許明朗分娩后等了將近兩個(gè)月，才第一次真正見到自己的孩子。

她一路哭著走進(jìn)病房，但見到他的瞬間，眼淚突然停了。她后來(lái)說(shuō)，“整個(gè)人都清醒了”——清醒到冒出一個(gè)荒唐的念頭：這不是我的孩子。

孩子只剩四斤多。瘦得像外星人，只剩兩只眼睛大大的，身上沒(méi)有一點(diǎn)肉，鼻子上插著鼻飼管。護(hù)士在旁邊教她怎么換管子——怎么插進(jìn)去，怎么拔出來(lái)。

“我當(dāng)時(shí)整個(gè)人都懵了，”她說(shuō)，“甚至有放棄的想法。覺(jué)得未來(lái)的日子沒(méi)法過(guò)了?！?/strong>

“命運(yùn)的玩笑”

那是 2017 年，許明朗的兒子出生第二天就昏迷了。

確切地說(shuō)，是他的身體剛出生就開始向外報(bào)警，但幾乎沒(méi)有人聽懂。醫(yī)院說(shuō)那是酸中毒，給他用藥糾酸，癥狀暫時(shí)平息。然后又發(fā)，再糾，再發(fā)。這個(gè)剛出生的嬰兒，在上海的各大醫(yī)院兒科 ICU 間輾轉(zhuǎn)。

確診花了整整 42 天。

確診結(jié)果是罕見病甲基丙二酸血癥（MMA），許明朗第一次聽到這個(gè)詞已經(jīng)懵了，完全不知道好好的一個(gè)家為什么沾上了這么陌生且殘酷的詞。醫(yī)生說(shuō)那是一種常染色體隱性遺傳病，發(fā)病率僅為 1/15000。

簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，甲基丙二酸血癥患者體內(nèi)缺乏關(guān)鍵酶，無(wú)法代謝幾種特定的氨基酸，他們吃進(jìn)去的蛋白質(zhì)對(duì)普通人是營(yíng)養(yǎng)，而這種病的患者則會(huì)變成酸性的毒，正是因?yàn)槿绱耍谆嵫Y患兒也被稱為“檸檬寶寶”。酸中毒一旦發(fā)病，稍有不慎就是生命危險(xiǎn)。即便活下來(lái)，也可能損傷大腦、神經(jīng)和各個(gè)臟器，留下不可逆的損傷。

確診后，許明朗在上海新華醫(yī)院獲得了兒子一輩子的治療方案：終身服用輔助代謝的藥物，終身吃特殊醫(yī)學(xué)用途配方奶粉（簡(jiǎn)稱“特奶”），終身嚴(yán)格控制飲食。

許明朗給孩子起名叫陽(yáng)陽(yáng)，想法很簡(jiǎn)單，她希望孩子的生活里，“多一點(diǎn)陽(yáng)光”。

她辭了職，在家全職帶娃——她用 Excel 表格管理孩子的康復(fù)計(jì)劃、每日用藥、飲食計(jì)算，積累多年的項(xiàng)目管理技能都用在了這里。在陽(yáng)陽(yáng)出生之前，她是優(yōu)秀的職場(chǎng)管理者，多項(xiàng)目管理是應(yīng)對(duì)復(fù)雜任務(wù)的“肌肉記憶”，但是她也從未想過(guò)，那些技能會(huì)有如今的“用武之地”，仿佛命運(yùn)給她的巨大玩笑。

在陽(yáng)陽(yáng) 11 個(gè)月大的時(shí)候，許明朗全家?guī)е趹已逻呝€一場(chǎng)的決心，給孩子做了風(fēng)險(xiǎn)和花費(fèi)都不小的肝移植手術(shù)。術(shù)后一個(gè)月，這個(gè) 12 個(gè)月大的孩子臉上，第一次有了表情，他笑了，許明朗激動(dòng)得叫來(lái)全家人一起看。

“看到他笑了，那一刻覺(jué)得日子還可以，還能再好好養(yǎng)下去?！?/strong>

“一片一片的雪花，落著落著，就成了山”

