王小姐，今年30歲，患口腔潰瘍10多年?？谇粷兇似鸨朔?，反復發(fā)作，稍微勞累，休息不好就發(fā)作。

由于平時學習、工作繁忙，而且覺得口腔潰瘍也不是大病，挺一挺就過去了，并沒有當回事。然而，近一年出現(xiàn)反復雙手和雙膝關(guān)節(jié)疼痛,十分困擾王小姐。關(guān)節(jié)疼痛有時和口腔潰瘍發(fā)作一致，時好時壞，關(guān)節(jié)不腫，但發(fā)作時握東西無力，上下樓梯困難。

曾就診于滬上多家大醫(yī)院，拍片子，化驗類風濕均正常。近期來到華東醫(yī)院風濕科門診看病，追問病史曾有一次外陰潰瘍發(fā)作，經(jīng)常有毛囊炎發(fā)作。

經(jīng)檢查化驗后診斷為：白塞病。王小姐很納悶，因為她第一次聽說這個詞匯，很想咨詢什么是白塞病？白塞病平時該如何配合治療？

中、西方歷史中白塞病的記載

白塞病是一種慢性反復發(fā)作的全身性疾病，以Huluci Beh?et的姓氏命名。1937年土耳其Beh?et醫(yī)師描述了一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現(xiàn)的病癥。最早關(guān)于該病癥的描述要追溯至2500年前，希波克拉底（460-377BC）在《Epidemion》書中描述了一種流行于小亞細亞，以“口腔潰瘍”，“生殖器大量炎性滲出”，“眼部持續(xù)炎癥……常常導致失明”，以及“皮膚大皰疹性病變”為特征。中醫(yī)稱為“狐惑”病，見于東漢張仲景著《金匱要略》描述“蝕于喉”、“蝕于陰”、“蝕于肛”即口腔與生殖器潰瘍，以及“初得之三、四日，目赤如鳩眼，七、八日目四眥黑”為眼睛受損癥狀。

白塞病的病因及發(fā)病機制

本病世界各地均有報道。主要集中在東亞、中東、地中海各國，與古絲綢之路地域巧合，故有學者稱之為“絲綢之路病”。

據(jù)資料報道其發(fā)病率日本為13.6/10萬，英國6.64/10萬，美國6.6/10萬，我國黑龍江0.11%，寧夏回族自治區(qū)0.12%，但國內(nèi)尚無大規(guī)模流行病學調(diào)查資料。日本本土患病率較高，但移居美國日本血統(tǒng)人卻極少見，提示本病與生活習慣，飲食和環(huán)境有關(guān)聯(lián)。在中國，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致殘率較高；另一些患者消化道潰瘍發(fā)生率較高，不及時治療會出現(xiàn)腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重并發(fā)癥威脅生命。大多數(shù)起病緩慢，全身癥狀輕，常見為有發(fā)熱，乏力，食欲下降，頭痛，關(guān)節(jié)疼等。

白塞病的臨床表現(xiàn)

1、口腔潰瘍

口腔潰瘍是白塞病最常見的臨床表現(xiàn)，幾乎所有患者出現(xiàn)復發(fā)性口腔潰瘍，多數(shù)患者以此為首發(fā)癥狀。可發(fā)生在口腔粘膜的任何部位，以唇、頰、舌、軟腭及齒齦等處多見，通常是邊界清楚、圓形或卵圓形疼痛性潰瘍，中心為白色或米黃色壞死組織，中央凹陷，邊界清楚，周圍粘膜紅而微腫，潰瘍局部灼痛明顯。潰瘍常持續(xù)發(fā)作，常有2個以上潰瘍同時發(fā)作，直徑1-20mm。潰瘍通常1-2周內(nèi)自行愈合。

但口腔潰瘍是一種常見癥狀，據(jù)世界衛(wèi)生組織報告，在全球70億人口當中，口腔潰瘍患者發(fā)病率為20%，約14億人曾經(jīng)或正在經(jīng)歷口腔潰瘍的折磨，我國約有2.6億人有過口腔潰瘍的經(jīng)歷，但其中僅2%的患者(520萬人)選擇就醫(yī)，由于對危害的估計不足，多數(shù)患者得不到系統(tǒng)科學的診治。其中有一部分久治不愈的患者很可能罹患白塞病，錯失早期治療的時機。

2、生殖器潰瘍

除口腔潰瘍，生殖器潰瘍也較為常見。典型生殖器潰瘍的形態(tài)特點與口腔潰瘍相似，但潰瘍面大，愈合較慢，發(fā)作頻率相對較低。女性患者潰瘍常位于陰唇、陰道，也可見于子宮頸。男性患者潰瘍常位于陰囊和陰莖，也可見于龜頭。需與單純皰疹病毒感染鑒別。一般1-3周內(nèi)消退，可殘留疤痕。其他部位潰瘍，可見肛門潰瘍，特點同生殖器潰瘍。常位于外部，或括約肌附近。

3、皮膚病變

多數(shù)患者出現(xiàn)皮膚損害，表現(xiàn)形式多樣。常見假性毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑，可與口腔潰瘍、生殖器潰瘍發(fā)作同步發(fā)作與緩解。結(jié)節(jié)性紅斑，見于下肢小腿，多發(fā)對稱，園形或類園形紅色皮下結(jié)節(jié)隆起，質(zhì)地稍硬，疼痛，通常一個月緩解。

