病例141-子宮平滑肌瘤

平滑肌瘤是良性的平滑肌腫瘤，最常見于子宮體。

臨床：
1.女性生殖道最常見的腫瘤；
2.40歲以上婦女發(fā)病率約40%；

3.多數(shù)為多發(fā)性平滑肌瘤；

4.臨床癥狀與腫瘤大小和發(fā)生部位有關(guān)。

大體：
1.大多數(shù)是多發(fā)性；
2.可發(fā)生于肌壁間、漿膜下及黏膜下；
3.切面灰白、質(zhì)韌，呈編制狀；
4.與周圍組織分界清。

鏡下：
1.瘤組織與周圍組織分界清，由交錯(cuò)排列的平滑肌束構(gòu)成；
2.平滑肌細(xì)胞縱切為長(zhǎng)梭形，核呈雪茄煙形，橫切為圓形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性；
3.通常無細(xì)胞不典型性或腫瘤細(xì)胞凝固性壞死；
4.核分裂少于5個(gè)/10HPFs；

5.妊娠期可發(fā)生紅色變性。

免疫組化：

Desmin、H-Caldesmon、SMA陽性。

病例142-甲狀腺髓樣癌

甲狀腺髓樣癌是一種顯示C細(xì)胞分化的甲狀腺惡性上皮性腫瘤（MTC）。

臨床：
1.占所有甲狀腺惡性腫瘤2-4%左右；
2.多見于成年女性；

3.患者多表現(xiàn)為頸部單發(fā)無痛性包塊；

4.血清降鈣素水平升高。

大體：
1.邊界清楚，通常無包膜包裹；
2.切面質(zhì)硬，可有鈣化，灰白至棕褐色；
3.好發(fā)于腺葉上葉和中葉。

鏡下：
1.形態(tài)多樣，典型結(jié)構(gòu)包括小葉狀、梁狀、島狀或片狀；

2.腫瘤被富含血管的間質(zhì)、玻璃樣變的膠原和淀粉樣物分隔；

3.細(xì)胞圓形、多角形或梭形，細(xì)胞核圓形或橢圓形，染色質(zhì)粗；
4.胞質(zhì)嗜酸或雙嗜性，核仁多不明顯，核分裂少；

5.常見鈣化。

免疫組化：

1.Calcitonin、TTF-1、CEA陽性 ；
2.Syn、CgA陽性；
3.thyroglobin陰性；

4.CK7陽性、CK20陰性。

特殊染色：

90%病例間質(zhì)有淀粉樣物沉積，剛果紅染色在偏光鏡下呈蘋果綠的雙折光 。

病例143-真皮纖維瘤

一種發(fā)生于皮膚由短交織狀、條束狀或席紋狀排列的未分化間葉細(xì)胞或成纖維細(xì)胞組成的良性間葉性腫瘤。

別稱：良性纖維組織細(xì)胞瘤、皮膚組織細(xì)胞瘤、結(jié)節(jié)性表皮下纖維化、硬化性血管瘤、脈瘤性纖維組織細(xì)胞瘤

臨床：

1.中青年人好發(fā)；

2.可發(fā)生于身體任何部位，最常見于四肢；

3.臨床上表現(xiàn)為緩慢性生長(zhǎng)的孤立性小結(jié)節(jié)，約1/3的病例可為多結(jié)節(jié)性。

大體：

1.圓形或類圓形結(jié)節(jié)；

2.無包膜，多數(shù)界限較清；

3.直徑多在1~2cm以下，偶可達(dá)3cm 及以上；

4.切面呈灰白色、灰黃色至黃褐色、暗紅色至灰褐色不等，主要取決于腫瘤內(nèi)所含的膠原纖維、含鐵血黃素、脂質(zhì)和血管的數(shù)量。

鏡下：

1.瘤結(jié)節(jié)位于真皮內(nèi)，與表皮間多有一薄層結(jié)締組織間隔；

2.被覆表皮常伴有棘細(xì)胞增生、釘突延長(zhǎng)和基底細(xì)胞色素沉著；

3.腫瘤的兩側(cè)邊緣常可見鋸齒狀穿插的膠原纖維，腫瘤的底部相對(duì)較為平整，偶可像觸角樣延伸至皮下脂肪組織，與隆突性皮纖維肉瘤的蜂窩狀浸潤有所不同；

4.腫瘤內(nèi)的細(xì)胞組成不同及其比例不等分為：

①經(jīng)典型

卵圓形或短梭形的未分化間葉性細(xì)胞或成纖維細(xì)胞組成；

多星短交織狀、編織狀或席紋狀排列；

可見多少不等的核分裂象。

②富于細(xì)胞性纖維組織細(xì)胞瘤

成分相對(duì)單一的呈條束狀或席紋狀排列的梭形成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞組成；

