盧應(yīng)青1 朱小燕1 李艾沼2 翁瑩琪1 徐紅2 王鍔1

1中南大學(xué)湘雅醫(yī)院麻醉科，長(zhǎng)沙 410008； 2湖南醫(yī)藥學(xué)院總醫(yī)院麻醉科，懷化 418000

國(guó)際麻醉學(xué)與復(fù)蘇雜志,2025,46(12):1299-1302 .

DOI：10.3760/cma.j.cn321761-20240902?01399

CASE DISCUSSION

【病例析評(píng)】

1 病例資料

1.1　入院評(píng)估

患者男性，54歲，身高163 cm，體重60 kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)1年”入院。患者既往有高血壓1年余，血壓控制良好，有丙肝病毒攜帶病史，1991年因外傷行左臀高位截肢術(shù)。

患者意識(shí)清楚，體溫36.5 ℃、心率89 次/min、血壓115 mmHg/89 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、呼吸頻率18次/min。體格檢查：頸部對(duì)稱，頸軟，頸動(dòng)脈無(wú)異常搏動(dòng)及雜音，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺無(wú)明顯腫大，無(wú)壓痛，可隨吞咽動(dòng)作上下活動(dòng)，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)未捫及明顯腫大，四肢肌力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查提示：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能及甲狀腺激素水平無(wú)明顯異常。頸部彩色多普勒超聲（以下簡(jiǎn)稱超聲）檢查結(jié)果顯示：甲狀腺右側(cè)葉實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)并多發(fā)鈣化灶（甲狀腺影像報(bào)告與數(shù)據(jù)系統(tǒng)4A類），穿刺結(jié)節(jié)行細(xì)胞學(xué)病理檢查，結(jié)果疑似甲狀腺乳頭狀癌細(xì)胞。患者擬在全麻下行雙側(cè)甲狀腺全切除術(shù)及頸部中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃。

1.2　麻醉經(jīng)過(guò)和術(shù)后情況

入院后第3天行全麻下雙側(cè)甲狀腺全切除術(shù)及頸部中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃，予以常規(guī)麻醉誘導(dǎo)：靜脈注射地佐辛（生產(chǎn)批號(hào)：22071321，揚(yáng)子江藥業(yè)集團(tuán)有限公司）5 mg、瑞馬唑侖（生產(chǎn)批號(hào)：230220AT，江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司）10 mg、舒芬太尼（生產(chǎn)批號(hào)：21A04121，宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司）25 μg、環(huán)泊酚（生產(chǎn)批號(hào)：20230523，遼寧海思科制藥有限公司）25 mg、羅庫(kù)溴銨（生產(chǎn)批號(hào)：EA2286，浙江仙琚制藥股份有限公司）45 mg，可視喉鏡下插入7.0，插管順利。15:00手術(shù)開始，術(shù)中靜脈泵注瑞芬太尼（生產(chǎn)批號(hào)：20A10041，宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司）13 μg·kg?1·h?1和丙泊酚（生產(chǎn)批號(hào)：12210182，江蘇盈科生物制藥有限公司）3.33 mg·kg?1·h?1維持麻醉深度，根據(jù)血壓、心率、腦電雙頻指數(shù)調(diào)整用藥。手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)長(zhǎng)2.25 h，術(shù)中共用舒芬太尼35 μg、羅庫(kù)溴銨45 mg、瑞芬太尼0.8 mg、丙泊酚580 mg，術(shù)畢帶管送入麻醉恢復(fù)室（post?anesthesia care unit, PACU），患者在麻醉蘇醒期出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難、高二氧化碳血癥等并發(fā)癥，經(jīng)積極對(duì)癥治療病情穩(wěn)定（麻醉復(fù)蘇期病情發(fā)展與處理情況見(jiàn)表1）后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室（intensive care unit, ICU），次日18：00轉(zhuǎn)回病房，術(shù)后第4天康復(fù)出院。在對(duì)癥處理中，麻醉醫(yī)師懷疑患者可能伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，通過(guò)反復(fù)向家屬詢問(wèn)病史、門診電子病例系統(tǒng)追溯就診情況，發(fā)現(xiàn)患者有神經(jīng)內(nèi)科就診記錄，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師考慮肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）可能。

