引言

瞳孔是眼部動(dòng)態(tài)結(jié)構(gòu)，是神經(jīng)與眼科功能的關(guān)鍵標(biāo)志物。特定瞳孔異?？蔀榱夹陨碜儺悾部赡苁菫?zāi)難性神經(jīng)疾病的先兆。在急診場(chǎng)景中，快速識(shí)別與判讀瞳孔表現(xiàn)可提供關(guān)鍵診斷信息。多數(shù)病例為生理性瞳孔不等大等偶然發(fā)現(xiàn)，部分則提示嚴(yán)重病變，如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦干卒中或即將發(fā)生的腦疝。

眼長(zhǎng)期被稱為“大腦之窗”，反映胚胎發(fā)育與生理本質(zhì)。視網(wǎng)膜與視神經(jīng)起源于間腦，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的直接延伸。因此，瞳孔大小與對(duì)光反應(yīng)異常可提示視覺與自主神經(jīng)通路上任意部位的功能障礙。

瞳孔對(duì)光反射涉及多個(gè)關(guān)鍵神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)：視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、中腦頂蓋前核、埃-魏核及穿行于動(dòng)眼神經(jīng)（第Ⅲ對(duì)顱神經(jīng)）至虹膜括約肌的副交感纖維。該反射整合傳入與傳出通路，瞳孔反應(yīng)異?？稍诖才詫?shí)時(shí)定位神經(jīng)損傷部位。

本文綜述急診場(chǎng)景中重要的瞳孔異常，提供結(jié)構(gòu)化床旁評(píng)估方法，區(qū)分良性表現(xiàn)與神經(jīng)急癥，包括瞳孔不等大、霍納綜合征、阿迪強(qiáng)直性瞳孔、阿蓋爾·羅伯遜瞳孔、相對(duì)性傳入性瞳孔障礙、哈欽森瞳孔及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

瞳孔不等大定義

瞳孔不等大是急診最常見的瞳孔異常，指雙側(cè)瞳孔直徑差異＞1 mm。生理性瞳孔不等大見于約20%人群，通常為良性；臨床醫(yī)師必須判斷偏大側(cè)還是偏側(cè)小為異常，以指導(dǎo)診斷思路。典型表現(xiàn)見圖1。

圖1 自然光與暗光下的瞳孔不等大（A）自然光下右側(cè)瞳孔大于左側(cè)，呈現(xiàn)不等大。（B）暗光下雙側(cè)瞳孔均散大，右側(cè)仍相對(duì)更大。亮光下不等大更顯著提示散大側(cè)異常，提示副交感介導(dǎo)的瞳孔收縮功能受損。 體格檢查

評(píng)估瞳孔不等大的核心問題：哪一側(cè)瞳孔異常，直接決定鑒別診斷與后續(xù)檢查。

評(píng)估始于亮光與暗光下雙側(cè)瞳孔大小對(duì)比：

• 亮光下不等大更明顯 → 散大側(cè)異常，提示副交感功能障礙（瞳孔遇光正常收縮）。

• 暗光下不等大更明顯 → 縮小側(cè)異常，提示交感通路障礙（瞳孔遇暗正常散大）。

新興技術(shù)可輔助復(fù)雜場(chǎng)景評(píng)估：定量瞳孔測(cè)量提供客觀大小與反應(yīng)性數(shù)據(jù)，在神經(jīng)重癥中日益普及；床旁超聲可在嚴(yán)重眶周創(chuàng)傷/腫脹無(wú)法直視瞳孔時(shí)評(píng)估瞳孔反應(yīng)。

神經(jīng)病理生理

瞳孔大小取決于副交感介導(dǎo)收縮與交感介導(dǎo)散大的平衡，任一通路受損均可導(dǎo)致瞳孔不等大。

臨床意義與病因 瞳孔散大

提示副交感通路受損，主要病因：

• 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

• 阿迪強(qiáng)直性瞳孔

• 藥物性散瞳

• 睫狀神經(jīng)節(jié)外傷性損傷

藥物性散瞳較常見，可見于抗膽堿能藥物（阿托品、東莨菪堿、異丙托溴銨）或擬交感藥物暴露。頭部外傷損傷睫狀神經(jīng)節(jié)或睫狀短神經(jīng)可致瞳孔散大，可不伴嚴(yán)重顱內(nèi)損傷。

