病例171-動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）是一種由充滿血液的多房性囊腔所組成的破壞性、膨脹性生長(zhǎng)的良性骨腫瘤。

臨床：
1.好發(fā)于20歲以下兒童和青少年長(zhǎng)骨干骺區(qū)；
2.臨床表現(xiàn)為疼痛和腫脹；

3.X線界限清楚、偏心性、溶骨性、膨脹性病變，無骨膜反應(yīng)；

4.CT和MRI顯示有相對(duì)特異的液-液平面。

大體：
境界清楚，淺棕色纖維性間隔將充滿血液和囊腔分隔成多房性、蜂窩狀腫塊外包繞薄層骨殼。

鏡下：
1.腫瘤由充滿血液的囊腔構(gòu)成，囊壁呈“彩帶”樣（密集排列的纖維組織，壁厚，厚薄不勻，形狀不規(guī)則）；
2.囊壁由纖維結(jié)締組織、含鐵血黃素及沿囊壁分布的小型巨細(xì)胞構(gòu)成，無內(nèi)皮細(xì)胞；
3.周圍見被覆骨母細(xì)胞的新生編織狀骨，常與囊壁長(zhǎng)軸平行；
4.囊壁內(nèi)還可見泡沫樣組織細(xì)胞及膽固醇結(jié)晶等繼發(fā)改變；

5.部分病例可與纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤等并存。

病例172-乳頭狀腎細(xì)胞癌

起源于近曲小管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤。

臨床：

1.占腎臟原發(fā)的上皮性腫瘤的7% ~14%，平均為10%；

2.好發(fā)年齡60-70歲；

3.多見于男性，男女比例為（2~3.9）：1；

4.臨床表現(xiàn)無特異性，一般無癥狀，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；

5.預(yù)后較透明性腎細(xì)胞癌好，較嫌色性腎細(xì)胞癌差。

大體：

1.腎實(shí)質(zhì)內(nèi)界限清楚的球形腫塊；

2.平均直徑為6.4cm；

3.切面可見纖維性假包膜，呈黃、紅、白等多彩狀，常見壞死和囊性變。

鏡下：

1.癌細(xì)胞呈立方狀或多邊狀，可見較豐富的胞質(zhì)；

2.一種嗜酸性，另一種嗜堿性，或呈混合性；

3.癌細(xì)胞胞核較小，富含染色質(zhì)；

4.癌細(xì)胞排列成乳頭狀、乳頭小梁狀或乳頭實(shí)體狀，乳頭有纖維血管性軸心，軸心內(nèi)易見富含類脂的泡沫細(xì)胞；

5.腫瘤無包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；

6.根據(jù)被覆于乳頭的上皮特點(diǎn)，分為兩型：①Ⅰ型：上皮呈小立方形，單層排列，預(yù)后較好；

②Ⅱ型：上皮細(xì)胞核較大，富有嗜酸性胞質(zhì)，多層排列，預(yù)后較差。

免疫組化：

與透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌相同。

病例173-黃色瘤

脂質(zhì)化巨噬細(xì)胞的瘤樣聚集，屬于反應(yīng)性疾病，與血清脂質(zhì)水平改變所致。根據(jù)臨床和大體表現(xiàn)可分為黃斑瘤、發(fā)疹性黃色瘤、結(jié)節(jié)性黃色瘤、腱黃色瘤、扁平黃色瘤、叢狀黃色瘤等。

臨床：
1.年齡范圍廣，兒童至成年人均可發(fā)生；
2.發(fā)生于皮膚和皮下組織；

3.偶可發(fā)生于深部軟組織。

大體：

彌漫性或局限性病變，界限清楚，切面呈黃色、褐色或白色。

鏡下：
1.成片的泡沫樣組織細(xì)胞；
2.周圍見炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、多核巨細(xì)胞、纖維化和膽固醇結(jié)晶等；
3.叢狀黃色瘤顯示多結(jié)節(jié)性或叢狀生長(zhǎng)方式。

