病例211-顱頰裂囊腫

顱頰囊在胚胎發(fā)育過程中形成3個部分即腺垂體（垂體前葉）、垂體結(jié)節(jié)部和垂體中葉，中葉一般在出生后即萎縮。

顱頰裂為顱頰囊的中空部分，如殘留，此裂分隔前葉和中葉，在中葉殘留處形成許多<5mm 的小囊。這些小囊偶可增大形成囊腫。雖然這些囊腫無功能，但可壓迫周圍組織而出現(xiàn)如垂體功能低下或尿崩癥等癥狀，顱頰裂囊腫（Rathke’s cleft cyst）多見于成年人。

鏡下：

囊腫被覆纖毛或柱狀上皮，偶爾有杯狀細胞和鱗狀上皮化生灶。

病例212-乳腺交界性葉狀腫瘤

乳腺葉狀腫瘤是一種由上皮和間質(zhì)共同組成，具有雙相分化的腫瘤，乳腺間質(zhì)相對腺體增生，上皮成分為雙層，排列呈裂隙狀，周圍圍繞富于細胞的間質(zhì)成分。根據(jù)腫瘤邊界、間質(zhì)細胞、間質(zhì)過度生長、核多形性、核分裂活性和是否有異源性成分分為良性、交界性和惡性。