瘤細(xì)胞豐富、致密，但無明顯異型性，常可見核分裂象，但一般無病理性核分裂。

③非典型纖維組織細(xì)胞瘤

在經(jīng)典的纖維組織細(xì)胞瘤的背景中出現(xiàn)核大深染、核形不規(guī)則的多形性細(xì)胞或畸形細(xì)胞，但核分裂象多難以見到。

④深部纖維組織細(xì)胞瘤

發(fā)生于皮下或深部軟組織，形態(tài)學(xué)與真皮纖維組織細(xì)胞瘤相似，但境界較為清楚，可有纖維性假包膜，鏡下瘤細(xì)胞偏豐富，常可見血管外皮瘤樣排列。

⑤上皮樣纖維組織細(xì)胞瘤

由胞質(zhì)豐富嗜伊紅色的上皮樣細(xì)胞組成，常呈鑲嵌狀排列；

瘤內(nèi)富含小血管，部分病例的間質(zhì)可伴有明顯的膠原化或玻璃樣變。

⑥脂質(zhì)化型

大量的泡沫樣組織細(xì)胞聚集，可見少量的巨噬細(xì)胞；

間質(zhì)內(nèi)含有大量玻璃樣變的膠原纖維常呈網(wǎng)格狀；

病變內(nèi)血管豐富，血管壁可伴有玻璃。

⑦其他少見亞型 包括瘢痕疙瘩樣、斑塊樣CD34+真皮纖維瘤、透明細(xì)胞性、顆粒細(xì)胞性、黏液樣、柵欄狀、氣球細(xì)胞樣和伴有破骨樣巨細(xì)胞的骨化性等。

病例144-副乳

指沿乳腺嵴走行的非乳房區(qū)的乳腺組織，常稱為副乳或副乳腺。

部位：

從胸壁、腋窩到外陰部均可出現(xiàn)，是乳腺嵴上的乳腺始基沒能退化萎縮，繼續(xù)發(fā)育的結(jié)果。

分類：

1.根據(jù)發(fā)育的狀況，副乳房可分為 完全 發(fā)育型和不完全發(fā)育型；

2.完全 發(fā)育型少見，有乳頭、乳暈和腺體；

3.不完全發(fā)育型多見，乳頭、乳暈和腺體不完全組合，常無乳頭及乳暈。

鑒別：

異位乳腺組織指乳腺嵴以外的部位出現(xiàn)了乳腺組織，是胚胎發(fā)育過程中乳腺組織異位所致，可見于肩胛區(qū)、大腿、頭面部及直腸等處，通常只有腺體，沒有乳頭及乳暈。

發(fā)生于乳腺內(nèi)的疾病均可發(fā)生在副乳和異位乳腺組織。

病例145-基底細(xì)胞癌

基底細(xì)胞癌（BCC）是主要由類似于皮膚基底細(xì)胞組成的浸潤性腫瘤，為皮膚癌中最常見的類型。

臨床：
1.多發(fā)生于長(zhǎng)期受日光照射的皮膚；
2.好發(fā)于老年人面部，最常發(fā)生于面部。

大體：
1.表淺性結(jié)節(jié)或斑塊，也可呈浸潤性結(jié)節(jié)或斑塊；
2.部分病例有潰瘍形成。

鏡下：
1.密集一致的基底樣腫瘤細(xì)胞呈條索或巢團(tuán)狀分布；
2.腫瘤細(xì)胞嗜堿性、胞質(zhì)稀少，細(xì)胞間界限不清，無橋粒，常見核分裂像及凋亡小體；
3.巢團(tuán)周邊腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列；
4.腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊與周圍的纖維基質(zhì)間常見收縮裂隙；

5.腫瘤巢周圍結(jié)締組織增生并黏液樣變性；

6.生長(zhǎng)模式：結(jié)節(jié)性/潰瘍型（最多見）、彌漫性、淺表性、色素性、纖維上皮瘤型等。

免疫組化：

1.Ber-ep4、角蛋白、BCL-2極p63陽性 ；
2.Ki-67指數(shù)低；

3.EMA及CEA均陰性。

病例146-鮑溫病

Bowen病即鮑溫病，又稱表皮原位癌。

臨床：

1.多見于中老年人；

2.非日光照射部位的軀干部皮膚；

3.病程長(zhǎng)、進(jìn)展緩慢，可持續(xù)10~15年，少數(shù)病例可自發(fā)消退，未經(jīng)治療的病例少數(shù)可發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。