免疫組化：

1.CD68、CD163陽性；

2.S-100陰性。

（ 圖片來源：軟組織腫瘤診斷病理學(xué) ）

病例174-硬化性苔蘚

臨床：

1.見于各種年齡組，以生育年齡和老年女性多見；

2.約占外陰白色病變的30%；

3.可發(fā)生在外陰的任何部位，也可累及肛周及大腿內(nèi)側(cè)；

4.常呈多發(fā)、雙側(cè)對(duì)稱性分布。

大體：

1.早期為粉白或淡紅色小斑片；

2.隨著病變發(fā)展逐漸變硬發(fā)白而光亮，因搔抓常發(fā)生皸裂或潰瘍；

3.晚期外陰結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，大小陰唇及陰蒂萎縮、融合、變僵硬。

鏡下：

1.表皮棘層萎縮變薄伴角質(zhì)層增厚，上皮腳消失，有時(shí)見灶性棘層肥厚；

2.基底細(xì)胞水腫、液化；

3.早期真皮淺層充血、水腫，晚期真皮淺層纖維組織增生伴玻璃樣變性即硬化性病變；

4.有時(shí)可見淋巴細(xì)胞為主的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；

5.真皮淺層有時(shí)可見色素失禁（因基底細(xì)胞空泡變性，色素脫入真皮被組織細(xì)胞吞噬）。

病例175-Rosai-Dorfman病

又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病，為一種少見的自限性良性組織細(xì)胞疾病。

臨床：
1.可發(fā)生于任何年齡，最常見于10-20歲；

2.男性略多于女性；

3.全身可受累，最常累及頭頸部(包括鼻竇、眼眶和耳）；

4.典型特征為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，伴發(fā)熱和體重減輕。

大體：
淋巴結(jié)常明顯腫大，包膜纖維化常致粘連融合。

鏡下：
1.淋巴竇明顯擴(kuò)張，可致結(jié)構(gòu)破壞，竇內(nèi)充盈淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及具有顯著吞噬特征的組織細(xì)胞；
2.組織細(xì)胞呈空泡狀大型核和豐富透明或空泡化胞漿，胞漿空泡中包含吞噬的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和紅細(xì)胞，被吞噬的細(xì)胞健活完整，不被破壞，所謂伸入現(xiàn)象（特征現(xiàn)象）；
3.竇間組織中可見不等量成熟漿細(xì)胞；
4.常見被膜和被膜周圍炎和纖維化。

免疫組化：

1.CD68、S-100強(qiáng)陽性 ；
2.CD1α陰性 。

病例176-肺隔離癥

肺隔離癥系肺先天性發(fā)育異常，占 0.15%~6.4%，為胚胎期肺發(fā)育過程中部分肺芽組織與支氣管樹分離而產(chǎn)生，由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血，主要來自主動(dòng)脈或其分支，由一條或數(shù)條小動(dòng)脈供血，靜脈匯入奇靜脈或肺靜脈。

通?？煞譃閮煞N類型：葉內(nèi)型和葉外型。

葉外型表面有獨(dú)立肺膜包繞，呈現(xiàn)為一肺外結(jié)節(jié)，可見于任何部位。

葉內(nèi)型位于肺組織內(nèi)，無獨(dú)立肺膜。

一、 葉外型肺隔離癥

臨床：

1.好發(fā)在嬰幼兒，特別是6個(gè)月以內(nèi)；

2.可伴有羊水過多，或其他先天性異常如同側(cè)先天性膈缺損、膈疝、漏斗狀胸、支氣管源性囊腫、心血管畸形等；

3.男性較女性患兒多見。

大體：

1.病變通常呈椎形或圓形或卵圓形；

2.表面有獨(dú)立肺膜包被；

3.直徑0.5~15cm不等；

4.切面均質(zhì)粉紅或黃褐色，類似正常肺組織，但少見形成較好的支氣管。

鏡下：

1.可見細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡結(jié)構(gòu)；

2.擴(kuò)張的支氣管被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，周圍有纖維肌性管壁，內(nèi)含軟骨板；

3.細(xì)支氣管呈屈曲狀被覆柱狀或立方上皮；

4.肺泡管和肺泡擴(kuò)大，被覆扁平或立方上皮；

5.胞質(zhì)糖原豐富，與胚胎上皮細(xì)胞相似；

6.在肺膜下淋巴管擴(kuò)張較明顯。

二、葉內(nèi)型肺隔離癥

臨床：

1.見于兒童或成人；

2.男、女各占半數(shù)；

3.主要表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、咳嗽、胸痛等，大約1/3患者無癥狀；

4.多見于左肺下葉，特別是后基底段；

5.血液供應(yīng)多來自胸主動(dòng)脈或其膈部分支；

6.和葉外型不同，它很少伴有其他先天性畸形。

大體：

1.病變位手肺實(shí)質(zhì)內(nèi)；

2.相應(yīng)病變區(qū)實(shí)變，內(nèi)有單個(gè)或多個(gè)囊性區(qū)；

3.其肺膜表面有來自體循環(huán)獨(dú)立動(dòng)脈供給血管，要注意觀察及取材。

鏡下：

1.常見呈囊性擴(kuò)張的細(xì)支氣管，肺組織慢性炎并可有纖維化；

2.血管閉塞性改變較明顯，有人認(rèn)為與反復(fù)發(fā)作的急慢性炎有關(guān)，也有人認(rèn)為是有關(guān)供應(yīng)血管的發(fā)育缺陷；