臨床：
1.好發(fā)于40-50歲女性；
2.多為單個腫塊，無痛，有短期內(nèi)迅速生長病史。

大體：

1.通常＞5cm，邊界清楚，單發(fā)，質(zhì)硬活動性腫塊；
2.表面呈結(jié)節(jié)狀，切面實性呈分葉狀；
3.可有出血、壞死或梗死。

鏡下：

1.邊界為規(guī)則，局灶呈浸潤性生長；
2.間質(zhì)常為中等豐富，細胞輕-中度異型性；

3.核分裂2.5-5個/mm2（5-9 個/10HPF）；
4.局部可見局限性過度增生。

2

病例213-增生性筋膜炎和增生性肌炎

增生性筋膜炎和增生性肌炎是一類

發(fā)生于筋膜、皮下或肌肉內(nèi)的成纖維細胞和肌成纖維細胞增生，局部形成結(jié)節(jié)狀腫塊。

病變以含有體積較大、具有明顯核仁的節(jié)細胞樣細胞為特征。

與結(jié)節(jié)性筋膜炎相似，此種良性病變也容易被誤診為惡性腫瘤，也屬于一種假肉瘤性筋膜炎。

臨床：

1.主要發(fā)生于中老年人，高峰年齡為50~60歲，少數(shù)見于兒童；

2. 增生性筋膜炎 好發(fā)于上肢，以上臂最為多見，其次為下肢和軀干，頭頸部少見；

3. 增生性肌炎 主要累及軀干肩胛帶的扁平肌，部分可發(fā)生于上臂，少數(shù)位于大腿；

4.臨床均表現(xiàn)為生長迅速的單個結(jié)節(jié)，病程多在2個月以內(nèi)，通常無癥狀，部分可有疼痛或觸痛感；

5.少數(shù)病例有外傷史；

6.預(yù)后：本病系良性病變，切除后不復(fù)發(fā)，少數(shù)病例可自行消退。

大體：

1. 增生性筋膜炎：

皮下邊界不清的腫塊，無包膜；

亦可在筋膜間隙沿水平方向生長；

發(fā)生于兒童者周界可非常清楚；

切面灰白色，質(zhì)地較硬；

直徑多在5cm 以下，大多小于3cm。

2. 增生性肌炎：

在肌束間呈灰白色梁束狀或瘢痕狀；

或僅表現(xiàn)為肌肉內(nèi)的束狀結(jié)構(gòu)，或呈楔狀；

直徑為1-6cm。

鏡下：

增生性筋膜炎：

1.主要累及皮下淺筋膜；

2.由大量增生的成纖維細胞/肌成纖維細胞、節(jié)細胞樣細胞和形態(tài)上介于兩者之間的過渡形細胞組成；

3.間質(zhì)含有多少不等的黏液樣基質(zhì)和膠原纖維；

4.成纖維細胞/肌成纖維細胞多呈梭形或胖梭形，或呈蝌蚪狀和不規(guī)則形， 核染色質(zhì)星空泡狀，可見核仁，核分裂象多少不等，但一般無病理性核分裂象；

5.節(jié)細胞樣細胞散在或成群分布，體積較大，胞質(zhì)豐富，嗜雙色至嗜堿性，核大，偏位，可見1~2個包涵體樣大核仁。

增生性肌炎：

1.病變在橫紋肌纖維之間浸潤穿插生長；

2.常在橫切面上形成特征性的“棋盤”樣結(jié)構(gòu)，并不累及橫紋肌纖維本身，但可擴大肌間隙；

3.與增生性筋膜炎相似，病變亦由大量增生的成纖維細胞/肌成纖維細胞、節(jié)細胞樣細胞和介于上兩者之間的過渡形細胞組成；

4.可見核分裂象；

5.部分病例內(nèi)可伴有骨化，類似骨化性肌炎。

免疫組化：

梭形細胞表達 vimentin、a-SMA 和 MSA，一般不表達 desmin；

節(jié)細胞樣細胞通常不表達 actin、desmin 和 myogenin。

病例214-髓外漿細胞瘤

漿細胞腫瘤及其相關(guān)疾病是可產(chǎn)生免疫球蛋白的漿細胞或淋巴細胞克隆性增生形成的疾病。髓外漿細胞瘤是骨髓以外組織發(fā)生的局限性漿細胞腫瘤。

臨床：
1.好發(fā)于中老年男性；

2.漿細胞骨髓瘤主要累及含紅骨髓的中軸骨，累及髓外軟組織稱為髓外漿細胞瘤；

3.血清或尿液中見單克隆免疫球蛋白M蛋白升高；

4.漿細胞骨髓瘤影像表現(xiàn)為溶骨性破壞。

大體：

活檢或刮除標本多為棕灰色破碎組織。

鏡下：
1.腫瘤呈圓形或卵圓形，由分化程度不同的漿細胞構(gòu)成；

2.分化好的腫瘤細胞呈片狀緊密排列，類似正常漿細胞，含豐富的嗜酸性胞質(zhì)，界限清，核偏位，核仁明顯，可有2-3個；

3.分化差的腫瘤細胞角正常漿細胞大，染色質(zhì)不致密，可見顯著中心核仁；
4.瘤細胞胞質(zhì)中免疫球蛋白聚合物聚集成Russell小體，核內(nèi)包涵體Dutcher小體。

免疫組化：

1.CD79α、MUM1陽性 ；
2.CD38、CD138陽性；
3.κ、λ估計增生漿細胞量 。

病例215-皮肌炎

進行性近端肌無力和典型皮膚損害為特征的炎癥性肌病，病因不明。

臨床：

1.多見于兒童及中年以后；

2.女性明顯多于男性；

3.皮損好發(fā)于面部，尤其是眼瞼、頸部、胸背部及四肢伸側(cè)；

4.少數(shù)可累及食管上段肌肉，引起吞咽困難，嚴重者可損害心肌、呼吸肌，引起呼吸困難。

鏡下：
皮膚病變：

①表皮萎縮、基底細胞液化變性；

②真皮上部水腫、少量炎細胞浸潤；

③表皮與真皮交界處及真皮淺層血管周圍有PAS 陽性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。

肌肉病變：

①肌纖維腫脹，或透明變性，橫紋消失，嚴重時可見肌纖維斷裂、顆?；蚩张葑冃?；

②肌纖維粗細不均，有的比正常肌纖維粗，有的菱縮比正常肌纖維細；

③肌細胞核數(shù)量增多，有的可見核內(nèi)移，有再生時可見核肥大；

④晚期可見纖維間質(zhì)內(nèi)血管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤。

皮肌炎的肌肉病變好發(fā)于近端肌肉如三角肌、岡上肌等處，而且病變是局灶性，非彌漫性。故活檢時應(yīng)取壓痛明顯處的肌肉；有時顯微鏡下觀察病變不明顯，可能未取到病變的肌肉組織，不能排除臨床皮肌炎的診斷。

