間質(zhì)性肺?。↖LD）是比較嚴(yán)重的肺部疾病，多數(shù)可發(fā)展為廣泛的肺纖維化，導(dǎo)致肺功能受限，逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭。由于間質(zhì)性肺病規(guī)范化診療體系不完善，多學(xué)科協(xié)作模式未普及，易導(dǎo)致漏診、誤診出現(xiàn)。

四川省人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師郭璐教授說：“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)是延緩疾病進(jìn)展、改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。需格外關(guān)注：持續(xù)性干咳，尤其在活動后加重；漸進(jìn)性呼吸困難，爬樓梯、散步等輕度活動即感氣短；手指末端膨大(杵狀指)或甲床發(fā)紫；疲勞、體重下降等全身癥狀?！?/p>

早期癥狀不明顯容易被誤診

間質(zhì)性肺?。↖LD）是一組主要影響肺間質(zhì)和肺泡，由于炎癥和纖維化導(dǎo)致肺泡和毛細(xì)血管之間的氣體交換功能喪失的復(fù)雜肺部疾病。它不是一種單一疾病，而是包括200多個病種的一大類疾病的總稱，通常分為已知病因如環(huán)境暴露、藥物毒性和結(jié)締組織?。–TD）等和未知病因的疾病。早期癥狀隱匿、具有進(jìn)展性和不可逆性，多數(shù)ILD可發(fā)展為廣泛的肺纖維化。

值得警惕的是，特發(fā)性肺纖維化（IPF）是ILD中最具代表性的類型，IPF病因不明且十分兇險，主要影響50歲以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多變且無法預(yù)測，預(yù)后不佳，患者在確診后的中位生存期約為3年，比大多數(shù)癌癥的5年生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

包括冬天冷空氣、霧霾刺激，吸煙患者受煙霧刺激，胃食管反流的癥狀很重合并燒心、反酸，重癥肺炎治療后形成了感染后的肺纖維化等都是間質(zhì)性肺病的誘因，會觸發(fā)疾病加重，或者導(dǎo)致原發(fā)疾病突然出現(xiàn)進(jìn)展。郭璐教授強(qiáng)調(diào)：“間質(zhì)性肺疾病早期癥狀容易和其它呼吸系統(tǒng)疾病混淆，比如說咳嗽，尤其是干咳。另外，隨著疾病進(jìn)展，患者的呼吸困難和低氧會比其它疾病癥狀更明顯，很多病人會有頑固性咳嗽，這是間質(zhì)性肺疾病的一個特點?！辈簧倩颊甙验g質(zhì)性肺病當(dāng)成慢性支氣管炎治療了很多年，再治療的可逆轉(zhuǎn)的幾率就小很多。

專病門診”多學(xué)科“破解診療困境

間質(zhì)性肺疾病的診斷方式并不復(fù)雜，首先是HRCT檢查，高分辨CT在基層醫(yī)院都能做；其次是檢查肺的通氣和彌散功能，往往能早期檢測出間質(zhì)性肺疾?。贿€有血清的KL-6指標(biāo)升高也可以提示間質(zhì)性肺疾病的活躍性。

有些病人體檢發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺異常，但沒有癥狀，肺功能也可能正常，這類病人要進(jìn)行長期隨訪，每年CT復(fù)查，有部分病人可能在某個觸發(fā)因素的激發(fā)下，疾病就會突然加速。

“患者確診了間質(zhì)性肺疾病，應(yīng)該進(jìn)入到間質(zhì)性肺疾病的專病隊列，進(jìn)行多學(xué)科診療。”四川省人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師郭璐教授介紹，呼吸科、風(fēng)濕免疫科、影像科、病理科等多學(xué)科診療是間質(zhì)性肺疾病的治療核心。因為它病因復(fù)雜的，個性化特點非常強(qiáng)，每個患者的癥狀和表現(xiàn)可能都不一樣，容易導(dǎo)致誤診、漏診；監(jiān)測患者病情加速情況，判斷干預(yù)時機(jī)，治療的調(diào)整和病程是否進(jìn)入到肺移植更需要專業(yè)的團(tuán)隊評估和全程管理；治療后隨訪，也要定期回專病門診綜合評估來提升患者生活質(zhì)量。

間質(zhì)性肺病患者進(jìn)展到末期，藥物干預(yù)意義不大，肺功能已經(jīng)下降到了不可逆程度，危及生命，醫(yī)生就會建議患者做肺移植。2018年四川省人民醫(yī)院就開設(shè)了呼衰中心和肺移植病房，肺移植患者中的一大類就是間質(zhì)性肺疾病，但移植患者的限制條件很多，比如最佳年齡是65歲前，如果患者有難治性的不可逆轉(zhuǎn)的其他器官疾病，成功率就低很多。

“2017年醫(yī)院開設(shè)了ILD專病門診。ILD專病門診對間質(zhì)性肺病的早期預(yù)警意識更強(qiáng)，一站式、規(guī)范化的方式，改變了以往‘等嚴(yán)重了才處理’的被動局面，轉(zhuǎn)向主動出擊、全程管理的新模式。讓患者可獲得更便捷、更專業(yè)的診療服務(wù)，抓住早期干預(yù)的黃金時機(jī)。我們還通過醫(yī)患線上、線下及時交流，開設(shè)特病綠色通道，盡量讓患者能有安全感和歸屬感。”郭璐教授說。