瞳孔縮小

提示交感通路受損，主要病因：

• 霍納綜合征

• 阿片類中毒

• 腦橋病變

• 有機(jī)磷中毒

伴疼痛的瞳孔不等大或合并神經(jīng)功能缺損需警惕嚴(yán)重顱內(nèi)病變，如壓迫性動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈夾層，需緊急神經(jīng)評(píng)估與影像學(xué)檢查。

影像學(xué)選擇

明確異常瞳孔并建立鑒別診斷后，影像學(xué)需結(jié)合臨床表現(xiàn)：

• 霍納綜合征伴無(wú)汗/中樞神經(jīng)體征：頭顱MRI（彌散加權(quán)）排查腦干卒中/中樞病變。

• 霍納綜合征伴急性頸痛/外傷：頸部CTA排查頸動(dòng)脈夾層。

• 疑肺尖病變所致霍納綜合征：胸部CT排查肺上溝瘤。

• 伴瞳孔散大的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：緊急血管成像（頭顱CTA/MRA）排查后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤等壓迫性病變。

• 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴面部感覺障礙：海綿竇區(qū)域靶向成像。

• 檢查：評(píng)估直接/間接對(duì)光反應(yīng)，對(duì)比亮光與暗光下瞳孔大小。

• 定義：雙側(cè)瞳孔差異＞1 mm。

• 急診要點(diǎn)：伴疼痛的瞳孔不等大需首先考慮后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，直至排除。

表1 瞳孔不等大常見病因的關(guān)鍵臨床關(guān)聯(lián)

阿迪強(qiáng)直性瞳孔定義

阿迪瞳孔表現(xiàn)為瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)極弱或消失，調(diào)節(jié)反射保留。多見于30–40歲女性，約80%為單側(cè)。典型表現(xiàn)見圖2。

圖2 阿迪強(qiáng)直性瞳孔臨床特征

（A）靜息狀態(tài)瞳孔散大，符合副交感失神經(jīng)支配。

（B）直接光刺激下瞳孔收縮極弱。

（C）近反射時(shí)瞳孔收縮保留，呈現(xiàn)光-近分離，為特征性表現(xiàn)。

（D）滴低濃度（0.125%）毛果蕓香堿后因失神經(jīng)超敏而收縮。

體格檢查

檢查雙側(cè)對(duì)光反應(yīng)與調(diào)節(jié)反射，評(píng)估視力與眼球運(yùn)動(dòng)以排除動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

受累瞳孔散大，對(duì)光幾乎無(wú)反應(yīng)，但近反射緩慢收縮（光-近分離），收縮呈強(qiáng)直性，放松后緩慢再散大。

低濃度毛果蕓香堿（0.1–0.125%）可證實(shí)膽堿能失神經(jīng)超敏：受累瞳孔收縮顯著強(qiáng)于健側(cè)；部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹瞳孔也可出現(xiàn)反應(yīng)，需結(jié)合整體查體判讀。

神經(jīng)病理生理

阿迪強(qiáng)直性瞳孔源于睫狀神經(jīng)節(jié)或睫狀短神經(jīng)損傷，多為炎癥或感染后病變。這些結(jié)構(gòu)攜帶副交感節(jié)后纖維，司瞳孔收縮與調(diào)節(jié)。節(jié)前纖維伴行動(dòng)眼神經(jīng)，在睫狀神經(jīng)節(jié)換元后分布至虹膜與睫狀體。神經(jīng)節(jié)受損后支配功能喪失。

副交感向睫狀體發(fā)出的纖維遠(yuǎn)多于虹膜括約肌。睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后，支配瞳孔的纖維不規(guī)則再生，多數(shù)沿調(diào)節(jié)通路再生，部分與虹膜括約肌重新連接，形成特征性光-近分離。失神經(jīng)的虹膜括約肌對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)敏感性升高，極低濃度膽堿能滴眼液即可誘發(fā)顯著收縮，為診斷要點(diǎn)。

臨床意義與病因

多為特發(fā)性，也可繼發(fā)于病毒感染、炎癥、外傷或睫狀神經(jīng)節(jié)損傷，可伴霍爾姆斯-阿迪綜合征（強(qiáng)直性瞳孔+深反射減弱）。雖多為良性，需與其他散瞳病因鑒別，尤其藥物性散瞳與壓迫性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