病例 216-胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）

胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是發(fā)生于胃的伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的腫瘤，包括高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NETs）、低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）和混合性神經(jīng)內(nèi)分泌/非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MiNENs）。

NET是以溫和的組織形態(tài)為特征的、分化良好的內(nèi)分泌腫瘤，根據(jù)核分裂計數(shù)和 Ki-67 增殖指數(shù)將 NETs 分為 G1、G2 和 G3。

臨床：
1.大多數(shù)胃 NETs 不會引起特定的癥狀或局部腫瘤效應(yīng)；

2.大部分為高分化非功能性腸嗜鉻樣細胞（ECL細胞），根據(jù)臨床背景的不同NETs 可分為 1 型、2 型、3 型：

1 型與自身免疫性慢性萎縮性胃炎相關(guān)；

2 型與高胃泌素血癥相關(guān)；

3 型出現(xiàn)在正常泌酸黏膜中，病因不清；

3.部分罕見的NETs 與壁細胞泌酸固有缺陷有關(guān)。

大體：

1.1 型多數(shù)多發(fā)，胃體或胃底（＜1cm）息肉或結(jié)節(jié)；2 型多數(shù)多發(fā)，胃體或胃底＜2cm；3 型單發(fā)，胃竇、胃體、胃底可見，＞2cm；

2.境界清楚的息肉狀或?qū)嵭阅[塊，切面質(zhì)軟。

鏡下：
1.腫瘤細胞排列成巢狀、島狀、梁索狀、緞帶樣或腺樣，周邊有時柵欄狀；

2.細胞形態(tài)一致，圓形、卵圓形或短梭形，胞質(zhì)豐富；

3.核輕-中度異型，核染色質(zhì)呈顆粒狀或“胡椒鹽”樣外觀；

4.細胞間質(zhì)可見豐富的血竇結(jié)構(gòu)；

5.根據(jù)核分裂計數(shù)和 Ki-67 增殖指數(shù)進行分期，如果兩者之間存在差異，以最高級別作為最終指標。

免疫組化：

1.Syn 、 CgA、CD56、NSE 陽性 ；

2.CK7、CK20陰性 。

下圖為NET G1:

病例217-反轉(zhuǎn)性毛囊角化病

激惹或刺激或活躍型脂溢性角化病也稱反轉(zhuǎn)性毛囊角化病。

臨床：

1.中老年人多見；

2.?多為單發(fā)疣狀?結(jié)節(jié)，少數(shù)多發(fā)；

3.可發(fā)?于除掌跖外任何部位?膚，?照部位常?；

4.?些?年?在短期內(nèi)突然出現(xiàn)多發(fā)性脂溢性?化病可伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤，最常?的是胃腸道、前列腺、乳腺、?宮 、卵巢 、肝及肺等內(nèi)臟腫瘤及淋巴瘤或??病，稱為Leser-Trelat征。

