“怕嗎？”聽見醫(yī)生的問詢，手術(shù)室前，8歲的蘭蘭（化名）搖了搖頭。隨著手術(shù)床被緩緩?fù)七M，一場改變她人生的手術(shù)開始了。

蘭蘭一出生，父母就發(fā)現(xiàn)了異樣——這個看起來漂亮的女嬰，比別的女孩子多長了一個“小器官”。迎接新生的喜悅一下被沖散了，此后的日子里，家與醫(yī)院之間的奔波成為這個小家的常態(tài)。

12月25日在上海市兒童醫(yī)院，用時40分鐘，蘭蘭被切除了體內(nèi)發(fā)育異常的睪丸組織，完成外生殖器整形手術(shù)，并凍存了部分卵巢組織。這也意味著，中國首例性發(fā)育異常兒童生育力保存手術(shù)順利完成。

從“她”成為她，這條路，蘭蘭和家人走了整整八年。

“孩子出生后，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就說把握不準(zhǔn)，讓我們往大城市走?！睙o奈之下，蘭先生只能聽從醫(yī)生的話，帶孩子從新疆飛來上海，找到上海市兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科臨床首席專家李嬪。那時，蘭蘭才1歲7個月，

很快，來自醫(yī)院的一紙檢查結(jié)果，令這個小家更困惑了：孩子的染色體核型為46，XX，這是正常女性的染色體核型；可相關(guān)激素檢查卻提示，她體內(nèi)可能存在睪丸組織。

泌尿外科醫(yī)生進一步檢查發(fā)現(xiàn)，蘭蘭的腹腔內(nèi)存在子宮，左側(cè)性腺為卵巢組織；右側(cè)性腺則呈兩極分化——上極為睪丸組織，下極為卵巢組織。醫(yī)學(xué)上，將這種情況稱為卵睪型性發(fā)育異常。

李嬪解釋，性發(fā)育異常疾病是一組由染色體、基因或激素異常導(dǎo)致的性別分化障礙罕見病。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，其發(fā)生率約為新生兒的1/5000至1/4500?！昂唵蝸碚f，這類孩子有些是性染色體出現(xiàn)問題，有些是體內(nèi)可能同時存在卵巢和睪丸組織，有些屬于性腺發(fā)育不完全，有些是因為性激素分泌異?；蜃饔谜系K，最終導(dǎo)致外生殖器特征與染色體性別、性腺性別不一致?！?/p>

面對這樣的現(xiàn)實，如何確定蘭蘭的撫養(yǎng)性別？

在李嬪的帶領(lǐng)下，多學(xué)科醫(yī)療團隊對蘭蘭進行了全面評估：染色體為女性核型、存在子宮、左側(cè)為卵巢、右側(cè)下極也是卵巢、睪丸功能逐漸減退……更重要的是，心理評估顯示蘭蘭的性別認(rèn)同“女性化占優(yōu)勢”。蘭蘭父母的選擇，與孩子自身的心理傾向形成了共識——她希望作為一名女孩長大。

“性別認(rèn)定不是簡單的‘二選一’，而是綜合染色體、性腺、生殖器結(jié)構(gòu)、激素水平和心理認(rèn)同等多方面因素，以兒童利益最大化作為原則，為孩子選擇最合適的成長路徑?！崩顙鍙娬{(diào)。經(jīng)醫(yī)院倫理委員會討論，最終決定蘭蘭按女性性別撫養(yǎng)，并制定相應(yīng)治療方案。

很快，又一個現(xiàn)實的難題擺在眼前：手術(shù)切除發(fā)育異常的睪丸組織并進行外生殖器整形，在技術(shù)上已很成熟。但蘭蘭的父母有一個更深切的期盼：“我們不只希望孩子康復(fù)，更希望盡可能為她保留未來成為母親的可能性?！?/p>

為此，上海市兒童醫(yī)院聯(lián)動了國內(nèi)生育力保存領(lǐng)域的權(quán)威專家——首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科內(nèi)分泌科主任阮祥燕。一場跨越京滬兩地的生育力護航協(xié)作就此啟動。

無影燈下，多學(xué)科協(xié)作的手術(shù)緊密開展。由上海市兒童醫(yī)院泌尿外科主任呂逸清主刀，為蘭蘭精準(zhǔn)切除了發(fā)育異常的睪丸組織，并同步完成了女性外生殖器整形。當(dāng)蘭蘭右側(cè)性腺下極那片珍貴的卵巢組織被取下，一場與時間的賽跑開始了——阮祥燕團隊早已準(zhǔn)備就緒，卵巢組織被迅速置入特制的轉(zhuǎn)運液中。

“轉(zhuǎn)運液可保護卵母細(xì)胞活性，溫度嚴(yán)格控制在4至8℃?！比钕檠嘟榻B，被切下的卵巢皮質(zhì)將以最快的速度送至北京進行凍存。截至目前，團隊已成功凍存兒童及年輕患者的卵巢組織近900例，年齡最小的患者僅5個多月，刷新亞洲紀(jì)錄?！澳壳埃覀儓F隊共開展55例凍存卵巢移植手術(shù)，全部成功，成功率達(dá)國際領(lǐng)先水平?！比钕檠嗾f，這項技術(shù)為許多患者保存了未來成為母親的可能性。

手術(shù)后，蘭蘭將進行長期隨訪，定期監(jiān)測發(fā)育情況、激素水平等。那顆休眠的“生命種子”，將在未來，根據(jù)蘭蘭本人的意愿與人生規(guī)劃，等待被喚醒的時機。

“醫(yī)學(xué)的進步讓我們不僅能治療疾病，更能為這些特別的孩子規(guī)劃完整的人生，包括性別認(rèn)同、心理健康，甚至是未來的家庭幸福?！崩顙逭f，蘭蘭的故事不僅是一個家庭的曙光，也為更多面臨相似境遇的家庭，點亮了希望之光。

來源：上觀新聞