01

引言

先天性心臟病（Congenital Heart Disease, CHD）是最常見(jiàn)的出生缺陷之一，活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約為0.8%。近半個(gè)世紀(jì)以來(lái)，心臟外科手術(shù)、介入治療及圍術(shù)期監(jiān)護(hù)技術(shù)的革命性進(jìn)展，使得先心病患兒的存活率發(fā)生了根本性改變。目前，約97%接受矯治手術(shù)的患兒可存活至成年，導(dǎo)致成人先天性心臟?。ˋdult Congenital Heart Disease, ACHD）患者數(shù)量呈現(xiàn)全球性快速增長(zhǎng)。據(jù)預(yù)測(cè)，至2050年，ACHD的患病率將持續(xù)上升，形成一個(gè)龐大且醫(yī)療需求復(fù)雜的成年患者群體。

這一人群在成長(zhǎng)過(guò)程中，不僅可能面臨原發(fā)心臟病變的長(zhǎng)期影響（如心力衰竭、心律失常、肺動(dòng)脈高壓），還會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)，罹患與其他成年人相同的各類非心臟系統(tǒng)疾病，如胃腸道腫瘤、骨科疾病、婦科疾病等，從而需要接受相應(yīng)的非心臟手術(shù)（Non-Cardiac Surgery, NCS）。然而，ACHD患者異常的心臟解剖結(jié)構(gòu)、殘留的血流動(dòng)力學(xué)紊亂、伴隨的多器官功能受累（如肝、腎功能不全）以及可能存在的慢性低氧血癥或凝血功能障礙，使其圍術(shù)期病理生理反應(yīng)極為復(fù)雜。大量研究證實(shí)，與無(wú)心臟病史的人群相比，ACHD患者在接受NCS時(shí)，其住院死亡率、主要心血管事件（如急性心衰、嚴(yán)重心律失常、卒中）及非心血管并發(fā)癥（如急性腎損傷、呼吸衰竭、感染）的風(fēng)險(xiǎn)均顯著增高。風(fēng)險(xiǎn)的層級(jí)與先天性心臟病的復(fù)雜程度直接相關(guān)，例如，F(xiàn)ontan循環(huán)、單心室生理、艾森曼格綜合征等復(fù)雜畸形患者，構(gòu)成了圍術(shù)期管理的“極高危”亞組。

對(duì)于非心臟?？坡樽磲t(yī)生和外科醫(yī)生而言，面對(duì)ACHD患者時(shí)常感到棘手。其根本原因在于，ACHD并非單一疾病，而是一系列從簡(jiǎn)單已矯治缺損到極其復(fù)雜單心室循環(huán)的疾病譜，每一類病變都有其獨(dú)特的血流動(dòng)力學(xué)特征和脆弱環(huán)節(jié)。常規(guī)用于評(píng)估普通患者圍術(shù)期心臟風(fēng)險(xiǎn)的模型（如修訂心臟風(fēng)險(xiǎn)指數(shù)，RCRI）在ACHD患者中應(yīng)用價(jià)值有限，因?yàn)樗鼈兾茨芗{入先心病特有的解剖與生理學(xué)參數(shù)。因此，建立一套針對(duì)ACHD患者的、系統(tǒng)化的術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、術(shù)中精準(zhǔn)管理和術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)護(hù)策略，已成為心血管醫(yī)學(xué)、麻醉學(xué)和外科學(xué)交叉領(lǐng)域亟待解決的重要課題。本文基于近期國(guó)際權(quán)威綜述與臨床實(shí)踐指南，對(duì)ACHD患者NCS的圍術(shù)期管理進(jìn)行系統(tǒng)闡述。

02

先天性心臟病的主要類型

先天性心臟病（CHD）類型的多樣性、隨時(shí)間演變的治療策略、新生兒管理的進(jìn)步以及介入導(dǎo)管技術(shù)的應(yīng)用，都使得對(duì)心臟病本身和患者狀態(tài)的評(píng)估變得復(fù)雜。因此，即使是同一種心臟病，無(wú)論是否經(jīng)過(guò)矯治、有無(wú)殘余病變、定期隨訪與否，都可能以不同的方式演變。這些差異會(huì)導(dǎo)致不同程度的、對(duì)圍術(shù)期管理有不同要求的心功能不全。專業(yè)心臟病學(xué)會(huì)提出了根據(jù)疾病復(fù)雜程度和患者生理狀態(tài)進(jìn)行的分類。然而，這些分類并未直接納入對(duì)麻醉管理有直接影響的、與CHD相關(guān)的殘余病變的病理生理學(xué)特異性。

1.1 分流

1.1.1 左向右分流
左向右分流可以是心房水平、心室水平、肺靜脈水平或動(dòng)脈水平；其病理生理取決于肺血管床對(duì)分流血流的反應(yīng)。長(zhǎng)期大容量的左向右分流可導(dǎo)致肺血管阻力不可逆性增高。

當(dāng)肺血管阻力超過(guò)體循環(huán)阻力時(shí)，分流方向逆轉(zhuǎn)，主要變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，?dǎo)致體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度下降；這稱為艾森曼格綜合征（見(jiàn)“右向左分流”），其長(zhǎng)期預(yù)后不良，預(yù)期壽命縮短。

導(dǎo)致左向右分流的出生缺陷包括：完全性肺靜脈異位引流（圖1）、房間隔缺損（圖2）、室間隔缺損（圖3）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（圖4）、部分性或完全性房室間隔缺損（圖5）、動(dòng)脈干（一條起源于心臟、位于巨大室間隔缺損上方及動(dòng)脈干瓣膜處的單一血管，導(dǎo)致主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈之間無(wú)法分隔）（圖6 ）和主動(dòng)脈肺動(dòng)脈窗（升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間的通道）（圖7 ）。