2 分析討論

2.1　原因分析

ALS，俗稱漸凍癥，是一種進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的骨骼肌無(wú)力、萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹及錐體束征，而呼吸衰竭則是ALS患者死亡的首要因素[1?2]。ALS臨床表現(xiàn)多樣，起病部位可為上肢、下肢、延髓或呼吸肌，該病通常起病隱匿，進(jìn)展速度較慢，需依據(jù)不同的癥狀和體征與多種疾病進(jìn)行鑒別診斷[3?4]。對(duì)于發(fā)病初期和臨床表現(xiàn)不典型的患者，應(yīng)定期（3~6個(gè)月）隨診，重新評(píng)估診斷。特別是臨床考慮為ALS時(shí)，需進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，以確認(rèn)臨床受累區(qū)域?yàn)橄逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，并發(fā)現(xiàn)在臨床未受累區(qū)域也存在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，同時(shí)排除其他疾病。神經(jīng)電生理檢查被視為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的延伸，應(yīng)由具備專業(yè)資質(zhì)的肌電圖醫(yī)師和技師執(zhí)行，并嚴(yán)格依據(jù)既定標(biāo)準(zhǔn)作出判斷。全麻手術(shù)中使用的肌松藥和鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛藥也可能使得上呼吸道失去肌肉支持從而導(dǎo)致肌無(wú)力癥狀加重[5]。該患者初疑病毒感染康復(fù)后遺癥，癥狀漸重，神經(jīng)內(nèi)科就診未果即行全麻手術(shù)，麻醉蘇醒期拔除氣管導(dǎo)管后出現(xiàn)肌無(wú)力并誘發(fā)急性呼吸衰竭。

麻醉醫(yī)師術(shù)前訪視時(shí)，常規(guī)詢問(wèn)患者的既往病史，但因患者在神經(jīng)內(nèi)科就診后并未確診，所以患者未告知相關(guān)病情。對(duì)于無(wú)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病病史或高危因素（如胸腺瘤）的患者，麻醉醫(yī)師通常不會(huì)詢問(wèn)患者是否存在肌無(wú)力、易疲勞、呼吸困難等主觀癥狀。同時(shí)患者有甲狀腺結(jié)節(jié)，甲狀腺功能無(wú)變化。外科醫(yī)師未詢問(wèn)患者是否存在肌無(wú)力、低鉀周期性癱瘓等癥狀。該患者同一天先于甲狀腺門診就診后于神經(jīng)內(nèi)科門診就診，醫(yī)院的門診和住院系統(tǒng)不能直接調(diào)用，因此外科醫(yī)師和麻醉醫(yī)師不了解患者在神經(jīng)內(nèi)科的就診情況。術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難是臨床上較常見(jiàn)的并發(fā)癥，這也使得麻醉醫(yī)師未能更早懷疑患者可能患有神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病。究其原因，麻醉醫(yī)師術(shù)前訪視時(shí)忽視了患者下肢肌無(wú)力病史，未系統(tǒng)回顧病史，若術(shù)前詢問(wèn)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)問(wèn)題，或可避免遺漏。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病不僅可能導(dǎo)致患者在使用肌松藥時(shí)出現(xiàn)問(wèn)題，還可能因麻醉藥而誘發(fā)惡性高熱。因此，術(shù)前訪視時(shí)需詳細(xì)詢問(wèn)患者及其家族的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病病史。

