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本文報道1例MSA伴nOH患者的多學(xué)科協(xié)作康復(fù)治療案例

編者按

《協(xié)和醫(yī)點(diǎn)通》專欄為《協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志》與“醫(yī)學(xué)界”聯(lián)袂推出，旨在將立足臨床實(shí)際，聚焦《協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志》中常見病與疑難癥的診療方案、學(xué)科指南前沿動態(tài)，以“協(xié)和標(biāo)準(zhǔn)”為基石，通過醫(yī)學(xué)界的全平臺渠道，為全國醫(yī)務(wù)工作者、醫(yī)學(xué)生以及對深度醫(yī)學(xué)知識有需求的公眾，搭建一座權(quán)威、可靠的知識橋梁。期待每一期文章，都能為您“點(diǎn)”透迷霧，“通”達(dá)新知，助各位在醫(yī)學(xué)探索的道路上行穩(wěn)致遠(yuǎn)。

多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種罕見的、成人起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，通常影響黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)、小腦、腦橋以及調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能的中樞。MSA的臨床表現(xiàn)主要包括自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)主要運(yùn)動表型不同，MSA在臨床上被分為兩種亞型：帕金森型（MSA-P）和小腦型（MSA-C）[1]。作為一種罕見疾病，MSA在國內(nèi)尚缺乏可靠的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)[2]。全球流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，40歲以上人群MSA年平均發(fā)病率為1.6/10萬，50歲以上人群年發(fā)病率上升至3/10萬，歐洲和北美MSA的年發(fā)病率約為4/10萬[1-2]。

MSA多起病隱匿，早期常表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙，如直立性低血壓（OH）、排尿功能障礙等，患者常因體位變換導(dǎo)致的頭暈、暈厥等癥狀就診[3-4]。OH診斷標(biāo)準(zhǔn)通常以從平臥位轉(zhuǎn)為站立位后3 min內(nèi)收縮壓下降至少20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）或舒張壓下降至少10 mm Hg為標(biāo)準(zhǔn)[5-6]。OH可分為神經(jīng)原性直立性低血壓（nOH）和非nOH兩大類。nOH患者發(fā)生低血壓時，心率變異與收縮壓變異的比值降低[7]。nOH常見于原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，如帕金森病、路易體癡呆、MSA或純自主神經(jīng)障礙等，也可繼發(fā)于糖尿病、淀粉樣變性等疾病[8]。nOH是MSA患者最常見的自主神經(jīng)功能障礙疾病，MSA伴nOH的發(fā)病率和存活率較低[9]，該類患者的治療主要局限于生活方式調(diào)整以及藥物對癥治療，但療效有限。目前，我國已發(fā)布《非心原性暈厥康復(fù)中國專家共識》[10]與《直立性低血壓診斷與處理中國多學(xué)科專家共識》[7]，為nOH患者的治療提供了新思路。然而，我國對于MSA伴nOH的患者仍缺乏診療經(jīng)驗(yàn)。本文報道1例MSA伴nOH患者的多學(xué)科協(xié)作康復(fù)治療案例，旨在為此類患者的臨床診治提供參考和借鑒。

病例簡介

?1.1 就診記錄

患者男性，66歲，2020年2月滑雪時感覺協(xié)調(diào)性變差，肌肉控制力減弱。2021年，外院診斷為帕金森綜合征，并接受中醫(yī)治療，但具體治療方案不詳。2022年1月，患者出現(xiàn)尿頻、尿量減少癥狀。2022年6月，因跌倒導(dǎo)致右側(cè)股骨頸骨折，于外院接受右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。住院期間，患者出現(xiàn)言語不清、尿潴留。2022年8月，外院診斷為帕金森疊加綜合征，建議服用美多芭、普拉克索，但患者自覺癥狀改善不明顯。2022年9月，患者頻繁出現(xiàn)體位性頭暈，由坐位轉(zhuǎn)為站立位時尤為明顯，臥位或坐位時癥狀緩解。

