極目新聞?dòng)浾?劉迅

通訊員 高琛琛

從小不敢跑跳，打針、換牙都有嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)，甚至無(wú)法止住，如同脆弱的“玻璃人”，這是很多血友病患者面臨的困境。

2026年4月17日是第38個(gè)世界血友病日，在湖北省血友病關(guān)愛(ài)活動(dòng)暨武漢兒童醫(yī)院血友病患教會(huì)上，血液科專(zhuān)家呼吁，隨著醫(yī)保政策的覆蓋以及藥物的升級(jí)，血友病已從按需治療逐漸向預(yù)防治療轉(zhuǎn)變，早診斷、規(guī)范治療很重要，患者可接近正常生活。

武漢兒童醫(yī)院院長(zhǎng)陸小霞寄語(yǔ)，希望每一位患兒都能被看見(jiàn)、被診治、被關(guān)愛(ài)

身體稍一磕碰就出血

“玻璃小伙”收獲了愛(ài)情

“我是大家眼里的‘玻璃人’，從小到大，稍一磕碰，身上就出現(xiàn)青紫色的斑塊，嚴(yán)重時(shí)出血止不住。”在4月17日的活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)，27歲的小韓（化姓）回憶，幼年時(shí)他不小心撞傷額頭，包扎后仍流血不止，父母連夜帶他趕到武漢兒童醫(yī)院，結(jié)果被確診為血友病。

醫(yī)生說(shuō)，這是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由于體內(nèi)凝血因子的缺乏，哪怕是一次輕輕地磕碰，都可能導(dǎo)致嚴(yán)重的出血，像個(gè)易碎的“玻璃人”。

此后，小韓開(kāi)始規(guī)律注射凝血因子。他記得，上學(xué)時(shí)，別的小朋友課間跑跑跳跳玩耍時(shí)，他只能一個(gè)人坐在教室，生怕自己磕著碰著�？杉词棺约盒⌒囊硪恚员苊獠涣艘馔鉅顩r，有時(shí)路走多了或者搬了重物，膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)還會(huì)出血腫脹，疼得整晚睡不著。

“一出血就得馬上輸液，遠(yuǎn)城區(qū)的醫(yī)生沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，爸媽就帶著我往武漢兒童醫(yī)院趕，每次單程少說(shuō)得4個(gè)小時(shí)�！毙№n回憶，父母陪著他闖過(guò)一道又一道難關(guān)，他到現(xiàn)在仍印象深刻。

但血友病是終身性疾病，漫長(zhǎng)的病痛與反復(fù)的出血，也曾讓小韓沮喪到想過(guò)放棄，但每次想到父母為了帶他治病四處奔波，從沒(méi)一句怨言，他也慢慢學(xué)會(huì)接納自己。

隨著血友病被納入國(guó)家罕見(jiàn)病目錄及門(mén)診慢特病保障，相關(guān)藥物報(bào)銷(xiāo)比例提高，過(guò)去“用藥貴、負(fù)擔(dān)重”的難題得到緩解。小韓翻出最近的一張藥費(fèi)單，他一個(gè)月的凝血因子經(jīng)醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)后，自付費(fèi)用僅2000多元，負(fù)擔(dān)大大減輕。

如今，靠著規(guī)范治療和自己的堅(jiān)持，小韓考上大學(xué)，畢業(yè)后留在武漢工作，還收獲了甜蜜的愛(ài)情。曾經(jīng)被病痛困住、連走路都小心翼翼的“玻璃少年”，眼里有光，對(duì)未來(lái)充滿(mǎn)了期待。

武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤中心付強(qiáng)醫(yī)生為孩子義診

“五位一體”治療新模式

陪著孩子像正常人一樣生活

《中國(guó)血友病診治報(bào)告2023》顯示，我國(guó)血友病的患病率為每十萬(wàn)人2.73到3.09例（2.73/10萬(wàn)—3.09/10萬(wàn)）。近十年，長(zhǎng)效因子治療、非因子治療等相繼出現(xiàn)，血友病從按需治療逐漸向預(yù)防治療轉(zhuǎn)變。

武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤中心主任醫(yī)師熊昊表示，如果早診斷、規(guī)范治療，血友病患者可以接近正常人生活。

武漢兒童醫(yī)院血液腫瘤中心主任醫(yī)師熊昊分享

活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)，來(lái)自仙桃的張女士（化姓）分享了兒子的治療經(jīng)歷。她說(shuō)，樂(lè)樂(lè)（化名）出生后，身上總有青紫色的淤血塊，長(zhǎng)時(shí)間不散，直到半歲時(shí)去醫(yī)院，被確診為血友病。

張女士還記得，樂(lè)樂(lè)11個(gè)月大時(shí)從床上摔下，因?yàn)楫?dāng)時(shí)她對(duì)血友病一無(wú)所知，沒(méi)有及時(shí)處理，直到一周后孩子出現(xiàn)發(fā)燒癥狀才緊急送醫(yī)。檢查結(jié)果讓她崩潰：顱內(nèi)出血、顱骨骨折，必須立刻手術(shù)。

患兒媽媽分享治療經(jīng)驗(yàn)

如今，樂(lè)樂(lè)已經(jīng)9歲。在媽媽的守護(hù)和規(guī)范治療下，樂(lè)樂(lè)出血、疼痛等癥狀都得到很好的控制，不僅能正常上學(xué)，還學(xué)習(xí)了輪滑、滑板等。

“兒童期是血友病治療的黃金時(shí)期。”熊昊表示，小學(xué)階段的孩子跌倒發(fā)生率高，關(guān)節(jié)出血的概率非常大，會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹甚至畸形，因此早診斷、早監(jiān)測(cè)，定期注射凝血因子預(yù)防治療，避免關(guān)節(jié)和肌肉出血，延緩關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展、提高生活質(zhì)量，讓患兒健康長(zhǎng)大。

武漢兒童醫(yī)院院長(zhǎng)陸小霞表示，作為湖北省兒童醫(yī)療中心、湖北省兒童專(zhuān)科聯(lián)盟牽頭單位，武漢兒童醫(yī)院致力于搭建兒童血友病精準(zhǔn)診斷、規(guī)范治療、康復(fù)管理、心理干預(yù)和家庭指導(dǎo)“五位一體”的健康管理模式，共同陪伴血友病孩子們的茁壯成長(zhǎng)。

協(xié)和醫(yī)院王華芳教授介紹前沿技術(shù)

“血友病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性患者占絕大多數(shù)。”武漢協(xié)和醫(yī)院血液科主任醫(yī)師王華芳教授表示，若出現(xiàn)反復(fù)不明原因瘀青或關(guān)節(jié)腫痛、外傷后出血遠(yuǎn)超常人、難以止住的牙齦或鼻出血，以及有男性出血不止家族史等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查。目前，我國(guó)血友病規(guī)范化治療能力已經(jīng)達(dá)到國(guó)際水平。

協(xié)和醫(yī)院鄧紅俊教授介紹出血管理等知識(shí)

（來(lái)源：極目新聞）