大體：

病變呈單個(gè)形狀不規(guī)則的斑塊狀。

鏡下：

1.可見表皮角化過度、角化不全、棘層增厚，表皮突增寬并延長(zhǎng)；

2.表皮各層細(xì)胞均有明顯異型性，核仁明顯，核分裂可見于表皮中、上部；

3.有時(shí)可見巨核或/和多核瘤細(xì)胞；

4.細(xì)胞漿常有空泡化；

5.有時(shí)可見角化珠形成，瘤細(xì)胞間常有散在角化不良細(xì)胞；

6.表皮內(nèi)分裂象較多見，并可見病理性核分裂象；

7.病變可累及表皮內(nèi)的毛囊漏斗部、小汗腺導(dǎo)管及皮脂腺導(dǎo)管；

8.腫瘤與周圍正常表皮界限清楚，基底膜完整；

9.有3%~10%可發(fā)展為浸潤性鱗狀細(xì)胞癌。

鑒別：

①光化性角化?。?/p>

常見于日光照射部位；

輕重不一的非典型性增生未達(dá)全層，異型細(xì)胞多位于上皮的下半部分，常累及基底層細(xì)胞，而鮑溫病累及上皮全層，但通常保留基底層細(xì)胞形態(tài)。

②鮑溫樣丘疹?。?/p>

大多與HPV感染有關(guān)，常可見典型挖空細(xì)胞，增生表皮病變不累及毛皮脂腺；

異型性細(xì)胞未達(dá)全層，屬可治愈的癌前病變，而鮑溫病一般無HPV感染，極少見到挖空細(xì)胞。

③Paget 病：

個(gè)別病例形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，需借助相應(yīng)免疫組化染色。

病例147-硬化性肺細(xì)胞瘤

舊稱硬化型血管瘤，是一種起源于原始肺上皮細(xì)胞的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤。

臨床：
1.少見腫瘤，東南亞胸痛地區(qū)相對(duì)好發(fā)；
2.多見于青年及中年女性；

3.70%以上患者無明顯癥狀，可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血和胸痛；

4.影像學(xué)多表現(xiàn)為周邊型界清實(shí)性結(jié)節(jié)，有時(shí)可見囊腔。

大體：
1.多表現(xiàn)為周邊肺組織內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)；
2.界限清楚，結(jié)節(jié)狀、實(shí)性，切面灰黃灰褐色；
3.局部可見出血及囊腔。

鏡下：
1.兩種瘤細(xì)胞成分:表面立方細(xì)胞和間質(zhì)內(nèi)圓形或多角形細(xì)胞；
2.表面立方細(xì)胞：襯覆在乳頭、腺體、管狀和囊腔結(jié)構(gòu)表面，立方形，胞質(zhì)豐富嗜酸或略嗜堿性，可見核內(nèi)包涵體，類似Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞；
3.間質(zhì)內(nèi)圓形或多角形細(xì)胞：間質(zhì)細(xì)胞較小，圓形或多角形，細(xì)胞核居中，可有小核仁，胞質(zhì)嗜酸或空亮，埋在多種結(jié)構(gòu)間質(zhì)內(nèi)；
4.包括實(shí)性區(qū)、乳頭區(qū)、硬化區(qū)、血管瘤樣區(qū)（出血區(qū)）等結(jié)構(gòu)，多數(shù)腫瘤含2種或2種以上的結(jié)構(gòu)；

5.實(shí)性區(qū)：片狀排列的多角形細(xì)胞構(gòu)成，散在立方細(xì)胞圍成完整或不完整的管狀或腺樣結(jié)構(gòu)；

乳頭區(qū)：乳頭內(nèi)由多角形細(xì)胞構(gòu)成，表面被覆立方細(xì)胞；

硬化區(qū)：富含致密膠原纖維；

血管瘤樣區(qū)（出血區(qū)）：大小不等的囊腔，腔內(nèi)見紅細(xì)胞，囊腔內(nèi)襯立方細(xì)胞。

免疫組化：

1.表面立方細(xì)胞：CK、EMA、CAM5.2、CK7、TTF-1、Napsin A、SPA、SPB陽性 ；
2.間質(zhì)多角細(xì)胞EMA、TTF -1、Vimentin陽性，CK陰性。