2023年4月，患者于北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科就診。查體發(fā)現(xiàn)，患者神志清晰，構(gòu)音障礙，可見眼球震顫，頸部及右上肢肌張力增高，四肢腱反射活躍，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)病理征陽性?；颊呖稍诩覍贁v扶下行走，但步基增寬。經(jīng)統(tǒng)一MSA評估量表（UMSARS）及臥立位血壓檢查對患者進(jìn)行評估，同時，對患者進(jìn)行了影像學(xué)相關(guān)檢查。氟代脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射斷層顯像（FDG-PET）檢查結(jié)果顯示，患者雙側(cè)小腦萎縮并伴代謝減低；心臟自主神經(jīng)顯像提示，節(jié)后交感神經(jīng)支配功能受損；MRI檢查結(jié)果示，中腦輕度萎縮，雙側(cè)小腦半球萎縮（圖1）。根據(jù)國際運(yùn)動障礙病協(xié)會2022年制定的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者初步診斷為MSA-P伴nOH。

圖1 患者M(jìn)RI檢查結(jié)果（2023-04）

A.腦橋腹側(cè)變平，前后徑變窄，腦橋、小腦體積減??；B.橋腦“十字面包征”

2023年5—6月，患者因新型冠狀病毒感染及泌尿系統(tǒng)感染導(dǎo)致病情反復(fù)，出現(xiàn)走路不穩(wěn)加劇并伴有頭暈。2023年7月，就診于北京協(xié)和醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，遂對患者進(jìn)行了全面的康復(fù)指標(biāo)評估。

?1.2 評估方法

針對nOH的康復(fù)評估，整體思路如下。首先，梳理患者既往腦部MRI、FDG-PET、心臟自主神經(jīng)顯像等檢查報告。通過問卷形式了解患者現(xiàn)病史、用藥情況、日常生活能力（ADL）、情緒狀態(tài)、生活質(zhì)量和生活習(xí)慣。通過直立試驗(yàn)、直立傾斜試驗(yàn)（HUTT）了解患者OH特征。通過握力與肌力分級標(biāo)準(zhǔn)、平衡測試了解患者肌肉力量、耐力和平衡能力。對患者吞咽功能和營養(yǎng)狀態(tài)進(jìn)行評估，并根據(jù)患者運(yùn)動能力決定是否進(jìn)行心肺運(yùn)動耐力測試。

直立試驗(yàn)：患者取仰臥位休息5 min，測量基礎(chǔ)血壓、心率，然后囑患者迅速站立。若直立3 min內(nèi)收縮壓下降≥20 mm Hg或舒張壓下降≥10 mm Hg，為直立試驗(yàn)陽性；若直立試驗(yàn)結(jié)果為陰性，可行HUTT予以確診，直立試驗(yàn)需進(jìn)行多次測定。HUTT：試驗(yàn)開始前，患者排空膀胱，仰臥靜息5 min，監(jiān)測仰臥位血壓、心率和常規(guī)心電圖（或動態(tài)心電圖）。5 min后，將仰臥角度調(diào)整為60°~80°，患者被動站起，監(jiān)測直立位血壓、心率和心電圖，并觀察臨床表現(xiàn)。直立傾斜3 min內(nèi)患者收縮壓下降≥20 mm Hg或舒張壓下降≥10 mm Hg為HUTT結(jié)果陽性。試驗(yàn)過程中，若患者出現(xiàn)低血壓癥狀，應(yīng)立即將傾斜床恢復(fù)至平臥位。平衡檢查采用國際通用的Berg平衡量表（BBS）進(jìn)行評估。采用電子握力計(jì)完成握力測試。研究表明，握力與認(rèn)知功能存在顯著關(guān)聯(lián)，因此推薦老齡化人群進(jìn)行阻力運(yùn)動以減緩認(rèn)知功能衰退[11]。采用生活質(zhì)量（QL）指數(shù)量表對生活質(zhì)量進(jìn)行評價，量表滿分為10分。采用改良Barthel指數(shù)量表對ADL進(jìn)行評價，量表滿分為100分。