假性毛囊炎男性多見。可帶或不帶膿頭，形態(tài)與青春期痤瘡相似。據(jù)我們臨床觀察，男性白塞病患者面部“三角區(qū)域”多出現(xiàn)毛囊炎樣皮膚損害，故我們暫時把這種面容定義為“白塞病面容”。

4、眼部病變

眼部是白塞病的主要致殘器官。眼部炎癥反復發(fā)作，愈合的過程通常較緩慢，往往尚未完全恢復，又再次發(fā)作，導致視力嚴重受損或失明。眼球各個部件均可以受累。

可出現(xiàn)色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)萎縮，玻璃體炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿。而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎則是影響視力的主要原因。眼炎反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。

5、關(guān)節(jié)受累

半數(shù)患者可有關(guān)節(jié)痛，伴隨疾病的活動與緩解，持續(xù)時間較短，數(shù)周至數(shù)月。大小關(guān)節(jié)均可受累，常為非對稱性的單個或少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛，但也可見多關(guān)節(jié)受累。以膝關(guān)節(jié)最常見，其次是踝關(guān)節(jié)、腕和肘關(guān)節(jié)。

骶髂關(guān)節(jié)偶有受累，較少出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)或脊柱關(guān)節(jié)炎。非侵蝕性關(guān)節(jié)損害，X線射片一般無明顯異?；騼H有輕微的破壞。

6、胃腸道受累

我國白塞病患者胃腸道累及比例較高。臨床癥狀可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。不規(guī)范治療會出現(xiàn)腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重并發(fā)癥，需手術(shù)治療，預后較差。

7、神經(jīng)系統(tǒng)受累

神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴重并發(fā)癥之一，復發(fā)率高，治療效果差，是本病的主要死亡原因。表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。

8、心血管受累

白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受損時可表現(xiàn)為動、靜脈阻塞，動脈瘤及靜脈曲張。靜脈受阻常見上、下腔靜脈阻塞綜合征。動脈受累可形成動脈瘤，多數(shù)為單個動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈。動脈阻塞較少見。但腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管炎可影響到心肌、瓣膜、傳導系統(tǒng)、出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。

白塞病的分類標準是什么？

目前臨床白塞病的診斷標準依舊參照國際白塞病委員會1989的國際診斷標準，具體如下：

?反復口腔潰瘍，1年內(nèi)發(fā)作3次；

?反復生殖器潰瘍；

?眼睛病變：前后色素膜炎、玻璃體混濁或視網(wǎng)膜血管炎；

?皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（除外類固醇激素所致）；

?針刺試驗陽性。

以上5項中，具備其中第1項，并加上其余4項中的2項，可診斷為白塞病。

白塞病的治療有哪些？

在白塞病中，患者的臨床表現(xiàn)及其嚴重程度差異很大。因此，應該針對每個患者進行個體化治療。治療的目的是緩解癥狀，減少復發(fā)，延緩病情進展，預防嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。白塞病以藥物治療為主，多數(shù)患者需要較長期服藥，常用藥物如下：

1.糖皮質(zhì)激素：是治療白塞病的主要藥物，可以減輕該病引起的各種癥狀，特別是改善粘膜潰瘍與關(guān)節(jié)疼痛，對有中樞神經(jīng)受損和眼部受損者宜及時應用較大劑量。

2.抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病的患者要積極進行抗結(jié)核治療。有一部分白塞病患者經(jīng)抗結(jié)核治療以后病情緩解。

3.免疫抑制劑：是治療白塞病的另一個重要藥物，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，可以延緩疾病進展，并能減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用的有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外還有環(huán)孢霉素A，對眼病有效，但停藥之后癥狀易復發(fā)。

白塞病患者日常注意事項：

1、飲食起居保持常度，生活有規(guī)律，杜絕不良的生活習慣，避免加班熬夜、過度勞累。

2、少吃狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，戒煙忌酒?？谇粷冚^重時，不能吃過硬或溫度過高的食物，以免損害創(chuàng)面。

3、注意衛(wèi)生，勤洗澡，勤換衣服，選擇棉質(zhì)內(nèi)衣，避免對皮膚的刺激。養(yǎng)成早晚刷牙，飯后嗽口的習慣。

4、保持眼部衛(wèi)生，采用抗炎類眼藥點眼，根據(jù)病情發(fā)展情況配合點1%的阿托品眼藥水，防止虹膜后粘連。

5、適當?shù)膮⒓芋w育鍛煉：根據(jù)個人情況適當參加戶外活動，增強體質(zhì)。

常笑健康溫馨提示：

白塞病的臨床表現(xiàn)多種多樣，為了避免誤診，患者在發(fā)病后要及時的就診檢查，并詳細的介紹全身的癥狀表現(xiàn)，以免疾病誤診引發(fā)的危害。

作者介紹：

鄒峻 副主任醫(yī)師

碩導 副教授 Ph.D.

上海華東醫(yī)院 免疫風濕科

簡介：2010年8月-2011年8月“衛(wèi)生部第33期笹川醫(yī)學獎學金” 訪問學者 日本名古屋大學附屬病院。日中醫(yī)學協(xié)會會員、上海市醫(yī)師協(xié)會風濕免疫醫(yī)師分會委員。近3年第一作者發(fā)表SCI論著6篇，中文核心期刊論著15篇。

擅長：炎性腸病性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)病、白塞病、紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎、痛風等風濕、免疫性疾病的診斷及治療。