圖1：完全性肺靜脈異位引流。 A. 畸形：肺靜脈在匯合處連接，形成一條共同靜脈干，將血液引流入右心房；B. 修復(fù)：結(jié)扎與共同靜脈干的異常連接，并將該靜脈干與左心房進(jìn)行吻合。

圖2：房間隔缺損（ASD）。A.畸形類型：不同類型的ASD；B.修復(fù)方式：外科補(bǔ)片或經(jīng)皮封堵裝置。

圖3：室間隔缺損（VSD）。A.畸形：伴左右分流的室間隔缺損；B.修復(fù)：外科補(bǔ)片。

圖4：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）。A.畸形：動(dòng)脈導(dǎo)管使主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在交通；B.修復(fù)：手術(shù)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管（或經(jīng)皮閉合）

圖5：房室間隔缺損（AVSD）。A.畸形：房室瓣膜及房間隔、室間隔的異常，形成較大分流；B.修復(fù)：重建房室瓣膜并閉合房間隔和室間隔缺損。

圖6：動(dòng)脈干（TA）A.畸形：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的共同動(dòng)脈干；B.修復(fù)：通過(guò)植入補(bǔ)片和假體分離兩條動(dòng)脈干。

圖7：主動(dòng)脈肺動(dòng)脈窗（AP Window）：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的連通，形成左向右分流。

發(fā)生分流逆轉(zhuǎn)（即艾森曼格綜合征）的肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)與分流量密切相關(guān)，并隨分流量的增加而逐步進(jìn)展。分流量受阻力影響，后者取決于交通口的大小及壓力梯度。一般而言，動(dòng)脈水平（如主-肺動(dòng)脈窗、動(dòng)脈干）的壓力梯度最高，心室水平（如室間隔缺損、完全性房室間隔缺損）次之，心房水平（如部分性房室間隔缺損、房間隔缺損、肺靜脈異位引流）最低。

位于心房或靜脈水平（三尖瓣前）的分流屬于低壓分流，過(guò)量血流流經(jīng)右心系統(tǒng)，導(dǎo)致右心房和右心室容量負(fù)荷增加。此類分流雖較少引起嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，但長(zhǎng)期右心房負(fù)荷過(guò)重易誘發(fā)房性心律失常，且在疾病自然進(jìn)展至終末期時(shí)，成年患者可能出現(xiàn)右心室功能不全。

位于心室或大血管水平（三尖瓣后）的分流則會(huì)顯著增加肺血流量，引起左心室容量負(fù)荷過(guò)重，這是分流血量較大的標(biāo)志。若分流量大，肺循環(huán)將長(zhǎng)期承受高壓，從而促進(jìn)肺血管病變進(jìn)展，最終可導(dǎo)致艾森曼格綜合征。

多數(shù)分流性病變?nèi)粼谠缙谕ㄟ^(guò)手術(shù)或介入方式成功矯治，可不遺留殘余問(wèn)題。然而，在少數(shù)情況下，即使分流已關(guān)閉，肺動(dòng)脈高壓仍可能持續(xù)進(jìn)展，其預(yù)后與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似。此外，對(duì)于合并分流的復(fù)雜先天性心臟病（如房室間隔缺損、動(dòng)脈干等），?？砂榘l(fā)其他病變，尤其是瓣膜異常，因此需在?？浦行倪M(jìn)行進(jìn)一步的心臟學(xué)評(píng)估。

1.1.2 右向左分流

患有右向左分流（“紫紺型心臟病”）的成年CHD患者是一個(gè)高度異質(zhì)性的人群，可分為兩個(gè)亞組（表1）：不伴肺動(dòng)脈高壓的患者、因體-肺循環(huán)之間存在非限制性分流而繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓（艾森曼格綜合征）的患者。

處于艾森曼格階段的室間隔缺損患者（高肺動(dòng)脈壓/阻力）是最經(jīng)典的“紫紺型”例子。相反，也可能遇到肺血管阻力正常的紫紺型CHD病例，例如因Fontan循環(huán)姑息治療的單心室心臟病并發(fā)肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺。在這兩個(gè)極端之間，存在許多變異類型。

盡管存在適用于所有紫紺型先天性心臟病患者的通用處理原則，但每種病變都需要專業(yè)知識(shí)來(lái)理解其基礎(chǔ)解剖結(jié)構(gòu)、病理生理學(xué)和治療特異性。麻醉的風(fēng)險(xiǎn)在于，如果體循環(huán)阻力降低或肺血管阻力升高，會(huì)加重右向左分流和紫紺。關(guān)鍵問(wèn)題仍然是是否存在肺動(dòng)脈高壓，這與發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。

表1：右向左分流（紫紺型心臟病）

不伴肺動(dòng)脈高壓的右向左分流

伴肺動(dòng)脈高壓的右向左分流

肺流出道梗阻的先天性畸形：
- 法洛四聯(lián)癥
- 肺動(dòng)脈狹窄型雙腔右心室
- 心室雙出口 + VSD + 肺動(dòng)脈狹窄
- 伴或不伴VSD和主-肺側(cè)支的肺動(dòng)脈閉鎖
- 所有伴有肺流出道梗阻的單心室心臟類型
- 腔肺連接術(shù)后肺內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