鏡下：

1.增生基底樣細胞從毛囊漏斗部起始；

2.增生的基底樣細胞團內(nèi)有許多鱗狀上皮渦；

3.中心為角化性或?qū)挵|(zhì)紅染的棘細胞， 也可見顆粒層細胞；

4.周圍繞以扁平同心圓或洋蔥皮樣排列的鱗狀細胞；

5.也有學(xué)者認激惹型或刺激型是指增生活躍、有淋巴漿細胞反應(yīng)或有苔蘚樣浸潤的特殊亞型：

（1）增生細胞大小較一致，分化良好；

（2）但有些細胞胞質(zhì)較寬，有明顯細胞間橋，似棘細胞分化；

（3）可見輕度增生活躍現(xiàn)象，核分裂象較易見，但小于5個/10HPF；

（4）細胞有一定增生活躍狀況，但無明顯異型性及浸潤；

（5）此型有鱗狀漩渦角珠樣結(jié)構(gòu)，可見灶狀細胞增生較活躍，易誤診為分化型鱗癌，不同的是：

①增生細胞主要為大小較一致的基底樣細胞及棘細胞；

②細胞起始于毛囊開口部或漏斗部，無浸潤現(xiàn)象；

③角珠只見于增生細胞團內(nèi)，不見于真皮內(nèi)。

病例218-聲帶息肉

臨床：

1.可發(fā)生于任何年齡；

2.較常見，主要由用聲過度引起；

3.最常見癥狀是聲音改變和嘶啞。

大體：

1. 通常累及室間隙或單側(cè)聲帶的任克氏（Reinke’s）間隙；

2. 軟而有彈性、半透明或粉紅色團塊，可達數(shù)厘米。

鏡下：
1.被覆上皮可發(fā)生萎縮、角化和增生；

2.黏膜固有層水腫、出血、血漿滲出、血管擴張、毛細血管增生；

3.間質(zhì)黏液變性、玻璃樣變性、纖維化等；

4.可有少量炎癥細胞浸潤，偶見鈣化；

5.根據(jù)成分的多少分為：水腫型、血管型、黏液型和纖維型。

鑒別診斷：

聲帶小結(jié)：

1. 更多發(fā)生于年輕女性；

2. 幾乎都是雙側(cè)，累及聲帶1/3處，數(shù)毫米大小；

3. 鏡下：水腫伴黏液性基質(zhì)，進展發(fā)生纖維樣變。

病例219-含牙囊腫

含牙囊腫，又稱濾泡囊腫，是指囊壁包含一個未萌牙的牙冠并附著于該牙牙頸部的囊腫。

臨床：
1.約占所有牙源性囊腫的20％，是第二常見的頜骨囊腫；

2.多發(fā)生于10-39歲；
3.男性比女性多見；
4.以下頜第3磨牙區(qū)最常見（約75%），其次為上頜單尖牙、上頜第3磨牙和下頜前磨牙區(qū)，可能與這些部位的牙易于阻生有關(guān)；

5.含牙囊腫內(nèi)所含的牙大多數(shù)為恒牙，偶見含乳牙或額外牙；
6.生長緩慢；

7.早期無自覺癥狀，往往因牙齒未萌、缺失或錯位而行X線檢查時被發(fā)現(xiàn)；

8.囊腫發(fā)育較大時可引起頜骨膨隆或面部不對稱、牙齒移位及鄰近牙的牙根吸收；
9.X線表現(xiàn)內(nèi)圓形透射區(qū)，邊界清楚，囊腔內(nèi)可含一個未萌的牙冠，少數(shù)較大的病變也可呈多房性改變；

10.治療及預(yù)后 含牙囊腫的治療采用刮治術(shù)，并拔除相關(guān)的阻生牙，一般無復(fù)發(fā)。

大體：

1.肉眼見囊壁較薄；

2.囊腔內(nèi)含有牙冠，囊壁附著于牙頸部的釉牙本質(zhì)界；

3.囊液多呈黃色。

鏡下：

1.纖維結(jié)締組縱囊壁內(nèi)襯較薄的復(fù)層鱗狀上皮；僅由2~5列扁平細胞或矮立方細胞構(gòu)成，無角化，沒有上皮釘突；

2.纖維囊壁內(nèi)炎癥不明顯，含豐富的糖蛋白和黏多糖；

3.繼發(fā)感染時，上皮增生，上皮釘突明顯，囊壁組織內(nèi)見大量炎癥細胞浸潤；

4.約40%囊腫的襯里上皮可發(fā)生黏液化生，含產(chǎn)黏液細胞或纖毛柱狀細胞；

5.少數(shù)情況還可見皮脂腺細胞。

病例220-骨的轉(zhuǎn)移性腫瘤

骨的轉(zhuǎn)移性腫瘤指來自身體其他部位原發(fā)性惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨，是最常見的惡性骨腫瘤。