病例148-宮頸息肉

宮頸息肉是宮頸的常見病變，為宮頸管組織局部增生形成的贅生物。

臨床：
1.大多數(shù)由炎癥長(zhǎng)期刺激引起；

2.多數(shù)無自覺癥狀，少數(shù)陰道少量出血。

大體：
1.常位于宮頸管處；

2.呈圓形或卵圓形的帶蒂突起，表面可略有分葉；

3.灰紅或灰白，有時(shí)可有糜爛或潰瘍形成。

鏡下：

息肉表面被覆宮頸黏液腺上皮，部分上皮可鱗狀化生，間質(zhì)內(nèi)腺體不同程度增生，血管充血，伴數(shù)量不等的炎細(xì)胞浸潤。

組織學(xué)上可以分為以下類型：

1.炎癥型：炎癥性肉芽性間質(zhì)增生為主；

2.宮頸腺性增生型：以宮頸黏液腺增生為主，增生腺體可有囊性擴(kuò)張；

3.纖維型：較成熟纖維組織增生為主；

4.血管型：肉芽性血管瘤樣增生主；

5.宮頸與子宮內(nèi)膜型腺混合增生型；

6.假蛻膜型：間質(zhì)明顯蛻膜變；

7.假肉瘤型：間質(zhì)疏松的結(jié)締組織并有少數(shù)核深染的巨成纖維細(xì)胞。

病例149-脊索瘤

脊索瘤認(rèn)為由胚胎殘留脊索組織發(fā)生的低-中度惡性腫瘤。

臨床：
1.好發(fā)于脊柱中線，常見于骶尾部及蝶枕部；
2.好發(fā)于成年男性；

3.臨床癥狀與發(fā)生部位及侵犯程度相關(guān)；

4.影像表現(xiàn)為孤立中位溶骨性破壞性病變，外周有薄硬殼。

大體：
1.分葉狀，有光澤，棕灰到藍(lán)白色，切面膠凍樣或魚肉樣；
2.部分有出血、壞死，大部分病例有軟組織侵襲。

鏡下：
1.瘤組織被纖維組織分隔成小葉狀；
2.小葉內(nèi)瘤細(xì)胞呈巢片或條索狀排列；

3.瘤細(xì)胞有輕度異型，皂泡樣細(xì)胞胞質(zhì)豐富，透明或嗜酸性，空泡狀；
4.可分為：經(jīng)典型、差分化和去分化脊索瘤。

免疫組化：

1.Brachyury陽性 ；
2.CK、Vimentin、EMA、S-100陽性 。

（CK+）

（Vimentin+）

（S-100+）

病例150-骨巨細(xì)胞瘤

骨巨細(xì)胞瘤也稱為破骨細(xì)胞瘤，是一種常見的骨腫瘤。

臨床：

1.好發(fā)于20~45歲的成人；

2.女性多于男性；

3.以股骨下端、脛腓骨上端、橈骨和橈骨下端多見；

4.臨床表現(xiàn)為疼痛、腫脹和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限；

5.有局部侵襲性和術(shù)后易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，偶見肺轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)：

1.早期病變位于骨端，呈偏心性，溶骨性改變，骨皮質(zhì)變薄；

2.中晚期可侵犯干骺端、骨皮質(zhì)，有的可進(jìn)入軟組織，很少有骨膜反應(yīng)。部分病例可見病變骨質(zhì)內(nèi)呈肥皂泡樣改變或發(fā)生病理性骨折。

大體：

1.手術(shù)刮除標(biāo)本常為碎塊、棕紅或暗紅色，富有細(xì)胞部分呈灰白色、質(zhì)松脆或軟；

2.手術(shù)切除標(biāo)本常見腫瘤位于骨端呈偏心位置，向干骺端與關(guān)節(jié)軟骨擴(kuò)展。

鏡下：

基本成分有二種：

1.單核基質(zhì)細(xì)胞（間變程度決定腫瘤良惡性）：

①細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形；

②細(xì)胞漿中等量，淡紅色，細(xì)胞界限不清；

③細(xì)胞核圓形、卵圓形或短梭形，核染色質(zhì)著色淡，部分可見小核仁；

④偶見核分裂，無病理性核分裂。

2.多核巨細(xì)胞：

①數(shù)量多，體積大，邊界不規(guī)則；

②細(xì)胞核數(shù)量多，核形與基質(zhì)細(xì)胞相似；

③常較均勻地散布在基質(zhì)細(xì)胞之間。

真正的骨巨細(xì)胞瘤與富含巨細(xì)胞病變之間的主要區(qū)別是巨細(xì)胞與間質(zhì)細(xì)胞的空間關(guān)系。

前者巨細(xì)胞分布均勻、有規(guī)律；后者巨細(xì)胞分布不均，有些細(xì)胞成簇，有些區(qū)域則不見巨細(xì)胞。