不伴肺流出道梗阻的先天性畸形：
合并卵圓孔未閉或房間隔缺損的埃布斯坦畸形

“簡(jiǎn)單型”先天性心臟病

-非限制性室間隔缺損

-房間隔缺損（可能伴有肺動(dòng)脈高壓的遺傳易感因素）

·不伴“保護(hù)性”肺動(dòng)脈梗阻的復(fù)雜型先天性心臟病

· -所有類型的、不伴有肺流出道梗阻的單心室心臟畸形

· -心室雙出口合并室間隔缺損

· -動(dòng)脈干

·主-肺動(dòng)脈異常連接

· -動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

· -主-肺動(dòng)脈窗

· -粗大的主-肺動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)

· -Potts吻合術(shù)（升主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間）/ Waterston吻合術(shù)（升主動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈之間）

1.2 先天性右心疾病

1.2.1 法洛四聯(lián)癥及伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖
法洛四聯(lián)癥具有四大解剖特征：1) 右心室流出道梗阻；2) 室間隔缺損；3) 升主動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上；4) 右心室肥厚。流出道梗阻是具有臨床意義的病變，可以是瓣下、瓣膜、瓣上或同時(shí)存在于多個(gè)水平。在嬰兒早期進(jìn)行的修復(fù)包括閉合室間隔缺損和解除右心室流出道梗阻，有時(shí)需行肺動(dòng)脈成形術(shù)。有時(shí)會(huì)進(jìn)行體-肺動(dòng)脈（Blalock-Taussig）分流術(shù)（在頭臂動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間），以增加肺血流量，改善氧合，同時(shí)等待體重增加以便進(jìn)行根治性手術(shù)。

圖8：法洛四聯(lián)癥（TOF）。A.畸形：合并四種異常： VSD 、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位及右心室肥厚；B.修復(fù)：通過(guò)補(bǔ)片閉合 VSD ，擴(kuò)大右心室-肺動(dòng)脈管

肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損，亦稱室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖，是法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重表現(xiàn)形式，其特征為肺動(dòng)脈瓣和/或肺動(dòng)脈的發(fā)育不全。

手術(shù)矯治通常包括閉合室間隔缺損并建立右心室至肺動(dòng)脈的血流通道。然而，此類修復(fù)手術(shù)的前提是肺動(dòng)脈需發(fā)育至足夠尺寸。若肺動(dòng)脈存在狹窄或發(fā)育不良，不僅會(huì)導(dǎo)致右心室壓力增高，也可能妨礙室間隔缺損的完全閉合。在這種情況下，室間隔缺損可暫時(shí)起到“閥門”作用，允許右向左分流，待右心室與肺動(dòng)脈之間的連續(xù)性建立后再作處理。

治療過(guò)程中常需進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，并可同期實(shí)施經(jīng)皮肺動(dòng)脈成形術(shù)，必要時(shí)植入支架，以改善受累肺段的血流灌注，促進(jìn)肺動(dòng)脈樹的發(fā)育。

部分患者可伴有起源于主動(dòng)脈的體肺側(cè)支血管，這些側(cè)支與肺動(dòng)脈血管系統(tǒng)相連，在一定程度上代償了肺動(dòng)脈的發(fā)育不全。對(duì)于此類重癥病例，外科手術(shù)需將這些體肺側(cè)支動(dòng)脈整合至中央肺動(dòng)脈，即實(shí)施“單源化”手術(shù)。

解除右心室流出道梗阻后，患者常遺留明顯的肺動(dòng)脈瓣反流。成年后，長(zhǎng)期的重度肺動(dòng)脈瓣反流可引起右心室擴(kuò)張和功能減退，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)耐量下降，往往需行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。瓣膜替代物可選擇同種移植物或豬、牛心包制成的生物瓣膜。

其他可能并發(fā)癥包括殘余肺血管梗阻、殘留室間隔缺損、右心室收縮及舒張功能不全（可表現(xiàn)為限制性右心室）、左心室功能受損、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張（可能伴發(fā)主動(dòng)脈瓣反流，并增加主動(dòng)脈夾層風(fēng)險(xiǎn)）以及各種室性或房性心律失常。

1.2.2 動(dòng)脈干

永存動(dòng)脈干的手術(shù)修復(fù)包括閉合VSD和植入右心室與肺動(dòng)脈之間的管道。管道功能障礙可導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和/或梗阻，產(chǎn)生與法洛四聯(lián)癥手術(shù)后相同的后果。

圖10：修復(fù)后永存動(dòng)脈干。

1.2.3室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖

室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖以肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室肥厚與纖維化、三尖瓣發(fā)育不良及冠狀動(dòng)脈異常為特征。其最顯著的表現(xiàn)是右心室嚴(yán)重肥厚，同時(shí)伴有心室腔不同程度發(fā)育不全。治療上，雖以雙心室修復(fù)為首選，但經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)亦可獲得良好效果；外科肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)或右心室-肺動(dòng)脈管道擴(kuò)大術(shù)可作為替代方案。對(duì)于三尖瓣與右心室中度發(fā)育不全、建立雙心室循環(huán)存在不確定性的病例，可考慮將肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（或切開術(shù)）與雙向Glenn術(shù)（即上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)）結(jié)合，此術(shù)式亦稱“一個(gè)半心室修復(fù)”。術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括肺動(dòng)脈瓣與三尖瓣關(guān)閉不全，這與右心室纖維化及肥厚有關(guān)，可導(dǎo)致心室舒張功能嚴(yán)重受損，進(jìn)而引起右心房及靜脈壓力升高。因此，患者存在發(fā)生房性與室性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，且多數(shù)病例最終需要接受肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

圖11：室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（PA-IVS）。A. 畸形：肺動(dòng)脈閉鎖，導(dǎo)致右心室發(fā)育不良、經(jīng)房間隔缺損的右向左分流以及經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的左向右分流。B. 修復(fù)：結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，擴(kuò)大右心室-肺動(dòng)脈通道。