小結(jié)

• 檢查：瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)差，近反射緩慢收縮。

• 定義：副交感節(jié)后失神經(jīng)導(dǎo)致強(qiáng)直性瞳孔，呈光-近分離。

• 急診要點(diǎn)：?jiǎn)蝹?cè)散瞳、近反射保留且神經(jīng)查體基本正常，高度提示阿迪瞳孔而非急癥壓迫性病變。

典型表現(xiàn)為“能調(diào)節(jié)、不對(duì)光”：瞳孔小、不規(guī)則，調(diào)節(jié)反應(yīng)保留，對(duì)光反應(yīng)差。多為雙側(cè)對(duì)稱，視力不受影響。典型表現(xiàn)見圖3。

圖3 阿蓋爾·羅伯遜瞳孔（光-近分離）

（A）基線瞳孔縮小。

（B）直接光刺激無(wú)收縮。

（C）注視近目標(biāo)時(shí)收縮，對(duì)光無(wú)反應(yīng)但近反射保留。

體格檢查

瞳孔小、不規(guī)則，對(duì)光收縮極弱或消失，注視近物時(shí)正常收縮，呈現(xiàn)光-近分離，為核心特征。

神經(jīng)病理生理

光反射與調(diào)節(jié)反射通路在中腦分離：光反射纖維進(jìn)入背側(cè)腦干并在頂蓋前核換元；近反射纖維經(jīng)腹側(cè)通路上行至埃-魏核。頂蓋前區(qū)、后聯(lián)合或中腦背側(cè)嘴端病變破壞光反射通路而保留調(diào)節(jié)通路，形成光-近分離。

臨床意義與病因

經(jīng)典關(guān)聯(lián)神經(jīng)梅毒（脊髓癆、麻痹性癡呆）。雖因抗生素普及已少見，仍為重要診斷體征。中腦背側(cè)其他病變也可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。

小結(jié)

• 檢查：瞳孔小、不規(guī)則，近反射收縮，對(duì)光無(wú)反應(yīng)。

• 定義：中腦背側(cè)病變損傷瞳孔對(duì)光反射通路，導(dǎo)致光-近分離。

• 急診要點(diǎn)：雙側(cè)小瞳孔、近反射保留需懷疑神經(jīng)梅毒或中腦背側(cè)病變。

因一側(cè)眼瞳孔對(duì)光反射傳入通路信號(hào)減弱所致。正常情況下光照任一眼均可引起雙側(cè)瞳孔收縮；RAPD提示單側(cè)/不對(duì)稱性視網(wǎng)膜或視神經(jīng)病變，又稱馬庫(kù)斯·岡恩瞳孔。典型表現(xiàn)見圖4。

圖4 擺動(dòng)手電試驗(yàn)示RAPD

（A）自然光下雙側(cè)瞳孔等大。

（B）光照健側(cè)眼，雙側(cè)正常收縮。

（C）光擺向患側(cè)眼，傳入信號(hào)減弱致雙側(cè)反常散大。

（D）光回到健側(cè)眼，雙側(cè)再次收縮。

體格檢查

采用擺動(dòng)手電試驗(yàn)：暗室中囑患者注視遠(yuǎn)方避免調(diào)節(jié)收縮，光照一側(cè)眼數(shù)秒后快速移至對(duì)側(cè)，觀察瞳孔反應(yīng)。

? 光照健側(cè)：雙側(cè)正常收縮。

? 光照患側(cè)：雙側(cè)反常散大。

神經(jīng)病理生理

瞳孔對(duì)光反射分傳入與傳出通路：光線經(jīng)視網(wǎng)膜感光細(xì)胞→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前核→雙側(cè)埃-魏核→動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維→睫狀神經(jīng)節(jié)→虹膜括約肌。

任一眼均向雙側(cè)中腦發(fā)送信號(hào)，光照任一眼雙側(cè)瞳孔均等收縮。一側(cè)視網(wǎng)膜/視神經(jīng)病變使傳入信號(hào)減弱，光照患側(cè)時(shí)雙側(cè)收縮減弱，形成特征性RAPD。

