本文作者：

趙東興

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師、睡眠醫(yī)學(xué)中心負責(zé)人

廣東省精準醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會睡眠障礙分會副主任委員

每年的5月5日是“世界肺動脈高壓日”。該節(jié)日的設(shè)立旨在喚醒全球?qū)@種罕見、兇險卻極易被忽視的疾病的關(guān)注。肺動脈高壓患者的每一次呼吸都格外沉重，但卻因癥狀不典型常被誤診為哮喘、心臟病或亞健康，導(dǎo)致錯失最佳治療時機。今天讓我們一起揭開肺動脈高壓的神秘面紗。

（圖片由AI生成）

一、什么是肺動脈高壓？

很多人會把肺動脈高壓和普通高血壓混淆，實則二者截然不同。

普通高血壓：是體循環(huán)血壓升高，影響全身動脈，常見頭暈、頭痛，可控可治。

肺動脈高壓：是肺循環(huán)的"高壓危機"，肺小動脈因內(nèi)皮損傷、平滑肌增殖導(dǎo)致管腔狹窄、阻力增加，肺動脈壓力異常升高（靜息狀態(tài)下mPAP > 20 mmHg）。心臟右心室需超負荷泵血，長期高壓會導(dǎo)致右心肥厚、擴張，最終發(fā)展為右心衰竭，危及生命。

簡單來說，高血壓影響全身動脈；而肺動脈高壓專傷肺部血管和右心，是一種進展性、致死率極高的肺血管疾病。

診斷標準速覽：根據(jù)國際指南，肺動脈高壓的診斷需行右心導(dǎo)管檢查（RHC），靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓（mPAP）＞20 mmHg即為異常。心臟超聲是重要的篩查手段，但確診金標準是右心導(dǎo)管檢查。

（圖片由AI生成）

二、肺動脈高壓的癥狀表現(xiàn)

肺動脈高壓早期癥狀極不典型，進展緩慢，容易被忽略或誤診，大部分患者確診時已到中晚期。因此出現(xiàn)以下癥狀，千萬別大意：

核心早期信號：勞力性呼吸困難，表現(xiàn)為爬幾層樓、快走幾步就氣喘吁吁、胸悶氣短，需要休息后才能緩解，這是最典型的首發(fā)癥狀。

容易被忽視的表現(xiàn)：

1、莫名乏力、疲憊：日常活動（如刷牙、穿衣）都感覺耗盡體力；

2、頭暈、暈厥：活動后眼前發(fā)黑、甚至?xí)灥�，這是病情加重的危險信號；

3、唇甲發(fā)紫、發(fā)紺：因為缺氧導(dǎo)致嘴唇、指甲呈藍紫色，這類人群被稱為“藍嘴唇”；

4、胸痛、腳踝水腫：這是右心功能嚴重受損的晚期表現(xiàn)。部分患者因肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶�。∣rtner綜合征，發(fā)生率較低）。

三、哪些人需要警惕肺動脈高壓？

臨床上，肺動脈高壓分為特發(fā)性（不明原因）和繼發(fā)性（由其他疾病引發(fā)），WHO國際分類共5大類，不同類型治療策略不同。以下人群是高危群體：

1、結(jié)締組織病患者：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征等，是最常見的繼發(fā)原因；

2、先天性心臟病患者：尤其是左向右分流的先天性心臟病，即使治療后也需終身隨訪；

3、慢性心肺疾病患者：患有慢阻肺、肺纖維化、睡眠呼吸暫停綜合征、慢性血栓栓塞性肺病等疾病的人群；

4、有家族史人群：若有直系親屬患肺動脈高壓，需警惕基因突變；

5、藥物/毒物接觸者：曾使用減肥藥，如某些食欲抑制劑（阿米雷司、芬氟拉明）、某些化療藥、毒品，或長期接觸苯、矽塵等的人群；

6、其他：HIV感染者、門脈高壓患者、長期高原居住者。

建議以上人群定期做心臟超聲篩查（每年1次）。若超聲提示肺動脈高壓可能，需至呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科或心血管內(nèi)科進一步行右心導(dǎo)管檢查確診。

（圖片由AI生成）

肺動脈高壓雖兇險，但規(guī)范治療可有效控制。目前靶向藥物（如內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類似物等）及肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（部分類型適用）已顯著改善患者預(yù)后。早識別、早篩查、規(guī)范治，讓每一次呼吸都不再沉重，讓每一個生命都能向陽而行。