01

確診庫欣病，

手術治療竟然無效？

27歲的孫女士（化名）有個苦惱，自三年多前開始，她的面部逐漸變圓，體重在短期內急劇增加了十余斤，即便嘗試了減肥，也未能阻止狀況惡化，肥胖問題深深困擾著她。隨后，皮膚紫紋、嚴重痤瘡等典型表現相繼出現，這些癥狀將她引向了一種名為 “庫欣綜合征” 的內分泌疾病。庫欣綜合征病因復雜，其中源于垂體分泌過多促腎上腺皮質激素（ACTH）的腫瘤所致者，稱為庫欣病，診治極具挑戰(zhàn)。

2022年底，孫女士在浙江某醫(yī)院被明確診斷為庫欣病，影像學檢查提示垂體存在一個微小病灶，高度懷疑為ACTH腺瘤。2023年2月，她在當地接受了神經內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除術。然而，術后復查結果并不理想：體內代表疾病活動度的關鍵指標尿游離皮質醇（UFC）仍高達2232.00μg/24h，遠高于正常值范圍，且體重依舊在持續(xù)增長。這意味著手術未能切除致病根源，病情并未得到緩解。

02

多學科協(xié)作，

竟是罕見顱內對稱雙瘤！

首次手術無功而返后，孫女士并未放棄，她慕名來到上海瑞金醫(yī)院進一步求診。面對這一疑難病例，神經外科副主任、垂體瘤診治中心主任吳哲褒教授團隊迅速聯合內分泌科、放射科等多學科力量，結合巖下竇靜脈取血（IPSS）等精準的體內激素梯度檢測技術，展開了更為精密和深入的排查?？紤]到孫女士主觀上有生育要求，醫(yī)療團隊并未立即對她進行藥物治療。2024年8 月，孫女士順利生子，再次踏上庫欣病的診療之路。

她再次來到吳哲褒教授面前，尋求幫助。在瑞金醫(yī)院EPAT內分泌腫瘤中心，經過多學科專家一系列復雜而嚴謹的評估，隱藏極深的疾病“真相”終于水落石出，原來孫女士顱內并非只有一個腫瘤，而是在垂體左右兩翼，對稱性地生長著兩個獨立的、均能分泌ACTH的微小腺瘤。這類“孤立性垂體雙腺瘤” 在臨床上極為罕見，以 “Double pituitary adenomas” 為主題的醫(yī)學文獻，迄今全球僅收錄約18篇。正是這種罕見性，加上病灶的對稱隱匿性，使孫女士的首次手術僅處理了疑似區(qū)域或單一病灶，無法徹底根除全部致病源，導致手術效果不盡如人意。

03

再次手術，

完整保留垂體功能

明確診斷是第一步，要根治疾病孫女士需要二次手術，但難度遠超首次。一方面，首次手術已改變局部解剖結構，如今要在豌豆大的垂體窩內精準找到并區(qū)分兩個對稱微小病灶，其中一個還邊界不清，同時要避免損傷正常垂體功能；另外，二次手術區(qū)域粘連、瘢痕化，組織層次不清，大大增加了手術損傷周圍重要血管神經、以及術后發(fā)生腦脊液漏的風險；但是想要實現生化治愈，必須確保兩個病灶被完全切除，對手術醫(yī)生的經驗和技術提出了高要求。

經過周密術前規(guī)劃和模擬后，在麻醉科、手術室保駕護航下，吳哲褒主任醫(yī)師主刀為患者實施全麻下神經內鏡經鼻蝶二次手術。借助3D+4K高清內鏡的清晰視野，團隊先順利摘除左側邊界清晰的腫瘤，再小心切開右側看似正常的垂體組織，探尋并切除了邊界欠清的第二個病灶。因腫瘤切除后鞍隔（顱腔分隔膜）變薄出現腦脊液漏，團隊當即用患者自身大腿筋膜修補，順利完成手術且保留了患者正常垂體。

術后患者經抗感染、激素替代治療后恢復良好。復查顯示核心指標 “斷崖式” 下降：尿游離皮質醇從術前的642.42μg/24h迅速降至111μg/24h（接近正常），清晨血皮質醇從18.19μg/dL降至0.57μg/dL；促腎上腺皮質激素（ACTH）從20.1pg/mL降至1.49pg/mL，甲狀腺軸、生長激素軸等功能均正常。這意味著腫瘤被完全切除，孫女士體內異常的激素分泌源頭被徹底清除，后續(xù)她只需定期隨訪。

“這個病例的難點在于明確診斷和精準手術?！眳钦馨淌谡f，“它提醒我們，對于常規(guī)手術未能治愈的庫欣病，必須考慮到多發(fā)性、微小性乃至罕見對稱性垂體腺瘤的可能。多學科深度協(xié)作、個體化的精準診療策略，是攻克這類神經內分泌領域‘堡壘’的關鍵。”

垂體瘤年發(fā)病數高達100-150萬，是中國顱內發(fā)病第二位的腫瘤。瑞金醫(yī)院吳哲褒教授帶領醫(yī)療團隊深耕垂體瘤這一專業(yè)領域，致力于破解垂體瘤“治療不規(guī)范、機制不清、缺乏分型”三大核心難題，其領銜構建的“分層-精準”診療體系，已被國際廣泛認可。

（左一：吳哲褒）

12月19日，由北京天壇醫(yī)院、北京市神經外科研究所、北京市王忠誠醫(yī)學基金會主辦的頒獎典禮上，這例罕見的“對稱型ACTH垂體雙腺瘤”主刀醫(yī)生，上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院神經外科主任醫(yī)師吳哲褒教授榮獲“2025年度王忠誠中國神經外科醫(yī)師學術成就獎”。未來，團隊將再接再厲，深耕垂體瘤領域不懈探索，持續(xù)輸出中國經驗與瑞金智慧，讓更多患者受益。

據悉，"王忠誠中國神經外科醫(yī)師學術成就獎"由中國醫(yī)師協(xié)會神經外科分會和北京市王忠誠醫(yī)學基金會于2005年共同創(chuàng)立，以中國神經外科事業(yè)奠基人王忠誠院士命名，今年，正值“王忠誠院士誕辰100周年“。該獎項是中國神經外科領域最高級別的個人榮譽獎，旨在表彰對中國神經外科領域作出突出貢獻的專家。

歡迎轉發(fā)點贊

素材丨神經外科

編輯丨祁潔