臨床意義與病因

最常提示視神經(jīng)病變，嚴(yán)重視網(wǎng)膜病變也可出現(xiàn)：

• 視神經(jīng)炎

• 缺血性視神經(jīng)病變

• 視網(wǎng)膜脫離

• 視網(wǎng)膜中央動(dòng)/靜脈阻塞

• 視神經(jīng)腫瘤

• 晚期青光眼

視束/頂蓋前區(qū)病變也可致RAPD。RAPD本身不引起瞳孔不等大，靜息狀態(tài)下雙側(cè)等大，僅在動(dòng)態(tài)光反射測(cè)試中顯現(xiàn)。

小結(jié)

• 檢查：擺動(dòng)手電試驗(yàn)，光照患側(cè)時(shí)反常散大。

• 定義：瞳孔對(duì)光反射傳入通路不對(duì)稱性缺陷，多累及視網(wǎng)膜或視神經(jīng)。

• 急診要點(diǎn)：RAPD高度提示視神經(jīng)或嚴(yán)重視網(wǎng)膜病變，需盡快排查視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜脫離、血管阻塞等。

因眼部交感通路受損所致，表現(xiàn)為受累側(cè)瞳孔縮小、對(duì)光反應(yīng)保留，伴輕度上瞼下垂，可伴同側(cè)面部無(wú)汗、體溫調(diào)節(jié)異常。上瞼下垂較動(dòng)眼神經(jīng)麻痹輕微。典型表現(xiàn)見圖5。

圖5 霍納綜合征

圖示左眼輕度上瞼下垂與瞳孔縮小，交感通路受損；右眼為對(duì)照。

體格檢查

受累側(cè)瞳孔縮小，對(duì)光反應(yīng)保留；暗光下不等大更顯著（異常側(cè)無(wú)法正常散大）?？砂檩p度上瞼下垂、下瞼輕微上抬、瞼裂縮小、同側(cè)無(wú)汗。

神經(jīng)病理生理

眼交感通路三級(jí)神經(jīng)元鏈?zhǔn)軗p，導(dǎo)致瞳孔散大肌與眼瞼平滑肌失交感張力，副交感收縮占優(yōu)勢(shì)：

• 一級(jí)：下丘腦→腦干→睫脊中樞（C8–T2）

• 二級(jí)：脊髓→頸上神經(jīng)節(jié)

• 三級(jí)：頸上神經(jīng)節(jié)→頸內(nèi)動(dòng)脈→海綿竇→瞳孔散大肌

交感通路任意部位病變均可導(dǎo)致，無(wú)汗有助于定位：

• 一級(jí)（近端）病變：更易出現(xiàn)無(wú)汗。

• 三級(jí)（頸內(nèi)動(dòng)脈段）病變：常保留面部出汗。

主要病因：

• 頸動(dòng)脈夾層

• 肺上溝瘤

• 腦干卒中（如延髓背外側(cè)綜合征）

• 海綿竇病變

• 檢查：?jiǎn)蝹?cè)瞳孔縮小、對(duì)光反應(yīng)保留、輕度上瞼下垂，可伴面部無(wú)汗。

• 定義：眼部交感通路受損，瞳孔散大功能喪失伴輕度上瞼下垂。

• 急診要點(diǎn)：急性頸痛合并霍納綜合征需首先考慮頸動(dòng)脈夾層，直至排除。

表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視、眼球“下外斜”（外直肌與上斜肌失去拮抗）。動(dòng)眼神經(jīng)支配上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌與上瞼提肌，并攜帶瞳孔收縮副交感纖維。典型表現(xiàn)見圖6。

圖6 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

圖示左眼顯著上瞼下垂、瞳孔散大（副交感纖維受累）；右眼為對(duì)照。

體格檢查

完整顱神經(jīng)檢查，重點(diǎn)為眼球運(yùn)動(dòng)與瞳孔反應(yīng)。H形軌跡評(píng)估眼外?。菏芾垩蹆?nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)受限，靜息時(shí)下外偏位，伴明顯上瞼下垂。瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)差提示副交感纖維受累。

神經(jīng)病理生理

動(dòng)眼神經(jīng)含眼外肌運(yùn)動(dòng)纖維與瞳孔收縮副交感纖維。副交感纖維走行于神經(jīng)淺表，易受壓迫；微血管缺血常累及中心運(yùn)動(dòng)纖維而保留淺表副交感纖維，因此部分病例累及瞳孔，部分保留。