許明朗想要好好把兒子養(yǎng)下去，光靠信念是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。特奶，是陽(yáng)陽(yáng)一天都離不了的”救命糧”，是陽(yáng)陽(yáng)的命，但是這種奶粉，在中國(guó)一度很難買到。

特奶對(duì)于乳企來(lái)說(shuō)，并不是門劃算的生意。因?yàn)榘l(fā)病率低，在全球范圍都是一個(gè)極小的群體。比如韓國(guó)的患者僅有 20 多名，在許明朗所在的群里，聚集了大多數(shù)中國(guó)的患兒，也僅有一千多人。為了這區(qū)區(qū)千名、散布全國(guó)的患者，企業(yè)需要找到他們、確定數(shù)量、生產(chǎn)、運(yùn)輸、解決跨境銷售渠道、處理各種問(wèn)題……

全球的生產(chǎn)企業(yè)一只手?jǐn)?shù)得過(guò)來(lái)，到2025年初，國(guó)內(nèi)才有圣桐特醫(yī)首個(gè)獲批生產(chǎn)針對(duì) 6-12 月齡“檸檬寶寶”的特奶，在那之前所有患兒的特奶都需要從海外代購(gòu)。

許明朗記得，那時(shí)一罐特奶要八百多塊，孩子一個(gè)月至少要喝 4 罐，這是正常養(yǎng)育成本之外的額外經(jīng)濟(jì)支出。除了價(jià)格貴，更加讓家長(zhǎng)們難以承受的是動(dòng)輒一兩個(gè)月從下單到收貨的等待時(shí)間、運(yùn)輸和清關(guān)的不確定性，以及由此帶來(lái)的“斷糧”的風(fēng)險(xiǎn)。

利娜是一個(gè)病友群的發(fā)起人，她的女兒蜜蜜也是一位“檸檬寶寶”。2022 年的一天晚上，有位患兒家長(zhǎng)反復(fù)刷著同一條消息：“有沒(méi)有誰(shuí)能轉(zhuǎn)一點(diǎn)奶粉？孩子今天就要用?！?/strong>沒(méi)有人馬上回應(yīng)。不是不愿意，而是不敢——誰(shuí)也不確定，借了這一桶特奶，下一桶什么時(shí)候能買到。國(guó)外企業(yè)無(wú)從得知中國(guó)有一千多個(gè)孩子需要特奶救命，也缺少動(dòng)力去跨越觸達(dá)用戶、收集需求、完善運(yùn)輸/清關(guān)流程等等門檻。從商業(yè)角度上看，這是個(gè)費(fèi)力不賺錢的“生意”，也是“斷糧”的根本原因。

“檸檬寶寶”們?cè)凇吧虡I(yè)真空”的夾縫里求生。

「通過(guò)代購(gòu)帶回的特奶」

那段時(shí)間，利娜想盡辦法幫大家買特奶。她曾拜托在美國(guó)的母親想辦法訂購(gòu)，再開車送到機(jī)場(chǎng)，求助路過(guò)的每一個(gè)華人旅客幫忙帶一罐回國(guó)。

特奶斷糧是最大的困難，但不是唯一的困難。

和許明朗一樣的另一個(gè)家長(zhǎng)崔渺，帶著兩個(gè)罕見病孩子住在山東。

老大晨晨患有甲基丙二酸血癥，老二患有天使綜合征，都是罕見病。

兩個(gè)孩子，一個(gè)需要每天四次特奶、四五種藥、四種補(bǔ)劑，一頓也不能少；另一個(gè)需要每天不間斷的康復(fù)治療。

另一個(gè)幸運(yùn)的成年罕見病患者說(shuō)，一天要吃七十多顆藥，如果是小孩來(lái)吃，光是吃藥就吃飽了。

「同時(shí)確認(rèn)三種罕見病的 59 歲病友的日常用藥」

假如一顆藥需要 5 塊錢，七十多顆藥就是每天開銷 350 元，一個(gè)月就是 10500 元，一年就是 126000 元。

一次一次的斷糧危機(jī)、一罐一罐繞地球大半圈的特奶、一筆一筆算下來(lái)讓人喘不過(guò)氣的費(fèi)用，一天又一天沒(méi)有停歇的支出——一片一片雪花，最終壓成了許明朗們身上的一座大山。