1.2.4 埃布斯坦畸形

埃布斯坦畸形是一種以三尖瓣瓣葉（常伴有發(fā)育不良）向心尖方向移位為特征的先天性心臟病，多合并右心室發(fā)育不全。移位主要影響隔瓣與后瓣，致使瓣葉通常較小且附著于心室壁，而前瓣往往代償性增大。瓣環(huán)水平以上的右心室（即“房化右心室”）壁常變薄、可呈纖維化，并出現(xiàn)舒張與收縮功能不全；瓣環(huán)以下的功能性右心室則對(duì)本病的預(yù)后起決定性作用。絕大多數(shù)患者存在顯著的三尖瓣反流，約半數(shù)同時(shí)合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。若右心房舒張壓因三尖瓣反流和（或）右心室功能不全而升高，可引發(fā)右向左分流。此外，約15%的患者合并異常旁路傳導(dǎo)，臨床可表現(xiàn)為預(yù)激綜合征。本病的主要并發(fā)癥為三尖瓣反流及右心衰竭，若心力衰竭程度嚴(yán)重，則需考慮行三尖瓣修復(fù)或人工瓣膜置換術(shù)（取決于瓣膜解剖條件）。部分治療策略將瓣膜手術(shù)與雙向Glenn術(shù)相結(jié)合，以減輕發(fā)育不良右心室的負(fù)荷，即實(shí)施“一個(gè)半心室修復(fù)”。

圖12：埃布斯坦畸形。A. 畸形：右心室房化；B. 修復(fù)：三尖瓣成形術(shù)及房間隔缺損閉合術(shù)。

1.3 先天性左心疾病

1.3.1 左心室病變

主要包括累及二尖瓣瓣下及瓣上結(jié)構(gòu)的先天性梗阻性病變，如二尖瓣瓣上膜、三房心或肺靜脈狹窄。其血流動(dòng)力學(xué)改變與后天性二尖瓣狹窄相似。這類病變雖可在成年期確診，但多于兒童期出現(xiàn)癥狀時(shí)即接受手術(shù)干預(yù)。一線治療通常為瓣膜成形術(shù)或異常膜性結(jié)構(gòu)切除術(shù)，然而因術(shù)后反流和（或）殘余梗阻發(fā)生率較高，再次二尖瓣手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)顯著。

二尖瓣反流是另一類需臨床干預(yù)的左心室病變，其病因均為先天性瓣膜異常（如降落傘瓣、瓣葉裂或二尖瓣脫垂）或瓣膜成形術(shù)后的殘余反流，病理生理本質(zhì)為二尖瓣關(guān)閉不全。

1.3.2 左心室流出道梗阻

包括主動(dòng)脈瓣（單葉瓣或二葉瓣）、瓣下及瓣上狹窄，其病理生理改變與主動(dòng)脈瓣狹窄一致。瓣膜及瓣下狹窄常合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二葉式主動(dòng)脈瓣患者還常伴有主動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)，如升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，甚至主動(dòng)脈夾層。這些病變可在成年期初次診斷，亦可在主動(dòng)脈瓣成形術(shù)或瓣下狹窄切除術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

1.3.3 主動(dòng)脈縮窄／主動(dòng)脈弓中斷／主動(dòng)脈弓發(fā)育不良

主動(dòng)脈縮窄通常表現(xiàn)為降主動(dòng)脈近端、左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的局限性狹窄。其最嚴(yán)重的形式為主動(dòng)脈弓中斷，而彌漫性發(fā)育不良則可視為其延伸型。成年患者可分為未矯治組與已矯治組，后者可能殘留狹窄。部分縮窄程度較輕，血流動(dòng)力學(xué)影響不大。臨床上可通過(guò)測(cè)量并比較右上肢與下肢的收縮壓來(lái)估算跨縮窄段的壓力階差。

圖12：主動(dòng)脈縮窄。A. 畸形；B. 修復(fù)：擴(kuò)張縮窄段。

1.4 單心室

“單心室”涵蓋了一組只有一個(gè)心室具備有效泵血功能的心臟畸形；其心室形態(tài)可為右心室型、左心室型或中間型。針對(duì)此類畸形的“Fontan”姑息手術(shù)，其生理學(xué)基礎(chǔ)是認(rèn)為肺循環(huán)無(wú)需心室泵驅(qū)動(dòng)即可完成。Fontan手術(shù)（屬姑息而非根治性手術(shù)）通常分階段完成：第一階段常為雙向Glenn手術(shù)，即將上腔靜脈與右肺動(dòng)脈直接吻合；第二階段為全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)（即Fontan手術(shù)），通常通過(guò)心內(nèi)隧道或心外管道將下腔靜脈血流亦引至肺動(dòng)脈。術(shù)后，肺血流的維持依賴于體循環(huán)靜脈壓（通常輕度升高）與肺動(dòng)脈壓之間的壓力梯度。

圖13：A. 單心室，伴左心室發(fā)育不全、下腔靜脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。B. Fontan循環(huán)（全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)）。

1.5 體循環(huán)性右心室

體循環(huán)性右心室是指形態(tài)學(xué)右心室承擔(dān)體循環(huán)泵血功能的心臟畸形。形態(tài)學(xué)心室的判定依據(jù)特定的解剖特征：形態(tài)學(xué)右心室具有三尖瓣房室瓣（其附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖，且部分附著于室間隔）及豐富的肌小梁結(jié)構(gòu)。此類畸形主要見(jiàn)于兩類雙心室型先天性心臟病：心室雙入口，或稱“矯正型”大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