2.2　鑒別診斷

呼吸困難是甲狀腺手術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥。因手術(shù)部位、腫塊侵犯和外科操作等原因，甲狀腺手術(shù)后可能出現(xiàn)喉返神經(jīng)損傷、喉上神經(jīng)外支損傷、術(shù)后出血、喉水腫等引起呼吸困難的情況。嚴(yán)重的氣道阻塞導(dǎo)致呼吸窘迫需立即處理，迅速恢復(fù)氣道通氣[6]。甲狀腺腫塊最常見(jiàn)的原因是結(jié)節(jié)性甲狀腺腫或甲狀腺癌。甲狀腺腫塊增大可引起氣道阻塞和管腔內(nèi)外被侵犯，長(zhǎng)時(shí)間壓迫更容易引起氣管軟化塌陷[7]。本例患者術(shù)前腫塊較小，術(shù)后并無(wú)氣管軟化塌陷，傷口引流通暢，不考慮血腫壓迫。患者術(shù)中進(jìn)行了喉返神經(jīng)肌電監(jiān)測(cè)，基本排除喉返神經(jīng)損傷?；颊吆粑羯缘?，但無(wú)哮鳴音及干濕啰音，床旁纖維支氣管鏡檢查無(wú)氣道損傷，排除喉痙攣、氣道痙攣等。床旁肺部超聲檢查并未發(fā)現(xiàn)氣胸等異常情況?；颊邿o(wú)發(fā)熱，血壓高、心率快考慮由二氧化碳蓄積導(dǎo)致，術(shù)前基礎(chǔ)代謝率、甲狀腺素激素水平正常，亦不考慮甲亢危象。

盡管臨床上已廣泛應(yīng)用中、短時(shí)效肌松藥，然而肌松藥殘余仍時(shí)有出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可威脅患者生命。肌松藥主要危害包括：呼吸肌無(wú)力致肺泡通氣不足，引發(fā)低氧血癥和高碳酸血癥；咽喉部肌無(wú)力導(dǎo)致上呼吸道梗阻；咳嗽無(wú)力，難以排出氣道分泌物。因此，肌松藥殘余的評(píng)估尤為重要，《肌肉松弛藥合理應(yīng)用專家共識(shí)》推薦使用肌松監(jiān)測(cè)儀，也可以通過(guò)觀察以下臨床體征評(píng)估是否有肌松殘余： ① 清醒、嗆咳和吞咽反射恢復(fù)； ② 頭能持續(xù)抬離枕頭5 s以上； ③ 呼吸平穩(wěn)、呼吸頻率10~20 次/min； ④ 呼氣末二氧化碳分壓（end?tidal carbon dioxide partial pressure, PETCO2）和動(dòng)脈血二氧化碳分壓（arterial partial pressure of carbon dioxide, PaCO2）≤45 mmHg。該患者氣管導(dǎo)管拔除前進(jìn)行肌松藥的拮抗，并通過(guò)臨床體征進(jìn)行肌松藥殘余的評(píng)估，因此可以基本排除肌松藥殘余作用[8]。

2.3　ALS患者圍手術(shù)期管理

ALS患者圍手術(shù)期管理需謹(jǐn)慎，該病影響呼吸、神經(jīng)及肌肉功能，術(shù)前應(yīng)評(píng)估患者病情并制定個(gè)性化麻醉方案，術(shù)中應(yīng)精準(zhǔn)控制麻醉深度，術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測(cè)生命體征并積極處理并發(fā)癥，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理至關(guān)重要。圍手術(shù)期評(píng)估需包括ALS病史、癥狀進(jìn)展、呼吸功能及神經(jīng)肌肉檢查。區(qū)域阻滯麻醉可減輕對(duì)呼吸功能的影響，建議使用長(zhǎng)效局麻藥。全麻宜選擇對(duì)呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)影響小的藥物組合，慎用肌松藥并注意拮抗殘余。圍手術(shù)期應(yīng)加強(qiáng)呼吸功能監(jiān)測(cè)（包括持續(xù)監(jiān)測(cè)呼吸頻率、節(jié)律、氣道壓力、PETCO2），及時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?。?duì)于神經(jīng)功能受損的患者應(yīng)進(jìn)行腦電波監(jiān)測(cè)。麻醉后患者體溫調(diào)節(jié)功能減弱，需注意保暖。通過(guò)以上措施，可以有效降低ALS患者圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)，提高患者安全性。