“雪花還在落，但有人冒雪而來(lái)”

當(dāng)一千多人淹沒(méi)在 14 億人的海洋里，許明朗以為刷消息、搶特奶、求代購(gòu)就是這一輩子生活的常態(tài)了。

直到 2022 年 4 月，那條被轉(zhuǎn)發(fā)了無(wú)數(shù)次的求助輾轉(zhuǎn)落到了阿里健康公益的視野里。

許明朗后來(lái)才知道，那一次緊急援助，是阿里健康第一次接觸“檸檬寶寶”。他們連夜協(xié)調(diào)資源，人肉接力運(yùn)輸，用最快速度把特奶送到了上海的十幾個(gè)患兒手里。

但真正改變一切的，是這件事之后發(fā)生的事情。

阿里健康的人沒(méi)有走。他們留在了病友身邊，開始問(wèn)一些問(wèn)題：你們有多少人？孩子都多大了？一年要喝多少罐特奶？能接受的價(jià)格是多少？需要哪些藥？一年的負(fù)擔(dān)是多少？現(xiàn)在遇到了哪些問(wèn)題？

許明朗一開始沒(méi)當(dāng)回事。她覺(jué)得這不過(guò)又是一個(gè)“愛(ài)心項(xiàng)目”，轟轟烈烈來(lái)，靜悄悄走。

但后來(lái)她發(fā)現(xiàn)，那些人問(wèn)得很細(xì)。細(xì)到每一個(gè)孩子的月齡、體重、蛋白攝入量、每月消耗的奶粉罐數(shù)、品牌、產(chǎn)品規(guī)格……他們像做專業(yè)調(diào)研一樣，把散落在全國(guó)各地的信息一條一條收集聚攏起來(lái)。

「一位MMA病友家庭的特奶囤貨」

“檸檬寶寶”們數(shù)量少，又分散在全國(guó)各地，特醫(yī)奶粉企業(yè)難以觸達(dá)，更難以統(tǒng)計(jì)到他們整體的需求量，要打破“患者買不到，企業(yè)不敢產(chǎn)”的供求“真空”，先得讓廠家看見這個(gè)市場(chǎng)真實(shí)存在。

數(shù)據(jù)收集持續(xù)了幾個(gè)月。阿里健康把一千多個(gè)家庭的需求拼在一起，形成了一個(gè)可以放上談判桌的數(shù)字。

有了數(shù)據(jù)，才好找企業(yè)談供貨，才能讓大家買得到。

2023 年 9 月 4 日，阿里健康大藥房正式上線第一批檸檬寶寶特奶。

許明朗在群里看到消息，點(diǎn)進(jìn)去下單，付款，第三天，特奶就到了。

“你不知道這意味著什么，”她回憶道，“以前我們哪怕借錢也要囤半年的量才不慌?，F(xiàn)在家里只剩一周的存貨，我一點(diǎn)都不著急了?！?/strong>

有了供貨，還要解決支付——特奶和藥品價(jià)格不低，用量不小，一筆一筆疊加在同一個(gè)家庭上，就像漏水的龍頭滴滴答答，漏著漏著，家底就干了。不是一天垮掉的，是一天一天地，被掏空的。

怎么讓壓在罕見病家庭頭上的這座山輕一點(diǎn)？阿里健康想到的辦法是“眾人拾柴”——生產(chǎn)企業(yè)通過(guò)公益優(yōu)惠降低患者支出，公益資金對(duì)困難家庭進(jìn)行援助，患者支付剩余的部分。每方出一點(diǎn)，多方共同分擔(dān)，鏈條才能轉(zhuǎn)起來(lái)。

