30多歲的王女士從小就“潰瘍不斷”——嘴巴里動(dòng)不動(dòng)就長滿瘡，疼得吃不下飯。更奇怪的是，她先后做了免疫和基因檢查都沒發(fā)現(xiàn)問題，全家人都以為是“體質(zhì)問題”或者“容易上火”，從未想過這背后可能藏著一種系統(tǒng)性疾病。直到去年9月，她的雙腿突然冒出一片片紅色硬結(jié)，一按就疼，連走路都變得小心翼翼。這一次，她意識(shí)到：不能再拖了。

她來到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院皮膚科曹華主任醫(yī)師診室尋求幫助。曹華醫(yī)生聽完她的描述、看到腿上的紅斑，結(jié)合她多年反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍和新出現(xiàn)的皮膚表現(xiàn)，很快給出了明確診斷——白塞病。

經(jīng)過兩個(gè)月的個(gè)性化藥物調(diào)整，頑固的潰瘍開始愈合，腿上的紅斑也逐漸消退。王女士笑著說：“終于能快樂地吃辣了！雖然要長期服藥控制，但至少人不再受罪了！”

瑞金醫(yī)院皮膚科醫(yī)生

帶大家揭開白塞病的神秘面紗

看看它到底是個(gè)什么“狠角色”

一

絲路駝鈴中的隱痛：認(rèn)識(shí)白塞病

白塞病的命名，源于1937年土耳其皮膚病醫(yī)生貝赫切特（Hulusi Beh?et） 的首次系統(tǒng)描述。然而，醫(yī)生們很快發(fā)現(xiàn)，這種病在地理分布上呈現(xiàn)出令人驚奇的規(guī)律：它沿著古絲綢之路的路徑高發(fā)——從地中海東部（土耳其、伊朗）、經(jīng)中東、一直延伸到東亞（中國、日本、韓國）。在中國，它亦有明顯的“西北高，東南低”分布特點(diǎn)。

因此，“絲綢之路病”之名不脛而走。它仿佛是一位沉默的歷史“旅伴”，其基因烙印與地域環(huán)境在千年的遷徙與融合中，被這條古老商道悄然串聯(lián)。這并非意味著旅行會(huì)致病，而是揭示了遺傳背景與環(huán)境因素（如某些病原體感染）在特定人群中的復(fù)雜交織。

二

剝開迷霧：什么是白塞??？

白塞病本質(zhì)上是一種全身性、慢性血管炎癥性疾病。您可以把它想象為免疫系統(tǒng)的一次“錯(cuò)誤導(dǎo)航”，它不再精準(zhǔn)打擊外來病原，而是調(diào)轉(zhuǎn)槍口，反復(fù)攻擊患者自身全身的血管（尤其是小血管），從而導(dǎo)致多系統(tǒng)、多器官的炎癥與損害。

白塞病最經(jīng)典的“三件套”癥狀是：

反復(fù)口腔潰瘍

絕非普通上火。通常是多個(gè)、疼痛劇烈、深淺不一的潰瘍，此起彼伏，是絕大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀。

生殖器潰瘍

男女都可能中招。這些潰瘍比口腔潰瘍更深、更痛，愈合后常留下疤痕。

皮膚病變

形式多樣，如“針刺反應(yīng)”（在注射或抽血部位出現(xiàn)紅腫、膿皰），高度提示白塞病。還有下肢經(jīng)常出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、軀干四肢可以出現(xiàn)毛囊炎等。

以上三聯(lián)征只是白塞病的冰山一角。當(dāng)血管炎侵襲到深處，它可能成為“會(huì)偽裝的全能殺手”：

眼睛

最令人擔(dān)憂的并發(fā)癥之一。可致葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致視力下降甚至失明；

關(guān)節(jié)

常出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)的腫痛；

消化道

從口腔到肛門整個(gè)消化道都可能出現(xiàn)潰瘍，導(dǎo)致腹痛、出血、穿孔；

神經(jīng)系統(tǒng)

頭痛、走路不穩(wěn)、記憶力下降（稱為“神經(jīng)白塞”）；

血管

深靜脈血栓、動(dòng)脈瘤，甚至危及生命。

因此，當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)口腔和外陰部位潰瘍，千萬別只當(dāng)“上火”處理，應(yīng)盡早就診風(fēng)濕免疫科或皮膚科。并且一旦確診，必須進(jìn)行全面評(píng)估，不能只盯著嘴巴和皮膚。

三

為什么會(huì)得白塞??？

目前病因還不完全清楚，但研究發(fā)現(xiàn)，其受遺傳、環(huán)境、免疫紊亂因素共同影響。比如，攜帶HLA-B51基因的人風(fēng)險(xiǎn)更高；感染（如鏈球菌）、壓力、疲勞等因素可能誘發(fā)或加重病情。

好消息是：白塞病不會(huì)傳染，也不是癌癥，通過規(guī)范治療，大多數(shù)患者可以控制病情、正常生活。

四

白塞病怎么治？能根治嗎？

遺憾的是，目前白塞病尚無法根治，但完全可以“管得住”！治療目標(biāo)是控制急性發(fā)作、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)重要器官。

輕癥患者可能只需局部用藥（如口腔潰瘍貼、外用糖皮質(zhì)激素）；中重度患者則需系統(tǒng)使用藥物（口服或注射）抗炎、減少復(fù)發(fā)，比如：

• 糖皮質(zhì)激素（快速壓制炎癥）

• 免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、秋水仙堿）

• 免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、環(huán)孢素）

• 生物制劑（如TNF-α拮抗劑，對(duì)難治性病例效果顯著）

瑞金醫(yī)院皮膚科與相關(guān)科室進(jìn)行多學(xué)科協(xié)作，為白塞病患者提供個(gè)體化、全周期管理。

五

日常小貼士：穩(wěn)住免疫，少“惹事”

1、避免熬夜、過度勞累，保持規(guī)律作息；

2、飲食清淡，少吃辛辣刺激食物；

3、注意口腔衛(wèi)生，用軟毛牙刷；

4、避免皮膚外傷（包括打耳洞、紋身等），以防誘發(fā)新皮損；

5、定期復(fù)診，別擅自停藥！

白塞病雖然名字陌生，但并不可怕。關(guān)鍵在于早識(shí)別、早干預(yù)。如果你或身邊人長期反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍、生殖器潰瘍或皮膚紅斑，快到正規(guī)醫(yī)院皮膚科就診。身體發(fā)出的每一個(gè)“警報(bào)”，都值得我們認(rèn)真對(duì)待！

撰文｜楊祺鳳 曹華

編輯｜溫兆琦