2.4　麻醉蘇醒期拔管后出現(xiàn)呼吸困難的處理流程

保持呼吸道通暢，及時(shí)清除呼吸道分泌物或異物，囑患者深呼吸，并給予患者翻身拍背。避免各種誘發(fā)支氣管痙攣的因素，遵醫(yī)囑可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物，減輕氣道黏膜的充血水腫等。密切監(jiān)測(cè)患者是否存在高碳酸血癥、低氧血癥。定期進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，有條件時(shí)可以持續(xù)進(jìn)行PETCO2監(jiān)測(cè)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)PETCO2的變化情況。患者持續(xù)呼吸急促或呼吸費(fèi)力，并出現(xiàn)三凹征，通過(guò)各種吸氧方法仍不能改善低氧血癥，或患者出現(xiàn)精神淡漠、蘇醒延遲，甚至昏迷，需及時(shí)進(jìn)行氣管插管和機(jī)械通氣。

2.5　總 結(jié)

在臨床實(shí)踐過(guò)程中，對(duì)于疑似ALS的患者，根據(jù)ALS癥狀隱匿、病程不可逆、確診難的特點(diǎn)，術(shù)前需詳細(xì)詢問(wèn)患者病史。麻醉蘇醒期需重點(diǎn)關(guān)注呼吸功能和肌力等指標(biāo)，早期發(fā)現(xiàn)患者呼吸乏力并及時(shí)進(jìn)行對(duì)癥處理是成功救治的關(guān)鍵[9?10]。在條件允許的情況下，PACU內(nèi)除進(jìn)行常規(guī)心電監(jiān)護(hù)外，還可以進(jìn)行PETCO2監(jiān)測(cè)、肌松監(jiān)測(cè)、體溫監(jiān)測(cè)、有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)等[11]，并及時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治觯叨染韪鞣N并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，做好氣道護(hù)理，維持及促進(jìn)呼吸功能的恢復(fù)；同時(shí)重視心理疏導(dǎo)，幫助患者更好地面對(duì)疾病，促進(jìn)機(jī)體康復(fù)。

新青年麻醉AI解讀

01

核心病理生理本質(zhì)：ALS并非“單純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，而是多系統(tǒng)參與的神經(jīng)肌肉接頭功能衰竭綜合征

ALS的本質(zhì)是上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性變性，導(dǎo)致：

呼吸?。跫?、肋間肌、腹?。┻M(jìn)行性無(wú)力→ 通氣儲(chǔ)備顯著下降；

咽喉肌群（舌骨上/下肌、咽縮肌、環(huán)咽?。﹨f(xié)調(diào)障礙→ 氣道保護(hù)能力喪失、分泌物清除障礙、誤吸風(fēng)險(xiǎn)劇增；

自主神經(jīng)功能紊亂→ 血壓波動(dòng)（本例表現(xiàn)為拔管后嚴(yán)重高血壓+心動(dòng)過(guò)速）、心率變異性降低、胃腸道動(dòng)力障礙；

中樞呼吸調(diào)控敏感性下降→ 對(duì)PaCO?升高的通氣代償反應(yīng)遲鈍甚至缺失（即“中樞性低通氣”傾向）。

?? 關(guān)鍵機(jī)制點(diǎn)：

ALS患者的呼吸肌疲勞閾值極低，即使術(shù)前肺功能（FEV?、FVC）看似正常，其最大吸氣壓（MIP）和最大呼氣壓（MEP）常已顯著下降；而常規(guī)術(shù)前評(píng)估極少檢測(cè)MIP/MEP。本例術(shù)前未行呼吸肌力評(píng)估，亦未識(shí)別其“下肢無(wú)力”的神經(jīng)系統(tǒng)主訴，構(gòu)成根本性漏診。

