩種組織學(xué)亞型：致密型—行為更良性；彌漫型—分化程度更低且更具侵襲性。

組織細胞型：頭頸部多發(fā)病變，行為相對良性。

三、治療

3.1藥物治療

長春堿2–3 mg/m2靜脈注射，每7天一次，共4次治療，然后每14天一次，共4次治療，同時口服潑尼松1 mg/kg，每24小時一次。

僅用長春堿3.5 mg/m2靜脈注射，每14天一次。

洛莫司汀50–70 mg/m2口服，每21天一次。

磷酸托塞拉尼(帕拉丁)2.75 mg/kg口服，周一、周三、周五服用。

洛莫司汀32–60 mg/m2口服，每4–6周一次。

長春堿2 mg/m2靜脈注射，每7天一次，共4次治療，然后每14天一次，共4次治療，同時口服潑尼松1 mg/kg，每24小時一次。

3.2注意事項

長春堿對患有肝臟疾病的動物慎用；該藥也有骨髓抑制作用并具有發(fā)泡特性。

洛莫司汀具有肝毒性，應(yīng)避免用于有潛在肝臟疾病的犬；該藥有極強的骨髓抑制作用，并與難治性血小板減少癥相關(guān)。與Denamarin一同使用。貓的白細胞最低點時間未知。洛莫司汀應(yīng)慎與其他肝毒性藥物（如非甾體抗炎藥）合用。

帕拉丁可引起胃腸道潰瘍、骨髓抑制、肌肉疼痛、高血壓、蛋白尿和胃腸道不適。帕拉丁應(yīng)慎與其他可誘發(fā)胃潰瘍的藥物（如潑尼松或非甾體抗炎藥）合用，或用于繼發(fā)于肥大細胞瘤的胃潰瘍患者。

對癥治療

對于任何有肉眼可見肥大細胞疾病且臨床癥狀符合胃腸道出血的犬或貓，應(yīng)考慮使用苯海拉明、潑尼松、法莫替丁或其他H2抑制劑、奧美拉唑和硫糖鋁。

3.3手術(shù)治療

常規(guī)建議（犬）：2–3厘米的邊緣和一個筋膜層深度，對于犬的低級別肥大細胞瘤可能沒有必要，因為許多"不干凈"的邊緣不會局部再生。

窄邊切除（貓）：大多數(shù)腫瘤在窄邊手術(shù)后不會再生。

脾切除術(shù)（貓）：推薦用于盡管存在轉(zhuǎn)移但仍有大量內(nèi)臟腫瘤負荷的貓。

3.4放射治療

用于不完全切除的肥大細胞瘤，且所在位置不適合手術(shù)再切除或無法進行另一次手術(shù)的情況（犬）。

用于高級別腫瘤的區(qū)域淋巴結(jié)床治療。

可用于肉眼可見病變的治療，但可能發(fā)生嚴重的全身性脫顆粒反應(yīng)（包括死亡）。建議使用輔助藥物進行預(yù)處理。

四、預(yù)后及預(yù)防

4.1預(yù)防和預(yù)后

低級別皮膚型—大多數(shù)患者通過完全手術(shù)切除應(yīng)可治愈。中位生存時間大于2年。隨訪應(yīng)包括每3個月進行一次體格檢查和淋巴結(jié)評估，持續(xù)1年。

高級別—完全手術(shù)切除后，每3個月進行一次體格檢查、血液檢查、腹部超聲和淋巴結(jié)評估，持續(xù)1.5年，然后每6個月一次，再持續(xù)1.5年。

內(nèi)臟或腸道型—腹部超聲和血液檢查每3個月一次，持續(xù)1年。

可能的并發(fā)癥：化療相關(guān)的骨髓毒性或肝毒性。

在大多數(shù)部位完全切除低級別肥大細胞瘤可治愈。

即使是積極治療，完全切除高級別肥大細胞瘤也與最終的腫瘤進展/復(fù)發(fā)相關(guān)。

不完全切除的低級別肥大細胞瘤可能需要額外的局部治療，包括另一次手術(shù)（通?？芍斡┗蚍派渲委煟?年時93%無病）。

不完全切除的高級別肥大細胞瘤除全身化療外，還需要額外的局部治療。

區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)在原發(fā)腫瘤切除時進行手術(shù)切除。必須進行全身化療。

有遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)者通常僅用全身化療或輔助療法治療，中位生存期為4個月或更短。

4.2活動限制

對于腫瘤負荷大的動物（如患有內(nèi)臟肥大細胞瘤的貓或有大型腫瘤的犬），在腫塊得到適當治療前應(yīng)限制活動。

4.3客戶教育

應(yīng)告知肥大細胞瘤患犬的主人，14–17%的犬會發(fā)展出額外的肥大細胞瘤。

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編 輯 | Quinn