經(jīng)心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Senning或Mustard手術(shù)）矯治的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。該手術(shù)曾在20世紀(jì)80年代廣泛應(yīng)用，通過(guò)心房?jī)?nèi)擋板將體靜脈血引向形態(tài)學(xué)右心室（行使肺循環(huán)功能），將肺靜脈血引向形態(tài)學(xué)左心室（行使體循環(huán)功能）。

在兒童及青少年時(shí)期，右心室尚能代償體循環(huán)的高壓力負(fù)荷；然而進(jìn)入成年期后，超過(guò)半數(shù)患者的心室功能開始惡化，心力衰竭遂成為主要并發(fā)癥。對(duì)于心室雙入口患者，常合并的三尖瓣反流（多呈“埃布斯坦樣”畸形）可加速心功能不全進(jìn)程。此外，心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后患者也常發(fā)生室上性心律失常。

1.6 冠狀動(dòng)脈異常

冠狀動(dòng)脈異?？煞譃橐韵氯悾?strong>1. 先天性冠狀動(dòng)脈起源與走行異常。左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈：常在出生后數(shù)月內(nèi)因心肌缺血而需行外科再植術(shù)，罕見(jiàn)在成年期被診斷。2.冠狀動(dòng)脈走行異常。若冠狀動(dòng)脈（尤其左冠狀動(dòng)脈）起源于右冠狀竇，其主干可能走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，收縮期易受壓迫，是青少年運(yùn)動(dòng)性猝死的潛在原因。若冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀竇（如右冠狀動(dòng)脈），走行于主動(dòng)脈與右心室流出道之間，受壓風(fēng)險(xiǎn)較低，猝死罕見(jiàn)。3.心肌橋。指冠狀動(dòng)脈某一段走行于心肌內(nèi)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致收縮期壓迫、心肌缺血，亦有猝死風(fēng)險(xiǎn)。

圖14 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈 A 畸形 B 修復(fù)

這些異常多數(shù)在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，或因心絞痛癥狀而被診斷。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀或證實(shí)存在心肌缺血，即有指征進(jìn)行外科或經(jīng)皮血運(yùn)重建。

心臟手術(shù)后獲得的冠狀動(dòng)脈病變冠狀動(dòng)脈再狹窄可發(fā)生于：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后（因需移植冠狀動(dòng)脈）。其他先天性心臟病矯治或冠狀動(dòng)脈異常矯正術(shù)后。因此，對(duì)于有任何可疑癥狀或心電圖改變的患者，術(shù)前均應(yīng)通過(guò)CT血管成像或冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)行冠狀動(dòng)脈評(píng)估。

03

圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

準(zhǔn)確的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估是制定安全圍術(shù)期策略的基石。ACHD患者的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估必須超越傳統(tǒng)模型，采用整合了“疾病解剖復(fù)雜性”、“患者生理狀態(tài)”和“手術(shù)固有風(fēng)險(xiǎn)”的三維框架。法國(guó)麻醉與重癥監(jiān)護(hù)學(xué)會(huì)（SFAR）聯(lián)合多家學(xué)術(shù)組織于2023年發(fā)布的指南，提出了一套具有較強(qiáng)臨床操作性的分層方法。

1.疾病解剖復(fù)雜性風(fēng)險(xiǎn)分層：參考2018年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）指南，將ACHD分為三類：

低危：簡(jiǎn)單的、已成功矯治且無(wú)殘留血流動(dòng)力學(xué)異常、無(wú)需藥物治療的病變（如小型室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉術(shù)后無(wú)殘余分流）。

中危：已矯治或未矯治，但存在顯著殘留血流動(dòng)力學(xué)異常（如中重度瓣膜反流或狹窄、心室擴(kuò)大或功能減退、殘余分流），無(wú)論是否需藥物治療。

高危：包括未矯治的紫紺型先心病、伴肺動(dòng)脈高壓的艾森曼格綜合征、Fontan循環(huán)（單心室生理）、嚴(yán)重的系統(tǒng)性心室功能不全（如系統(tǒng)性右心室功能衰竭）、以及等待心臟移植的患者。

2.患者生理狀態(tài)分級(jí)：

同一解剖診斷的患者，其生理代償狀態(tài)可能天差地別。AHA指南進(jìn)一步將生理狀態(tài)分為4級(jí)（A-D）：

A級(jí)：無(wú)癥狀，無(wú)血流動(dòng)力學(xué)后遺癥，心功能正常，運(yùn)動(dòng)耐力正常。

B級(jí)：輕度癥狀（NYHA心功能I-II級(jí)），存在輕度后遺癥（如輕度心室擴(kuò)大、輕度瓣膜?。?，或有輕微心律失常。

C級(jí)：明顯癥狀（NYHA心功能III級(jí)），存在中度以上瓣膜病、心室功能障礙、主動(dòng)脈擴(kuò)張、輕度低氧/紫紺或有血流動(dòng)力學(xué)意義的殘余分流。

D級(jí)：嚴(yán)重失代償（NYHA心功能IV級(jí)），存在重度心室功能障礙、嚴(yán)重低氧/紫紺、蛋白丟失性腸病、塑性支氣管炎等晚期并發(fā)癥。

3.手術(shù)固有風(fēng)險(xiǎn)分層：

根據(jù)歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）指南，依據(jù)術(shù)后30天內(nèi)心血管死亡、心肌梗死和卒中復(fù)合事件的發(fā)生率，將手術(shù)分為：

低危手術(shù)（<1%）：如白內(nèi)障手術(shù)、淺表手術(shù)、小型骨科手術(shù)（關(guān)節(jié)鏡）、乳腺手術(shù)等。