02

圍術(shù)期關(guān)鍵誤判節(jié)點(diǎn)與時(shí)間軸還原（基于表1病情發(fā)展）

決定性線索回溯：

術(shù)前有明確“下肢無(wú)力”主訴（神經(jīng)內(nèi)科就診史）；

既往左臀高位截肢（1991年），提示長(zhǎng)期代償性步態(tài)異常，可能掩蓋早期ALS步態(tài)不穩(wěn)；

丙肝病毒攜帶狀態(tài)與ALS無(wú)直接關(guān)聯(lián)，但慢性肝病可加重代謝紊亂，削弱代償能力；

無(wú)任何呼吸困難主訴 ≠ 呼吸功能儲(chǔ)備充足——ALS患者常通過(guò)增加呼吸頻率代償，靜息時(shí)PaCO?可維持正常，一旦鎮(zhèn)靜/疲勞/疼痛即崩潰。

03

機(jī)制驅(qū)動(dòng)的臨床警示鏈：ALS圍術(shù)期危機(jī)的“三級(jí)預(yù)警信號(hào)”

重要糾正：

ALS患者禁用阿片類藥物鎮(zhèn)痛（抑制呼吸中樞+加重腸麻痹），慎用苯二氮?類/巴比妥類（加重肌松與呼吸抑制）。本例使用地佐辛、瑞馬唑侖、氟馬西尼拮抗，雖屬常規(guī)，但對(duì)ALS患者風(fēng)險(xiǎn)顯著放大。

04

面向未來(lái)的系統(tǒng)性防范策略：構(gòu)建“神經(jīng)肌肉疾病圍術(shù)期安全網(wǎng)”

（1）術(shù)前篩查流程升級(jí)（強(qiáng)制納入）

所有擬行頭頸/胸腹腔大手術(shù)者，若存在：

? 不明原因肢體無(wú)力、肌束震顫、吞咽嗆咳、構(gòu)音障礙、體重下降；

? 家族神經(jīng)系統(tǒng)疾病史；

? 年齡 > 40歲 + 慢性肝病/糖尿病等代謝性疾?。?/p>

→ 必須加做：

MIP/MEP（MIP < 60 cmH?O 或 MEP < 80 cmH?O 提示高危）；

SNIP（< 40 cmH?O 高度提示膈肌無(wú)力）；

睡眠呼吸監(jiān)測(cè)（重點(diǎn)看NREM期低通氣指數(shù)）。

（2）麻醉管理核心原則

誘導(dǎo)：避免深肌松（羅庫(kù)溴銨需減量至0.3 mg/kg），優(yōu)先選用短效藥物（瑞芬太尼+丙泊酚）；

維持：禁用長(zhǎng)效肌松劑；避免高濃度吸入麻醉藥（加重神經(jīng)肌肉阻滯）；

拔管：執(zhí)行“ALS專用拔管清單”：

（3）PACU與ICU銜接標(biāo)準(zhǔn)

ALS患者術(shù)后必須轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)至少24小時(shí)；

拔管后首2小時(shí)每15分鐘測(cè)動(dòng)脈血?dú)猓?/p>

若PaCO?較基線升高 > 10 mmHg 或 pH < 7.30，立即啟動(dòng)NIV，而非等待呼吸停止。

05

總結(jié)：這不是一次“麻醉意外”，而是一次對(duì)系統(tǒng)性認(rèn)知盲區(qū)的暴露

該病例的悲劇性在于：

? 所有客觀數(shù)據(jù)（血?dú)狻⑸w征、影像）均真實(shí)可靠；

? 但所有解讀均錨定在“器官結(jié)構(gòu)”層面，而忽略了“神經(jīng)-肌肉-呼吸中樞”這一功能軸的完整性評(píng)估。

真正的圍術(shù)期安全，始于對(duì)“沉默的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)”的敬畏與主動(dòng)探查。

ALS不是罕見(jiàn)病——它是圍術(shù)期突發(fā)呼吸衰竭的“隱形高發(fā)病因”。當(dāng)一位患者說(shuō)“最近走路容易摔”、“喝水有點(diǎn)嗆”，這不該是耳旁風(fēng)，而應(yīng)是紅色警報(bào)。