崔渺的女兒晨晨需要終身大劑量服用左卡尼汀，左卡尼汀是治療甲基丙二酸血癥的常規(guī)輔助藥物。它能加速排出代謝廢物，有助于糾正代謝性酸中毒。

左卡尼汀和特奶一樣，對(duì)晨晨來(lái)說(shuō)“都是續(xù)命的東西”，她每天要吃 5 支左右，一年就是 1825 支，每次囤藥都要籌措一萬(wàn)塊錢，再加上兩個(gè)孩子的康復(fù)治療費(fèi)用，多年下來(lái)，她借無(wú)可借。

所幸有了公益項(xiàng)目提供的優(yōu)惠價(jià)格和援助，在阿里健康罕見病關(guān)愛(ài)平臺(tái)上線后，特奶不再斷糧了。一罐特醫(yī)奶粉，夠晨晨吃五天，崔渺一般一次下單 12 罐，夠吃兩個(gè)月，比起之前，崔渺已經(jīng)安心很多。“以前買半年的錢現(xiàn)在可以買一年的量，一次買少一點(diǎn)，買到手的生產(chǎn)日期也近。”

特奶、藥、甚至檢測(cè)的價(jià)格都降了不少。

那些雪花，還在落。但至少，有人開始幫她們托著了。

許明朗說(shuō)，她不知道阿里健康具體是怎么做到的，她只知道一件事：有人看見他們了。

“被看見，就是希望的開始?！?/strong>她說(shuō)這句話的時(shí)候，語(yǔ)氣很平靜，像在陳述一個(gè)事實(shí)。

希望不是堅(jiān)持的前提，是堅(jiān)持的饋贈(zèng)

許明朗的一天，是從精確計(jì)算開始的。

給檸檬寶寶安排每日的食譜，是一件需要根據(jù)體重精確計(jì)算的事——多了，代謝不了，少了，營(yíng)養(yǎng)又不夠。這件事占據(jù)她每天一多半的時(shí)間。

陽(yáng)陽(yáng)需要終身服用的抗排異藥物，對(duì)服藥前后的空腹時(shí)間有嚴(yán)格要求，為了每天能準(zhǔn)時(shí)去輔讀學(xué)校上學(xué)，陽(yáng)陽(yáng)需要六點(diǎn)起床，服用藥物后空腹一小時(shí)，再吃早飯。

每次做了血尿酸復(fù)查后，醫(yī)生根據(jù)陽(yáng)陽(yáng)的數(shù)據(jù)給出蛋白質(zhì)可攝入量。最近一次復(fù)查，陽(yáng)陽(yáng)可以按每公斤體重?cái)z入一克蛋白質(zhì)的標(biāo)準(zhǔn)吃飯，現(xiàn)在陽(yáng)陽(yáng)的體重是 25 公斤，就是一天總共可以攝入 25 克蛋白質(zhì)，許明朗每天琢磨著將低蛋白飲食做得可口，主食需要用低蛋白大米做，蛋白質(zhì)則主要靠肉類獲取。她將肉買回來(lái)，做成一個(gè)一個(gè)小餃子，按照陽(yáng)陽(yáng)可以攝入的蛋白質(zhì)分量確定一頓吃幾個(gè)小餃子——這就是陽(yáng)陽(yáng)這一頓的蛋白質(zhì)主要來(lái)源。

陽(yáng)陽(yáng)最近長(zhǎng)得快，食欲也旺盛起來(lái)，他愛(ài)吃媽媽做的飯，不太愛(ài)喝特奶，當(dāng)頓的肉吃完了還想再要，許明朗只能狠狠心拒絕。“稍不注意，這些可口的飯吃多了，對(duì)孩子就是毒?！?/strong>

疾病留下的傷害，許多時(shí)候是不可逆的，陽(yáng)陽(yáng)已經(jīng)九歲了?？祻?fù)評(píng)估他只有兩歲多的智力，運(yùn)動(dòng)水平大致相當(dāng)于三歲的兒童。