中危手術(shù)（1-5%）：如腹腔鏡膽囊切除術(shù)、癥狀性頸動(dòng)脈手術(shù)、髖/脊柱大型骨科手術(shù)、頭頸部手術(shù)等。

高危手術(shù)（>5%）：如主動(dòng)脈及大血管手術(shù)、胰十二指腸手術(shù)、肝切除/膽道手術(shù)、食管切除術(shù)、肺切除術(shù)等。

復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分與患者分流策略：

將上述三個(gè)維度進(jìn)行整合，形成“復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分”（表1）。這是指導(dǎo)患者應(yīng)在何處手術(shù)（社區(qū)醫(yī)院 vs. 區(qū)域ACHD?？浦行模?、以及需要何種級(jí)別監(jiān)護(hù)的核心工具。

表1：基于解剖風(fēng)險(xiǎn)、生理狀態(tài)和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的ACHD患者非心臟手術(shù)復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)矩陣

手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

生理狀態(tài)

低解剖風(fēng)險(xiǎn)

中解剖風(fēng)險(xiǎn)

高解剖風(fēng)險(xiǎn)

低危手術(shù)

A/B

低復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

中復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

C/D

中復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

中危手術(shù)

A

中復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

B/C/D

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高危手術(shù)

任何級(jí)別

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)

（注：若采用外周區(qū)域阻滯麻醉，且操作本身風(fēng)險(xiǎn)低，無(wú)論心臟病狀態(tài)如何，均可視為低復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)。）

低復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)：可在具備基本監(jiān)護(hù)條件的非?？浦行模山?jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)生管理。

中/高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)：強(qiáng)烈建議轉(zhuǎn)診至具備成熟ACHD多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的區(qū)域性醫(yī)療中心進(jìn)行手術(shù)。研究表明，在專科中心接受心臟手術(shù)的ACHD患者死亡率顯著降低，這一原則同樣適用于高風(fēng)險(xiǎn)NCS。對(duì)于因急癥無(wú)法轉(zhuǎn)診者，應(yīng)立即通過(guò)遠(yuǎn)程會(huì)診等方式獲得ACHD?？漆t(yī)生的指導(dǎo)。

04

特定類型先天性心臟病的圍術(shù)期管理要點(diǎn)

不同ACHD病變的病理生理核心不同，圍術(shù)期管理的重點(diǎn)也各異。

1. 左向右分流型病變（如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）：

風(fēng)險(xiǎn)焦點(diǎn)：術(shù)后反常性栓塞導(dǎo)致的缺血性卒中。即使已行封堵術(shù)，若存在殘余分流或封堵器相關(guān)血栓，風(fēng)險(xiǎn)仍存。一項(xiàng)大型研究顯示，合并房間隔缺損/卵圓孔未閉的患者術(shù)后卒中風(fēng)險(xiǎn)增加約17倍。

管理要點(diǎn)：

術(shù)前：經(jīng)胸或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖評(píng)估有無(wú)殘余分流、肺動(dòng)脈壓力及右心功能。

術(shù)中：避免使用可能增加右心后負(fù)荷的因素（如高碳酸血癥、酸中毒、低氧）。謹(jǐn)慎管理靜脈輸液，防止容量過(guò)負(fù)荷誘發(fā)急性左心衰（尤其對(duì)于已存在左室擴(kuò)大的患者）。

抗栓管理：根據(jù)手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)，個(gè)體化制定圍術(shù)期抗血小板或抗凝藥物管理方案。對(duì)所有靜脈通路使用空氣過(guò)濾器，嚴(yán)防空氣栓塞。

2.Fontan循環(huán)（單心室生理）：

病理生理核心：缺乏心室泵推動(dòng)肺循環(huán)，依賴較低的肺血管阻力（PVR）和較高的中心靜脈壓（CVP）來(lái)維持被動(dòng)性肺血流。前負(fù)荷極度依賴，且對(duì)胸腔內(nèi)壓變化極其敏感。

主要風(fēng)險(xiǎn)：低心排血量、低血壓、心律失常、低氧血癥。

管理要點(diǎn)：

術(shù)前優(yōu)化：評(píng)估肝功能、腎功能、蛋白水平（警惕蛋白丟失性腸?。┘办o息氧飽和度。

麻醉選擇：區(qū)域麻醉（如椎管內(nèi)麻醉）能保持自主呼吸，減少正壓通氣對(duì)靜脈回流的影響，可作為優(yōu)選。若需全身麻醉，應(yīng)采用小潮氣量、快頻率的肺保護(hù)性通氣策略，盡量維持較低的呼氣末正壓。

監(jiān)測(cè)：除標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測(cè)外，強(qiáng)烈建議監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓。CVP是評(píng)估前負(fù)荷和肺血流驅(qū)動(dòng)壓的關(guān)鍵指標(biāo)。

液體與血管活性藥物：目標(biāo)是維持足夠的前負(fù)荷（CVP通常需維持在12-15 mmHg或更高）。低血壓時(shí)，首選α受體激動(dòng)劑（如去氧腎上腺素）提升體循環(huán)阻力，慎用具有心肌抑制或顯著擴(kuò)血管作用的藥物?？煽紤]使用吸入性肺血管擴(kuò)張劑（如一氧化氮）以降低PVR。

腹腔鏡手術(shù)：腹內(nèi)壓需嚴(yán)格控制在10-12 mmHg以下，并密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)變化。

3. 紫紺型先天性心臟病與艾森曼格綜合征：

病理生理核心：存在右向左分流，導(dǎo)致慢性低氧血癥、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多、凝血功能障礙。艾森曼格綜合征患者還有固定性重度肺動(dòng)脈高壓。