臨床：

1.最常見于中老年人，兒童少見；

2.男女均可累及，無明顯性別差異；

3.最常見的轉(zhuǎn)移部位是中軸骨（顱骨、脊柱和盆骨），約占轉(zhuǎn)移性腫瘤的70%，近端長骨也常累及，但很少轉(zhuǎn)移到肘和膝關(guān)節(jié)以下的部位；

4.大多數(shù)早期無臨床癥狀，晚期可有疼痛和出現(xiàn)全身癥狀（體重減輕、貧血、血沉加快、血鈣和堿性磷酸酶升高），偶爾并發(fā)病理性骨折；

5.影像一般無特異性改變，孤立性病變相似于原發(fā)性骨腫瘤，但很少有骨膜反應(yīng)和軟組織塊影；

①吹氣樣膨脹性病變常提示腎或甲狀腺癌轉(zhuǎn)移；

②位于骨皮質(zhì)的轉(zhuǎn)移是原發(fā)于肺癌的特點；

③圓形硬化灶或彌漫性骨密度增加的多灶成骨性轉(zhuǎn)移則常見于前列腺和乳腺癌轉(zhuǎn)移。

6.預(yù)后很差。

大體：

取決于轉(zhuǎn)移性腫瘤是溶骨性還是成骨性病變：
1.溶骨性病變?yōu)橘|(zhì)軟、出血性腫塊；

2.成骨性病變?yōu)橘|(zhì)地堅實、灰白色腫塊。

鏡下：

約80%的骨轉(zhuǎn)移瘤來自乳腺、肺、前列腺、甲狀腺和腎臟。

1.大多數(shù)轉(zhuǎn)移性癌顯示促結(jié)締組織增生性反應(yīng)；

2.存在反應(yīng)性編織骨或成熟骨小梁伴間質(zhì)纖維化，其間可見成簇的異型上皮細胞巢或條束；

3.乳腺癌或前列腺癌常呈實性生長；

4.甲狀腺濾泡癌可見含粉染膠質(zhì)的濾泡；

5.腎透明細胞癌的腫瘤細胞胞質(zhì)透亮、器官樣排列；

6.肝癌細胞呈索條狀排列，胞質(zhì)紅染顆粒狀；

7.肺癌可表現(xiàn)為腺癌或鱗狀細胞癌；

8.分化差的癌則較難確定原發(fā)部位，尤其穿刺或小活檢標本，例如低分化腺癌或乳頭狀癌可以來自乳腺、胃腸道、卵巢、甲狀腺、前列腺和肺等，需要結(jié)合臨床、影像學(xué)和免疫組織化學(xué)才能確定；

9.惡性黑色素瘤也?？赊D(zhuǎn)移到骨，瘤細胞形態(tài)多樣，有顯著異型性和多形性，胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素；

10.骨的轉(zhuǎn)移性肉瘤少見，通常顯示分化差的梭形細胞，明顯多形性。兒童骨的轉(zhuǎn)移性腫瘤大多為神經(jīng)母細胞瘤和 Wilms 瘤。

免疫組化：

1.腫瘤細胞強表達CK 和 EMA 強烈提示為轉(zhuǎn)移性癌，陽性反應(yīng)常在反應(yīng)性骨之間的細胞簇；

2.PSA陽性提示為前列腺癌轉(zhuǎn)移；

3.ER和 PR陽性提示可能來自于乳腺癌轉(zhuǎn)移；

4.AFP 陽性有可能是肝癌轉(zhuǎn)移；

5.CDX2 和 Villin 陽性則提示為結(jié)直腸癌轉(zhuǎn)移；

6.惡性黑色素瘤表達S100 蛋白、HMB45 和 Melan A。