作者：寵物醫(yī)師網(wǎng)編委會(huì)

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[Day 67/100]

今日疾?。骸?/strong>法洛四聯(lián)癥（TOF）】

一、基礎(chǔ)

1.1概述

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）為先天性心臟畸形，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大（圖1）?；镜陌l(fā)育異常是流出道間隔向頭側(cè)偏移；其他缺陷是繼發(fā)性的。

圖1

室間隔缺損的大?。ㄍǔ］^大，即等于或超過開放主動(dòng)脈瓣的面積）和右心室流出道梗阻的嚴(yán)重程度決定血流動(dòng)力學(xué)。室間隔缺損大使左、右心室壓力相等，分流方向由外周血管阻力和右心室射血阻力之間的關(guān)系決定。嚴(yán)重的右心室流出道梗阻導(dǎo)致右向左分流，臨床特征以紫紺和代償性紅細(xì)胞增多癥為主。

這是一種不常見的先天性缺陷，但卻是導(dǎo)致犬貓紫紺的最常見先天性心臟畸形。

1.2患者特征

犬和貓均不常見。

英國斗牛犬和凱斯犬易感。

1.3癥狀

病史發(fā)現(xiàn)：虛弱、暈厥、呼吸急促。

體格檢查發(fā)現(xiàn)：

• 收縮期左心底噴射性雜音，大多數(shù)患者由右心室流出道梗阻引起；一些血液黏稠度高和嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的患者可能無雜音。

• 紫紺：大多數(shù)患者；紫紺程度取決于分流的方向和量。如果右心室流出道梗阻輕微，分流方向可能是左向右；在這種情況下，無紫紺，其病理生理學(xué)與孤立性室間隔缺損相同。

• 動(dòng)脈搏動(dòng)通常正常。

• 充血性心力衰竭罕見，可能是因?yàn)橛倚氖铱梢韵蜃笮氖倚逗?，防止出現(xiàn)超系統(tǒng)性的右心室壓力。

1.4病因

先天性；包括四聯(lián)癥在內(nèi)的連續(xù)性動(dòng)脈圓錐畸形；凱斯犬中遺傳的法洛四聯(lián)癥；可能為寡基因遺傳病。

二、診斷

2.1鑒別診斷

主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔缺損和房間隔缺損均可引起左心底噴射性雜音。

患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄和心房水平右向左分流的患者體格檢查可能有類似檢查結(jié)果。

其他解剖學(xué)上的右向左分流（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或伴有高肺血管阻力的室間隔缺損）通常不引起雜音；如果動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)右向左分流，可觀察到差異性紫紺（頭側(cè)黏膜呈粉紅色；尾側(cè)黏膜呈紫紺色）。

2.2實(shí)驗(yàn)室檢查

如果存在右向左分流，可見代償性紅細(xì)胞增多。

2.3影像學(xué)檢查

胸部X線

不同程度的右心室增大。

升主動(dòng)脈可能突出。

肺血管細(xì)小。

心臟超聲檢查

右心室肥大。

直接觀察到大的室間隔缺損。

主動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上。

漏斗部狹窄和/或肺動(dòng)脈瓣異常。

多普勒證據(jù)顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄。

對比超聲心動(dòng)圖通常可描繪出右向左分流。

心血管造影

顯示室間隔缺損、右心室肥大、肺動(dòng)脈瓣狹窄和分流方向。

非選擇性血管造影可能確診體重小于10公斤的患者。

2.4心電圖
大多數(shù)犬貓表現(xiàn)為右心室肥大圖形。

三、治療

3.1治療原則

大多數(shù)作為門診患者治療。

建議限制運(yùn)動(dòng)。

通過定期放血治療紅細(xì)胞增多癥，將血細(xì)胞比容維持在62-68%。

已進(jìn)行旨在增加肺血流的姑息性外科手術(shù)。

確切的手術(shù)矯正需要體外循環(huán)。

3.2藥物治療

非選擇性β-腎上腺素能拮抗劑，如普萘洛爾，可能具有姑息作用；它們作為負(fù)性肌力藥物，從而限制動(dòng)態(tài)性右心室流出道梗阻，并防止運(yùn)動(dòng)期間外周血管阻力的生理性下降。這些血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)有助于限制右向左分流。普萘洛爾還可能對氧合血紅蛋白解離曲線產(chǎn)生有利影響。

注意：禁用血管擴(kuò)張劑。

四、預(yù)后及預(yù)防

每1-3個(gè)月監(jiān)測血細(xì)胞比容。

不要讓患病動(dòng)物繁殖。

細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、與紅細(xì)胞增多癥相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、心律失常和猝死是潛在的后果。

預(yù)后通常較差；一項(xiàng)研究中死亡中位年齡為23.4個(gè)月。

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編 輯 | Quinn