?1.3 多學(xué)科會診

2023年9月20日為患者進(jìn)行多學(xué)科協(xié)作診療（MDT），各領(lǐng)域?qū)＜蚁到y(tǒng)查體并進(jìn)行相關(guān)檢查后作出如下臨床診斷：MSA-P、nOH、帕金森疊加綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)原性膀胱、維生素D缺乏、可疑肌少癥。

?1.4 MDT康復(fù)治療方案

經(jīng)上述評估及MDT討論后，確定了患者nOH的診斷。患者存在的問題包括日常生活能力明顯受限、四肢肌力和平衡協(xié)調(diào)能力差、營養(yǎng)不良，以及抑郁、焦慮和畏難情緒等。針對此類問題，患者繼續(xù)接受藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、營養(yǎng)指導(dǎo)和心理支持等針對性干預(yù)。

MDT專家團(tuán)隊(duì)給出以下治療建議：

1、優(yōu)化藥物治療方案：患者當(dāng)前用藥包括美多芭（0.5片/次，3次/d，由餐前0.5 h服用調(diào)整為餐前1 h服用）、司來吉蘭（1片/次，2次/d）、拜新同（1片/次，1次/d）、阿托伐他?。?片/次，1次/d，睡前服用）、乳果糖口服液（10 mL/次，1次/d，早飯后服用）、骨化三醇、魚油、復(fù)合維生素等。藥師建議重新對患者高血壓情況進(jìn)行評估，并注意服用抗帕金森病藥物后可能增加nOH及跌倒風(fēng)險。

2、日常生活建議：指導(dǎo)患者掌握自我血壓監(jiān)測方法，并宣教日常生活注意事項(xiàng)，包括保證每日飲水量、避免低鹽飲食、保證營養(yǎng)、可使用下肢彈力襪和腹帶等輔助措施進(jìn)行站立活動。指導(dǎo)患者掌握日常低血壓急救動作和肢體反壓力動作（如站立位時四肢交叉、站立位將一側(cè)下肢踩于椅子上，并前屈、下蹲等[12]）。

3、康復(fù)訓(xùn)練：患者將接受nOH康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練、言語訓(xùn)練、居家康復(fù)訓(xùn)練及自我血壓監(jiān)測與管理等康復(fù)方式。部分運(yùn)動方案參考《非心原性暈厥康復(fù)中國專家共識》[10]。nOH康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練包括墊上訓(xùn)練、坐位訓(xùn)練、可耐受立位訓(xùn)練、步行訓(xùn)練等，主要側(cè)重于增強(qiáng)核心肌群及四肢肌肉力量、平衡能力、協(xié)調(diào)能力、步態(tài)以及日常生活能力。

制訂康復(fù)運(yùn)動動作包括但不限于仰臥位直腿抬高、單腿屈伸膝、臀橋、側(cè)臥位蚌式開合；坐位上肢使用彈力帶/啞鈴握拳、屈肘、側(cè)平舉、交替單側(cè)上舉等抗阻運(yùn)動；坐位踝泵運(yùn)動、交替抬腿踏步、伸膝運(yùn)動；臥位或坐位腹式呼吸練習(xí)；坐位三級平衡，并腳站立平衡練習(xí)；九孔插柱訓(xùn)練、夾豆子等手功能訓(xùn)練；主動翻身、起坐運(yùn)動、穿鞋等日?；顒佑?xùn)練。

言語訓(xùn)練包括呼吸訓(xùn)練（如腹式呼吸）、構(gòu)音器官運(yùn)動訓(xùn)練（如訓(xùn)練唇、舌、下頜等部位的運(yùn)動能力）、發(fā)音訓(xùn)練（如聲調(diào)練習(xí)，以改善發(fā)音不準(zhǔn)、吐字不清等癥狀）、語言理解力訓(xùn)練及閱讀訓(xùn)練等提高交流能力的訓(xùn)練。

