最近，有媒體報(bào)道了一場拳擊比賽，說意大利女拳手放棄和跨性別對(duì)手比賽。報(bào)道稱哈利夫曾是一名男性，并接受過變性手術(shù)。

隨后，有人“辟謠”，說哈利夫從小都是“女性”，生殖器官也是“女性”，一直參加的女子組比賽，但染色體檢測是46，XY。

生活中可能會(huì)遇到這種情況，你以為Ta是某種性別，結(jié)果卻和你想的不一樣。

我們要弄清楚“Ta”到底是男性還是女性？如何確定這個(gè)人的“性別”？

這里我們先要了解一個(gè)概念：性征，也就是區(qū)別男性和女性在生物學(xué)上差異的特征。性征有第一性征和第二性征之分。

第一性征就是生直器的區(qū)別，男性的阿丁和蛋蛋，女性的音道子宮和卵巢。

第二性征是生直器以外的身體結(jié)構(gòu)功能方面的差異。比如乳房、胡須等等生理特征。

所以，看一個(gè)人的外生直器官屬于通過第一性征進(jìn)行判斷，而“乳房有沒有發(fā)育、有沒有胡子”則是通過第二性征來判斷。大多數(shù)情況下，這種方法是行得通的，但是有時(shí)候這兩種方法有可能“失效”。

人的“性別”到底有幾種？

一提到性別，很多人第一反應(yīng)就是男性和女性這兩種。實(shí)際上，可以將人的“性別”分為6種，分別是：

1、染色體性別（核性別）：男性46,XY，女性46,XX。

2、性腺性別：正常男性為睪丸，女性為卵巢。

3、內(nèi)外生殖器性別：男性有輸精管、附睪、精囊、前列腺、penis與陰囊；女性有輸卵管、子宮、音道、音蒂和大小音唇。

4、性激素性別：睪丸主要產(chǎn)生雄激素，也有少量雌激素；卵巢主要產(chǎn)生雌激素，也有少量雄激素。雄激素使男性性發(fā)育并維持男性性功能；雌激素使女性性發(fā)育并維持女性特征。

5、社會(huì)性別：一個(gè)人在社會(huì)中按男性或女性撫養(yǎng)與生活稱為社會(huì)性別。也就是說，外界認(rèn)為Ta是男性還是女性。

6、心理性別：一個(gè)人的性格、愛好、行為、思想、性欲、認(rèn)同感等符合一種性別，稱為心理性別。

性分化與發(fā)育異常

一般來說，男性和女性的這6種“性別”的表現(xiàn)是一致的。

性別的分化與發(fā)育是一個(gè)復(fù)雜的連續(xù)過程。在精子和卵子受精結(jié)合的時(shí)候，性染色體決定了遺傳性別，遺傳性別決定性腺性別，性腺性別決定激素性別，激素影響內(nèi)外生殖器向男性或女性發(fā)展（也就是生直器性別）。

這其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)異常都可以造成性別異常。如果遺傳性別、性腺性別、表型性別三者存在異常，則稱為性發(fā)育異常（disorder of sex development，DSD）。

比如，性染色體為XY的人，如果睪丸沒有發(fā)育，外生殖器表現(xiàn)為女性，在出生時(shí)可能就被當(dāng)作女孩子來撫養(yǎng)，“他”的心理性別和社會(huì)性別可能就是女性。

曾經(jīng)有新聞報(bào)道，一位“女生”到了14歲沒有來月經(jīng)，家里人都以為可能來月經(jīng)晚，再過兩年應(yīng)該就會(huì)來，便沒有在意?？蛇^了幾年后，還是沒有月經(jīng)，去醫(yī)院一檢查才發(fā)現(xiàn)，原來“她”的染色體是46,XY，原以外是女性外陰的位置其實(shí)是嚴(yán)重的尿道下裂，而“音蒂”則是penis。這種以前也叫男性假兩性畸形。