3.可繼發(fā)感染，如結(jié)核、奴卡菌感染或曲菌病。

病例177-朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及診斷流程圖

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種未成熟樹突狀細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致該細(xì)胞浸潤(rùn)組織器官和引起功能障礙為特征的克隆性、腫瘤性增殖性疾病。

臨床：
1.可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于15歲以下兒童，男性略多，1-3歲為發(fā)病高峰；
2.可發(fā)生于任何部位，好發(fā)部位依次為骨、皮膚、垂體、肝等；

3.臨床根據(jù)病變部位及是否浸潤(rùn)危險(xiǎn)器官分為：?jiǎn)蜗到y(tǒng)、多系統(tǒng)和危險(xiǎn)器官受侵；

4.臨床表現(xiàn)因受累器官多少以及部位不同而不同。

大體：

1.累及骨常表現(xiàn)為溶骨性破壞；

2.皮膚受累可表現(xiàn)為廣泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，略隆起于皮膚，表面覆鱗痂。

鏡下：

1.瘤細(xì)胞呈片、巢狀分布，胞質(zhì)豐富、淡染呈空泡狀；

2.核表面有皺褶和核溝，呈腎型或咖啡豆樣，核仁明顯，少數(shù)可多核，無吞噬功能，呈彌漫浸潤(rùn)；

3.背景混雜，可見小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等；

4.不定量的嗜酸性粒細(xì)胞還可形成嗜酸性膿腫。

免疫組化：

1.CD1α、Langerin(CD207)陽性；

2.S-100、CD68陽性。

分子：

BRAF V600E突變。

診斷流程圖：

（來自：《朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病理診斷專家共識(shí)》）

病例178-腱鞘囊腫

腱鞘囊腫是一種位于關(guān)節(jié)或腱鞘周圍，充滿黏液的囊腫。

病因：

1.可能是由于反復(fù)輕微外傷而引起關(guān)節(jié)或腱鞘結(jié)締組織的黏液樣變性；

2.也可能在少數(shù)情況下由關(guān)節(jié)囊內(nèi)滑液通過滑膜裂縫聚集在關(guān)節(jié)或腱鞘周圍而形成的囊腫。

臨床：

1.病變最常位于腕背、腕和掌指關(guān)節(jié)的掌面、足的背側(cè)、膝關(guān)節(jié)周圍、脊柱的小關(guān)節(jié)和韌帶處；

2.當(dāng)病變侵蝕鄰近骨，繼而完全在骨內(nèi)，稱為骨內(nèi)腱鞘囊腫；

3.當(dāng)囊腫位于膝關(guān)節(jié)外側(cè)半月板，稱為囊性半月板；

4.臨床表現(xiàn)為疼痛、無力和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限；

5.預(yù)后：臨床上如無明顯癥狀可不必治療，如出現(xiàn)明顯癥狀，手術(shù)切除能治愈。

大體：

囊腫多房，充滿透明膠樣液體。

鏡下：

1.囊腫由致密纖維組織囊壁分隔成多個(gè)腔隙；

2.囊壁襯覆薄層扁平細(xì)胞。

病例179-皮膚混合瘤

又稱軟骨樣汗管瘤，由上皮、肌上皮和間質(zhì)等多種成分構(gòu)成的良性皮膚腫瘤，與多形性腺瘤相似。

臨床：

1.多見于成年人，男性多于女性；

2.單發(fā)，好發(fā)于頭頸部，尤其鼻部、頰部和上唇等。

大體：

多單發(fā)，質(zhì)地較硬真皮結(jié)節(jié)。

鏡下：

1. 腫瘤位于真皮深部或皮下，界限清楚；

2. 由軟骨樣結(jié)構(gòu)和汗腺樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成；

3. 汗腺樣結(jié)構(gòu)由上皮及肌上皮組成；

4. 間質(zhì)可見大量黏液樣物質(zhì)沉積。

免疫組化：

1.腔面細(xì)胞表達(dá)CK、EMA、CEA、GCDFP-15;

2.肌上皮細(xì)胞表達(dá)S-100、SMA。

病例180-腘窩囊腫

Baker囊腫（Baker cyst） 是指位于腘窩，充滿滑液的囊腫，又稱為腘窩囊腫。

病因：

1.任何能引起膝關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高的關(guān)節(jié)?。ㄈ绻顷P(guān)節(jié)炎、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎），導(dǎo)致滑膜通過膝關(guān)節(jié)的囊后部突入腘窩內(nèi)；

2.或通過關(guān)節(jié)液從膝關(guān)節(jié)與滑膜囊正常解剖相連處溢入腘窩內(nèi)而形成囊腫。

Baker 囊腫與關(guān)節(jié)相通，囊壁襯覆滑膜，且可含有軟骨，囊內(nèi)為滑液。

鑒別：

腱鞘囊腫與關(guān)節(jié)腔不相通，囊壁也無內(nèi)襯的滑膜細(xì)胞。