彈力療法：穿戴腹帶、過膝彈力長襪，以減少下肢靜脈床的血容量，提高外周阻力，緩解部分癥狀。

居家康復(fù)訓(xùn)練：患者使用便攜式心電監(jiān)護(hù)儀進(jìn)行居家運(yùn)動。包括力量訓(xùn)練，有氧訓(xùn)練等。運(yùn)動前康復(fù)醫(yī)師/物理治療師提前設(shè)定靶心率，4~5次/周，20~30 min/次?；颊呖稍谶\(yùn)動期間實(shí)時監(jiān)測心率，隨時調(diào)整運(yùn)動強(qiáng)度，并手動測量血壓?；颊呙恐芙邮?~2次門診康復(fù)治療，以便觀察居家訓(xùn)練質(zhì)量，并及時進(jìn)行運(yùn)動計(jì)劃調(diào)整。首次對康復(fù)指標(biāo)進(jìn)行評估后，每隔2~4個月，對患者進(jìn)行重新評估。

4、營養(yǎng)評估與建議：患者空腹血糖為7.5~7.6 mmol/L。膳食評估結(jié)果為平素肉類攝入偏少。

查體情況：患者乘坐輪椅入室，身高178 cm，體質(zhì)量62 kg，近半年體質(zhì)量減輕3 kg。體成分分析顯示，體脂率為18.9%，骨骼肌為27.7 kg，細(xì)胞外水分占比為0.388%，相位角為5.0°。

營養(yǎng)建議：鼓勵患者增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，并完善25-羥基維生素D3水平評估。同時增加抗阻運(yùn)動以改善肌肉狀況。避免肥肉、豬蹄、肉湯、排骨等高脂食物以及甜品、蛋糕、果汁、蜂蜜等高糖食物的攝入，遵循“吃肉不喝湯”的原則。

此外，建議患者適當(dāng)增加食量和運(yùn)動，以增加能量攝入和提高體質(zhì)量水平。為減少吞咽困難和嗆咳，建議患者專心進(jìn)食，并選擇軟爛的肉類、豆腐等易吞咽的食物。此外，可常規(guī)補(bǔ)充復(fù)合維生素、維生素D（1000~2000 IU/d），以維持營養(yǎng)均衡。

5、心理支持：患者因自身疾病常伴隨抑郁、焦慮等不良情緒，導(dǎo)致治療依從性降低。因此，詳細(xì)闡述運(yùn)動對改善OH以及對神經(jīng)退行性病變的益處，可增強(qiáng)患者治療的決心。建立微信交流群，為患者及家屬提供更多心理支持。

?1.5 康復(fù)治療效果

經(jīng)過規(guī)律藥物治療、康復(fù)訓(xùn)煉、營養(yǎng)支持和心理疏導(dǎo)后，對患者進(jìn)行了2次康復(fù)指標(biāo)評估。評估結(jié)果顯示，相比治療前（2023年8月1日），患者臥立位血壓更穩(wěn)定，平衡能力得以顯著提升，日常生活質(zhì)量和能力增強(qiáng)，患者及其家屬均反饋康復(fù)效果良好（表1）。

表1 患者不同時間點(diǎn)康復(fù)指標(biāo)評估結(jié)果

患者于2023年10月18日（治療初期）和2024年1月3日（治療中期）分別進(jìn)行了2次HUTT檢查，OH改善明顯（表2）。

表2 患者HUTT檢查結(jié)果

2024年2月28日UMSARS結(jié)果顯示，UMSARS-Ⅰ（病史）評分為21分，UMSARS-Ⅱ（運(yùn)動）評分為30分，UMSARS-Ⅳ（功能障礙）評分為4分，相較于2023年4月17日[UMSARS-Ⅰ（病史）評分為17分，UMSARS-Ⅱ（運(yùn)動）評分為32分，UMSARS-Ⅳ（功能障礙）評分為3分]，亦明顯改善。