主要風(fēng)險(xiǎn)：反常性栓塞、圍術(shù)期難以糾正的低氧血癥、循環(huán)崩潰、出血與血栓形成并存。

管理要點(diǎn)：

術(shù)前準(zhǔn)備：優(yōu)化血容量和鐵儲(chǔ)備（糾正缺鐵性貧血可改善氧攜能力并降低血液粘滯度）。對(duì)于紅細(xì)胞壓積>65%且有癥狀者，可考慮術(shù)前進(jìn)行等容血液稀釋，將自體血儲(chǔ)存以備術(shù)中回輸。全面評(píng)估凝血功能，備好血小板和凝血因子。

麻醉管理核心原則：維持體循環(huán)阻力（SVR），避免肺血管阻力（PVR）升高。任何導(dǎo)致SVR下降（如深麻醉、血管擴(kuò)張藥）或PVR升高（如低氧、高碳酸血癥、酸中毒、低溫、疼痛）的因素，都會(huì)加劇右向左分流，惡化低氧血癥。

誘導(dǎo)與維持：緩慢、謹(jǐn)慎地進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)。推薦使用對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較小的藥物組合（如依托咪酯、芬太尼）。需備好血管收縮藥（如去甲腎上腺素、血管加壓素）以快速應(yīng)對(duì)SVR下降。

監(jiān)測(cè)與通路：必須有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)。建立靜脈通路時(shí)需使用空氣過(guò)濾器。避免不必要的中心靜脈穿刺，以防空氣栓塞和血栓形成。

液體管理：精細(xì)平衡。既要避免低血容量導(dǎo)致心輸出量下降，也要防止容量過(guò)負(fù)荷加重右心衰竭。

4. 體循環(huán)性右心室：

常見(jiàn)于：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）行心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Mustard/Senning）后，或先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（ccTGA）。

病理生理核心：形態(tài)學(xué)右心室長(zhǎng)期承擔(dān)體循環(huán)泵血功能，易發(fā)生心肌肥厚、擴(kuò)張、功能衰竭和三尖瓣（即系統(tǒng)性房室瓣）反流。

主要風(fēng)險(xiǎn)：急性右心衰竭、嚴(yán)重心律失常、猝死。

管理要點(diǎn)：

術(shù)前：重點(diǎn)評(píng)估系統(tǒng)性右心室功能和三尖瓣反流程度，以及有無(wú)心律失常。

術(shù)中：盡力維護(hù)右心室功能。避免心肌抑制。維持合適的心率（避免心動(dòng)過(guò)緩），保證冠脈灌注。對(duì)于嚴(yán)重功能不全者，管理原則類似單心室。

監(jiān)測(cè)：建議有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。

5. 冠狀動(dòng)脈異常：

包括冠狀動(dòng)脈起源異常（如左冠起源于肺動(dòng)脈）、冠脈走行于大動(dòng)脈之間等?；颊呖赡軣o(wú)癥狀，或有心絞痛、暈厥史。

主要風(fēng)險(xiǎn)：圍術(shù)期心肌缺血、惡性心律失常、猝死。

管理要點(diǎn)：

術(shù)前：對(duì)于有癥狀或高危解剖（如冠脈走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間）者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈CT或造影評(píng)估。與心內(nèi)科醫(yī)生共同制定圍術(shù)期管理計(jì)劃。

術(shù)中：維持穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)，避免心動(dòng)過(guò)速和嚴(yán)重低血壓，以減少心肌氧耗并保證冠脈灌注。做好應(yīng)對(duì)急性冠脈事件的準(zhǔn)備。

05

常見(jiàn)合并癥及其對(duì)圍術(shù)期管理的影響

ACHD患者常合并多系統(tǒng)疾病，這些合并癥本身即是風(fēng)險(xiǎn)因素，并影響管理決策。

呼吸系統(tǒng)：超過(guò)半數(shù)兒童期接受心臟手術(shù)的ACHD患者存在限制性肺疾病。這增加了術(shù)后肺部并發(fā)癥和脫機(jī)困難的風(fēng)險(xiǎn)。某些復(fù)雜畸形（如內(nèi)臟異位綜合征）可能伴有纖毛功能異常，易發(fā)生肺炎。

腎功能不全：在ACHD患者中常見(jiàn)，尤其是在艾森曼格綜合征和Fontan患者中，患病率可高達(dá)40%。術(shù)中需避免腎毒性藥物，精細(xì)管理液體，并監(jiān)測(cè)尿量。

肝功能異常與凝血病：慢性靜脈淤血（如Fontan循環(huán)）可導(dǎo)致肝纖維化、肝硬化，進(jìn)而引起凝血因子合成減少和血小板功能異常，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。紫紺患者的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多則導(dǎo)致“高凝”傾向。這種“易栓又易出血”的矛盾狀態(tài)，使得凝血管理極為棘手。

衰弱與營(yíng)養(yǎng)不良：ACHD患者，尤其是復(fù)雜病變者，衰弱患病率增高。衰弱是術(shù)后死亡率、并發(fā)癥和功能恢復(fù)延遲的強(qiáng)預(yù)測(cè)因子。術(shù)前進(jìn)行衰弱篩查，并聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)科、康復(fù)科進(jìn)行預(yù)康復(fù)，可能改善預(yù)后。

免疫功能障礙：越來(lái)越多的證據(jù)表明，ACHD患者存在慢性炎癥狀態(tài)和獲得性免疫缺陷，感染風(fēng)險(xiǎn)增加。圍術(shù)期需嚴(yán)格無(wú)菌操作，并對(duì)不明原因發(fā)熱保持警惕。

長(zhǎng)期抗凝治療：許多ACHD患者因機(jī)械瓣、房顫、既往血栓史等需長(zhǎng)期服用華法林或直接口服抗凝藥（DOAC）。圍術(shù)期需根據(jù)手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)與血栓風(fēng)險(xiǎn)，制定個(gè)體化的抗凝橋接方案。