我之前也遇到過類似的病例。一位單親媽媽帶著上小學(xué)的“兒子”來看病，說孩子沒法站著小便，只能蹲著。查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，外生殖器看上去像是男性，但又不完全像，檢查染色體后結(jié)果顯示為46,XX。也就是說，從染色體性別來說，“他”是女孩，“penis”其實(shí)是肥大的音蒂，“陰囊”則是大音唇。這種以前也叫做女性假兩性畸形。

以前臨床上將這些兩性畸形稱為真兩性畸形、男性假兩性畸形、女性假兩性畸形，現(xiàn)在已經(jīng)不怎么使用假兩性畸形這種說法了。

目前使用性染色體異常（包括性染色體數(shù)與結(jié)構(gòu)異常）、性腺發(fā)育異常（性染色體正常）以及性激素與功能異常（性染色體與性腺正常）來分類性分化及發(fā)育異常。

“女子”拳擊手性染色體是XY，怎么回事？

如果確定染色體是46，XY，但外表卻是女性的表現(xiàn)，有可能是性腺發(fā)育異?；蛘咝约に嘏c功能異常導(dǎo)致的。

其中，XY完全性腺發(fā)育不全綜合征由Swyer在1955年首次報(bào)道，因此也叫Swyer綜合征。患者表現(xiàn)為具有女性生殖系統(tǒng)，包括陰道、子宮、輸卵管，身高普遍偏高，缺乏性腺（也就是卵巢）。Swyer綜合征患者的卵巢呈條索狀，無法正常發(fā)育，被無功能的纖維組織所取代。因?yàn)槿狈β殉?，這類“女性”無法產(chǎn)生雌激素，也不會(huì)進(jìn)入青春期。

大約15-20％的Swyer綜合征患者，是由于Y染色體性別決定區(qū)（sex-determining region on the Y chromosome, SRY）基因的突變或缺失造成的。在典型XY個(gè)體中，SRY基因的表達(dá)激活性腺分化成睪丸的通路。在典型XX個(gè)體中，SRY基因缺失和睪丸通路主動(dòng)抑制使性腺分化為卵巢。

大家可以把這個(gè)SRY基因理解為一個(gè)性別控制開關(guān)，有了它就往睪丸分化（表現(xiàn)為男性），沒有它就往卵巢分化（表現(xiàn)為女性）。

這類患者的染色體雖然是46，XY，但是其Y染色體上控制發(fā)育為“男性”的基因丟失，最終發(fā)育成了女性的特征。

另一種討論比較多的，就是雄激素不敏感綜合征（androgen insensitivity syndrome，AIS），這是一種先天性生殖器發(fā)育畸形的特殊疾病，是性發(fā)育異常中46，XY表型中最常見的原因，也稱為睪丸女性化。

AIS多是由于染色體Xq11-12上的雄激素受體編碼序列中的異常引起的，導(dǎo)致雄激素抵抗，是一種罕見病，發(fā)生率約為1∶2 000 000?；颊呷旧w核型為46，XY，但存在外生殖器表現(xiàn)女性化或男性化不足等表征。其中完全型雄激素不敏感綜合征患者因?yàn)槎嗑哂信酝馍称鞯耐庑?，社?huì)性別常為女性。但是這類患者的體內(nèi)沒有子宮，陰道是盲端，性腺為睪丸，常在腹股溝管中存在，因此不會(huì)發(fā)生初潮。

那哈利夫是哪種情況呢？因?yàn)槟壳瓣P(guān)于她的資料有限，無法判斷“她”具體是怎樣的情況。但如果確如外界所說，“她”的染色體是46，XY的話，那么她應(yīng)該是存在性發(fā)育異常。

當(dāng)然，如果想要明確診斷的話，還需要去醫(yī)院就診詳細(xì)檢查才行。

好了，這期內(nèi)容有點(diǎn)復(fù)雜，不知道大家看沒看明白，如果沒弄懂的話，一定是我沒寫清楚。不過，下次還這樣！溜了溜了~

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