MSA疾病進(jìn)展迅速，常造成步態(tài)異常、跌倒、姿勢畸形、嚴(yán)重構(gòu)音障礙和吞咽困難等不良后果。目前，MSA主要以對癥治療為主[13]，如MSA-P型患者可使用抗帕金森病藥物，早期OH癥狀可使用米多君、屈昔多巴[7,14-15]等升壓藥物控制血壓。然而，國內(nèi)外關(guān)于OH和nOH的專家共識均建議，藥物治療前應(yīng)先采用非藥物治療措施，如日常生活管理和康復(fù)治療等。

健康宣教及生活方式的管理對于MSA伴nOH患者的康復(fù)至關(guān)重要。首次康復(fù)評估后，需對患者及家屬進(jìn)行宣教，宣教包括以下幾個方面內(nèi)容[7,10,13]：

1、藥物服用及營養(yǎng)劑補(bǔ)充：按照神經(jīng)科、泌尿外科、營養(yǎng)科等專科醫(yī)生的建議，遵醫(yī)囑規(guī)律服藥，控制原發(fā)病和血壓。

2、血壓日常管理：測量血壓時，注意影響血壓的因素，包括測量時間、體位等。建議患者每周進(jìn)行1~2次臥立位血壓測試。

3、健康生活方式指導(dǎo)：避免誘發(fā)OH的因素，如快速起床、洗熱水澡、長時間臥床，以及避免長時間暴露于炎熱、潮濕環(huán)境等；避免增加腹腔或胸腔壓力的動作，如便秘與排尿時用力過度或抬重物時憋氣等。調(diào)節(jié)鹽和水?dāng)z入量（水?dāng)z入量為2~3 L/d、鹽攝入量為10~12 g/d），考慮適當(dāng)增加鈉鹽和水分的攝入以有效增加血容量，將血壓維持于正常水平；避免飽餐（尤其是攝入高碳水化合物食物）、大量飲酒誘發(fā)的低血壓，提倡少食多餐、戒酒，餐后適當(dāng)休息后再運(yùn)動。睡覺時采取頭高位，將頭部抬高15~30 cm，有助于保持腦血流量，降低臥位血壓。

4、心理干預(yù)：家屬若發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)心理障礙如情緒低落，可尋求心理醫(yī)學(xué)科進(jìn)行專業(yè)心理干預(yù)。

5、應(yīng)急措施：患者感到頭暈或即將發(fā)生暈厥時，立即采取肢體反壓力動作，利用“肌肉泵”原理增加回心血量，以維持血壓；飲用300~500 mL冷水可在30 min左右迅速提升血壓水平[1]。

nOH的對癥治療還包括體育鍛煉計(jì)劃，如仰臥位或坐位訓(xùn)練。根據(jù)《非心原性暈厥康復(fù)中國專家共識》[10]，非藥物治療在OH暈厥的治療中尤為重要，需組建多學(xué)科暈厥康復(fù)團(tuán)隊(duì)，為患者制訂個性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃?？祻?fù)訓(xùn)練分為臥位輕柔運(yùn)動、臥位有氧運(yùn)動、坐位穩(wěn)態(tài)運(yùn)動、直立位穩(wěn)態(tài)運(yùn)動、常規(guī)訓(xùn)練。根據(jù)患者評估情況選擇合適的訓(xùn)練項(xiàng)目?？祻?fù)方案的制訂需整個康復(fù)團(tuán)隊(duì)共同參與。對患者進(jìn)行系統(tǒng)評估后，為其制訂近期及遠(yuǎn)期目標(biāo)，并根據(jù)國際功能、殘疾和健康分類規(guī)劃康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容。在此過程中，家屬的支持能促進(jìn)患者積極配合康復(fù)訓(xùn)練，提高康復(fù)訓(xùn)練效果。