06

圍術(shù)期管理具體策略

1. 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作：

這是成功管理的基石。團(tuán)隊(duì)至少應(yīng)包括：ACHD?？菩呐K醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、手術(shù)醫(yī)生、重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)生。必要時(shí)納入血液科、呼吸科、腎內(nèi)科、藥劑師等。團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)在術(shù)前共同討論，制定詳盡的“圍術(shù)期管理計(jì)劃”，明確監(jiān)測(cè)目標(biāo)、藥物調(diào)整方案、應(yīng)急處理流程等。

2. 術(shù)前評(píng)估與優(yōu)化：

全面的心臟評(píng)估：包括詳細(xì)病史、體格檢查、12導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)胸/經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（評(píng)估解剖、心功能、瓣膜、分流、肺動(dòng)脈壓力）。根據(jù)病情，可能需行心臟MRI、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（測(cè)定峰值攝氧量）和血液標(biāo)志物（如NT-proBNP、肌鈣蛋白）檢測(cè)。

優(yōu)化生理狀態(tài)：盡可能在術(shù)前糾正心衰、控制心律失常、優(yōu)化肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療、調(diào)整抗凝方案、改善營(yíng)養(yǎng)狀況。

3. 術(shù)中管理：

監(jiān)測(cè)：低復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)：標(biāo)準(zhǔn)無(wú)創(chuàng)監(jiān)測(cè)。中/高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)：必須有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)。定期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?、電解質(zhì)、血糖。對(duì)于Fontan、嚴(yán)重心室功能不全或復(fù)雜手術(shù)，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓至關(guān)重要。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖是評(píng)估實(shí)時(shí)心功能和容量狀態(tài)的“金標(biāo)準(zhǔn)”，在高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)中極具價(jià)值。

麻醉技術(shù)：

優(yōu)先考慮區(qū)域麻醉：特別是外周神經(jīng)阻滯或滴定式/連續(xù)椎管內(nèi)麻醉，能最小化對(duì)循環(huán)和呼吸的干擾，并提供良好術(shù)后鎮(zhèn)痛。

全身麻醉：選擇對(duì)心肌抑制和血管擴(kuò)張作用輕的藥物。采用目標(biāo)導(dǎo)向液體治療，維持最佳前負(fù)荷。血管活性藥物應(yīng)隨時(shí)備用。

通氣策略：肺保護(hù)性通氣（小潮氣量，中度PEEP），避免低氧和高碳酸血癥。對(duì)于Fontan和肺動(dòng)脈高壓患者，尤其重要。

4. 術(shù)后管理：

監(jiān)護(hù)級(jí)別：中/高復(fù)合風(fēng)險(xiǎn)患者術(shù)后應(yīng)轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行至少24小時(shí)的密切監(jiān)護(hù)。

鎮(zhèn)痛：完善的多模式鎮(zhèn)痛（聯(lián)合區(qū)域阻滯、對(duì)乙酰氨基酚、非甾體抗炎藥、謹(jǐn)慎使用阿片類藥物）至關(guān)重要。疼痛可導(dǎo)致交感興奮，增加心臟負(fù)荷和氧耗。

液體與藥物管理：繼續(xù)精細(xì)化管理容量，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)調(diào)整血管活性藥物。盡早恢復(fù)患者原有的心血管治療方案（如肺動(dòng)脈高壓靶向藥、抗心衰藥）。

并發(fā)癥預(yù)警：高度警惕并早期識(shí)別急性心衰、心律失常、出血、血栓、感染、急性腎損傷等并發(fā)癥。

07

特殊情境：產(chǎn)科手術(shù)

妊娠合并ACHD是極高危情況。管理應(yīng)始于孕前咨詢。

風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：采用改良的WHO妊娠風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)（mWHO分級(jí)）進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。III-IV級(jí)（如艾森曼格綜合征、嚴(yán)重系統(tǒng)性心室功能障礙、嚴(yán)重主動(dòng)脈病變）患者妊娠死亡率極高，應(yīng)建議避免妊娠。

多學(xué)科團(tuán)隊(duì)：必須在具備條件的醫(yī)療中心，由“妊娠心臟團(tuán)隊(duì)”（產(chǎn)科、ACHD心臟科、麻醉科、新生兒科）共同管理。

分娩麻醉：硬膜外分娩鎮(zhèn)痛是首選，它能減輕分娩疼痛導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)。剖宮產(chǎn)術(shù)同樣優(yōu)先考慮椎管內(nèi)麻醉（蛛網(wǎng)膜下腔-硬膜外聯(lián)合阻滯）。需要全身麻醉時(shí)，必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)生實(shí)施，并做好處理循環(huán)崩潰的準(zhǔn)備。

產(chǎn)后監(jiān)護(hù)：產(chǎn)后72小時(shí)內(nèi)仍是血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定和心衰的高發(fā)期，應(yīng)在監(jiān)護(hù)室密切觀察。

08

總結(jié)

ACHD患者接受非心臟手術(shù)的圍術(shù)期管理是一項(xiàng)復(fù)雜且充滿挑戰(zhàn)的系統(tǒng)工程。其核心在于：第一，建立并應(yīng)用基于解剖、生理和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的三維整合評(píng)估框架，實(shí)現(xiàn)患者的精準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)分層與合理分流；第二，深刻理解各類ACHD病變獨(dú)特的病理生理“脆弱點(diǎn)”，實(shí)施高度個(gè)體化的麻醉與監(jiān)護(hù)策略；第三，貫穿始終的多學(xué)科緊密協(xié)作是保障安全的最重要防線。

參考文獻(xiàn)

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出處：浪子麻公眾號(hào)