臨床意義與病因

分為壓迫性與缺血性：

壓迫性病因：

• 后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤

• 顱內(nèi)腫瘤

• 海綿竇病變

缺血性病因（多伴血管危險(xiǎn)因素）：

• 糖尿病

• 高血壓

• 動(dòng)脈粥樣硬化

傳統(tǒng)“瞳孔定律”認(rèn)為：瞳孔受累=壓迫性，瞳孔保留=缺血性；隨著血管成像普及，可疑病例均建議CTA/MRA排除動(dòng)脈瘤。

小結(jié)

• 檢查：上瞼下垂、眼球下外斜、H形試驗(yàn)眼外肌受限，可伴瞳孔散大。

• 定義：動(dòng)眼神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)、上瞼抬舉、瞳孔收縮異常。

• 急診要點(diǎn)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹合并瞳孔散大需警惕壓迫性病變（尤其后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤），需緊急血管成像。

因動(dòng)眼神經(jīng)受壓所致單側(cè)固定散大瞳孔，最常見于顱內(nèi)占位引發(fā)的鉤回疝。顱內(nèi)壓增高使顳葉內(nèi)側(cè)壓迫同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，導(dǎo)致瞳孔固定散大。典型表現(xiàn)見圖7。

圖7 哈欽森瞳孔

圖示左眼單側(cè)散大、對(duì)光無(wú)反應(yīng)，為動(dòng)眼神經(jīng)受壓所致，常提示顱內(nèi)占位與即將發(fā)生的鉤回疝；右眼為對(duì)照。

體格檢查

受累側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)差或消失，可伴上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。嚴(yán)重者伴進(jìn)行性神經(jīng)惡化、意識(shí)水平下降。

神經(jīng)病理生理

司瞳孔收縮的副交感纖維走行于動(dòng)眼神經(jīng)外周，極易受壓；纖維受損后虹膜括約肌無(wú)法收縮，導(dǎo)致瞳孔散大。

臨床意義與病因

多見于顱內(nèi)占位效應(yīng)：

• 硬膜外血腫

• 硬膜下血腫

• 顳葉占位

• 重型顱腦損傷

罕見情況下可出現(xiàn)假定位體征（克諾漢-沃爾特曼切跡現(xiàn)象）：嚴(yán)重鉤回疝時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳受壓于小腦幕緣，損傷皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致同側(cè)偏癱，與病灶同側(cè)而非對(duì)側(cè)，為矛盾性體征。

小結(jié)

• 檢查：?jiǎn)蝹?cè)固定散大瞳孔，對(duì)光反應(yīng)差/消失。

• 定義：顱內(nèi)占位效應(yīng)（典型為鉤回疝）壓迫動(dòng)眼神經(jīng)所致。

• 急診要點(diǎn)：頭部創(chuàng)傷或意識(shí)下降患者新發(fā)單側(cè)固定散大瞳孔，需警惕鉤回疝，緊急神經(jīng)影像學(xué)檢查。

瞳孔異常在急診不常見但意義重大，合并頭痛、意識(shí)改變、創(chuàng)傷或局灶神經(jīng)缺損時(shí)診斷價(jià)值顯著提升。

三大臨床原則：

1. 判斷哪側(cè)瞳孔異常

亮光/暗光對(duì)比可區(qū)分副交感障礙（散大）或交感障礙（縮?。?。

2. 合并神經(jīng)體征決定緊急程度

上瞼下垂、眼肌麻痹、意識(shí)改變需警惕壓迫性動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈夾層、顱內(nèi)占位。

3. 動(dòng)態(tài)復(fù)查至關(guān)重要

瞳孔大小/反應(yīng)性變化提示神經(jīng)損傷進(jìn)展，需緊急復(fù)評(píng)與成像。

表2 急診重要瞳孔異常匯總

瞳孔檢查記錄示例

瞳孔對(duì)稱，雙側(cè)3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏；無(wú)瞳孔不等大、上瞼下垂及異常眼球運(yùn)動(dòng)；顱神經(jīng)檢查未見其他異常；無(wú)急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或顱內(nèi)占位征象。囑患者頭痛加重、意識(shí)模糊、視力改變、瞳孔不等或新發(fā)神經(jīng)癥狀時(shí)立即復(fù)診。

出處：斌哥話重癥公眾號(hào)