很多時(shí)候，許明朗需要在人群里把陽(yáng)陽(yáng)“藏”起來(lái)。陽(yáng)陽(yáng)喜歡坐公交車，興奮的時(shí)候會(huì)大叫起來(lái)。如果是兩三歲的孩子在公共場(chǎng)合大叫，或許還能被理解，但一個(gè)九歲的孩子發(fā)出這樣的噪音，周圍的眼光就不那么友好了。

許明朗并不想一一解釋，孩子是病了，她只是盡量選擇人少的公交路線，帶陽(yáng)陽(yáng)從起點(diǎn)站上車，等車上的人多起來(lái)，就帶著陽(yáng)陽(yáng)下車，盡量不打擾到別的乘客。

陽(yáng)陽(yáng)喜歡音樂(lè)，在商場(chǎng)里聽到節(jié)奏感較強(qiáng)的音樂(lè)的時(shí)候，會(huì)手舞足蹈起來(lái)，許明朗會(huì)趕緊把他推到?jīng)]人的角落，怕打擾別人。

她也曾在崩潰的時(shí)候問(wèn)：“為什么是我，為什么是我的孩子？”

母親安慰她：“或許孩子就是因?yàn)橹腊职謰寢屖悄芨傻娜?，才選擇來(lái)到我們家?！?/strong>

從崩潰的時(shí)刻里站起來(lái)，許明朗的日常還是做飯、接送陽(yáng)陽(yáng)做康復(fù)、維持指標(biāo)的相對(duì)穩(wěn)定。

日子還是一天一天地過(guò)下去了。

崔渺、利娜，還有那些曾經(jīng)在病友群里守著庫(kù)存提醒、翻著代購(gòu)聯(lián)系方式的家長(zhǎng)們，她們也仍然要計(jì)算、下單、報(bào)銷，像過(guò)去許多年一樣，把生活一點(diǎn)點(diǎn)維持住。只是至少現(xiàn)在，她們不用再把全部力氣都花在“去哪里找那一罐特奶、那一盒藥”上了，甚至有點(diǎn)余力練練瑜伽，把自己的身體照顧好，因?yàn)樗齻冋f(shuō)“我要在孩子生病的時(shí)候抱得動(dòng)他/她”。

她們還沒(méi)有等到奇跡，但她們用堅(jiān)持，把日子過(guò)成了希望。

所謂希望，不是疾病突然消失的童話，是把散落在全國(guó)各地的一千個(gè)家庭的需求拼在一起，讓企業(yè)看見那些真實(shí)存在的生命；是用多方共付的模式，讓全社會(huì)能夠共同分擔(dān)媽媽們?nèi)諒?fù)一日的堅(jiān)持；是孩子還能吃到那口飯，是奶粉和藥用得到、用得久，是她們必須堅(jiān)持的路上，一步一步地走，始終沒(méi)有停下來(lái)。

這比泛泛而談的“溫暖”和“愛(ài)心”更有力量。因?yàn)檎嬲衅疬@些孩子的，從來(lái)不是某一次的乘興而來(lái)，而是日復(fù)一日、不曾放棄的堅(jiān)持。

（應(yīng)受訪者要求，文中許明朗、崔渺、陽(yáng)陽(yáng)、晨晨、利娜、蜜蜜均為化名）

作者 / 云路

版式 / Alice

R E N J I A N X I A N G S U

征 稿 啟 事

有人說(shuō)，普通人往往很難成為自己沒(méi)見過(guò)的人，但在自己看來(lái)平平無(wú)奇的經(jīng)驗(yàn)、故事，也可能在別人的生活里埋下一顆種子，「人間像素」歡迎你投稿，記錄你對(duì)生活的觀察或見解?？梢允遣粸榇蟊娏私獾穆殬I(yè)，或是當(dāng)下有代表性的生活狀態(tài)，抑或是親歷某個(gè)人生重大事件的過(guò)程與心聲，期待看到屬于普通人的、熱氣騰騰的生活。

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