本例患者經(jīng)康復(fù)醫(yī)學(xué)科系統(tǒng)評估后，為其制定了個性化康復(fù)訓(xùn)練方案，包括物理治療（強(qiáng)化核心及四肢肌肉力量，提升平衡能力、協(xié)調(diào)能力，糾正步態(tài)、以及增加日常生活活動等）、作業(yè)治療（手功能及穿衣、穿鞋等日常訓(xùn)練）、言語治療（發(fā)音訓(xùn)練）。患者每周進(jìn)行1~2次門診康復(fù)訓(xùn)練，并在家屬陪伴下居家每日進(jìn)行30 min左右全身力量訓(xùn)練，以及行走訓(xùn)練或坐位康復(fù)踏車訓(xùn)練（5~10 min/次, 3~5次/d）。同時，根據(jù)營養(yǎng)科及心理醫(yī)學(xué)科相關(guān)建議，患者對飲食結(jié)構(gòu)和心理狀態(tài)進(jìn)行了調(diào)整。

患者及家屬認(rèn)真執(zhí)行MDT醫(yī)囑，規(guī)律進(jìn)行康復(fù)鍛煉，并定期于神經(jīng)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、營養(yǎng)科、泌尿外科復(fù)診。醫(yī)師根據(jù)患者病情變化，及時調(diào)整用藥、康復(fù)訓(xùn)練及飲食方案。目前，患者仍居家進(jìn)行康復(fù)鍛煉，并定期至門診進(jìn)行隨訪治療。在多學(xué)科干預(yù)下，患者站立位無明顯頭暈，偶有血壓下降但未出現(xiàn)OH?；颊呖稍谳o助下行走，雖仍無法獨(dú)立行走，但可獨(dú)自完成轉(zhuǎn)移、站立等動作，四肢力量明顯增強(qiáng)，平衡與協(xié)調(diào)能力也有所改善?；颊呒凹覍賹τ谀壳翱祻?fù)狀態(tài)滿意，并繼續(xù)堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練。可見康復(fù)鍛煉與多學(xué)科參與對患者具有積極影響。

綜上所述，MSA作為一種罕見病，目前尚無根治性治療手段，因此需進(jìn)行包括神經(jīng)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、營養(yǎng)科、泌尿外科等科室在內(nèi)的MDT管理，以提升患者生活質(zhì)量。本例患者通過藥物調(diào)整、康復(fù)訓(xùn)練、營養(yǎng)支持等綜合治療手段，達(dá)到滿意康復(fù)效果，為此類罕見疾病的管理提供了借鑒方案。

作者簡介

北京協(xié)和醫(yī)院

張宇航

康復(fù)醫(yī)學(xué)科主管治療師。美國物理治療協(xié)會（APTA）成員，美國LSVT- BIG帕金森運(yùn)動康復(fù)認(rèn)證物理治療師，北京醫(yī)師協(xié)會康復(fù)技師分會理事，北京康復(fù)醫(yī)學(xué)會康復(fù)治療專業(yè)委員會委員。擅長：運(yùn)動損傷的保守和圍術(shù)期康復(fù)治療，體位性低血壓康復(fù)，帕金森病及多系統(tǒng)萎縮康復(fù)等。

通信作者

北京協(xié)和醫(yī)院

王含

神經(jīng)科主任醫(yī)師。國際運(yùn)動障礙協(xié)會亞太區(qū)域（MDS-AOS）社交媒體分委會委員，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病和運(yùn)動障礙病學(xué)組秘書。擅長：帕金森病、帕金森綜合征及其他運(yùn)動障礙病的診斷和治療。

北京協(xié)和醫(yī)院

丁榮晶

康復(fù)醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師。中國康復(fù)學(xué)會心血管預(yù)防與康復(fù)專業(yè)委員會候任主任委員，中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會心臟康復(fù)學(xué)組委員，中國老年保健協(xié)會人文.科技.健康分會主任委員。擅長：心血管風(fēng)險整體評估、心臟病患者的藥物治療和心臟康復(fù)治療、雙心康復(fù)。

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本文來源：協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志

責(zé)任編輯： 老豆芽

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