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不同病因?qū)е碌耐庹股窠?jīng)麻痹應(yīng)如何精準(zhǔn)診療?這6個(gè)病例給出了答案!

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揭秘外展神經(jīng)麻痹的多元病因與精準(zhǔn)診療策略。

撰文丨李鵬偉

外展神經(jīng)(第六顱神經(jīng))麻痹是神經(jīng)眼科常見(jiàn)臨床表現(xiàn)之一,以復(fù)視、眼球內(nèi)斜、外展受限為特征。其病因復(fù)雜,可源于血管性、感染性、炎癥性、腫瘤性、創(chuàng)傷性或代謝性等多種病理過(guò)程。本文通過(guò)一系列典型病例,系統(tǒng)闡述外展神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)、診斷思路及治療策略,以期為臨床實(shí)踐提供參考。

一、病例系列

病例1:海綿竇巨大動(dòng)脈瘤破裂致急性外展神經(jīng)麻痹

該患者為61歲女性,因突發(fā)頭痛、惡心、嘔吐及短暫意識(shí)障礙入院。此前7天曾出現(xiàn)復(fù)視與輕度頭痛,外院診斷為右側(cè)外展神經(jīng)麻痹,影像學(xué)提示右側(cè)海綿竇段部分血栓性巨大動(dòng)脈瘤(直徑約35mm)。入院后CT與MRI顯示后顱窩及右側(cè)大腦凸面薄層硬膜下血腫。腦血管造影證實(shí)為部分血栓性動(dòng)脈瘤,側(cè)支循環(huán)不良。患者接受頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞聯(lián)合高流量搭橋手術(shù),術(shù)后外展神經(jīng)麻痹改善,術(shù)后4周出院(圖1)。

例提示:海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤雖罕見(jiàn)破裂,但一旦破裂可直接進(jìn)入硬膜下腔形成急性硬膜下血腫,危及生命。對(duì)于已出現(xiàn)海綿竇綜合征的患者,突發(fā)頭痛或意識(shí)障礙需警惕動(dòng)脈瘤破裂可能[1]。


圖1:腦部血管造影圖像。a.術(shù)前右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)血管造影:顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段存在一部分血栓化的動(dòng)脈瘤。b.術(shù)后右側(cè)頸總動(dòng)脈血管造影:可見(jiàn)動(dòng)脈瘤消失,同時(shí)顯示治療性頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)供血區(qū)域由一條從頸外動(dòng)脈至大腦中動(dòng)脈M2下干的搭橋血管供血。

病例2:急性蝶竇炎致孤立性外展神經(jīng)麻痹

該患者為17歲女性,既往體健,因進(jìn)行性左眼眶后及額部頭痛伴復(fù)視一周就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示左側(cè)孤立性外展神經(jīng)麻痹。實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞升高。頭顱CT顯示左側(cè)蝶竇黏膜增厚、密度增高(圖2)。腦脊液檢查正常。診斷為急性蝶竇炎,予抗菌藥物治療3周后癥狀完全消失,影像學(xué)炎癥吸收。

例提示蝶竇炎雖少見(jiàn),但因蝶竇毗鄰海綿竇及外展神經(jīng),感染可直接蔓延或壓迫神經(jīng),導(dǎo)致孤立性外展神經(jīng)麻痹。及時(shí)抗感染治療可避免感染擴(kuò)散及永久性神經(jīng)損傷[2]。


圖2:患者照片顯示孤立性左側(cè)展肌麻痹(左圖);基底CT顯示左側(cè)蝶竇炎(右圖)。

病例3:眼帶狀皰疹并發(fā)外展神經(jīng)與視神經(jīng)炎

該患者為60余歲男性,有高血壓、糖尿病史,右眼痛性視力模糊及復(fù)視2周,發(fā)病前額部出現(xiàn)帶狀皰疹皮疹。眼科檢查示右眼外展受限、相對(duì)性傳入性瞳孔障礙、色覺(jué)受損。眼眶MRI正常(圖3),炎癥及自身免疫抗體陰性。診斷為水痘-帶狀皰疹病毒VZV感染相關(guān)急性球后視神經(jīng)炎合并外展神經(jīng)麻痹。予伐昔洛韋聯(lián)合潑尼松龍治療,1個(gè)月后視力改善,6個(gè)月后眼動(dòng)好轉(zhuǎn)。

例提示VZV感染可引起多顱神經(jīng)炎性病變,早期抗病毒聯(lián)合激素治療對(duì)控制神經(jīng)炎癥至關(guān)重要[3]。


圖3:眼眶MRI軸位及冠狀位圖像顯示右側(cè)視神經(jīng)鞘未見(jiàn)強(qiáng)化。

病例4:確診COVID-19后孤立性外展神經(jīng)麻痹

該患者為48歲男性,COVID-19確診后18天出現(xiàn)急性復(fù)視。感染期癥狀輕微,無(wú)呼吸系統(tǒng)受累。眼科檢查示左眼外展受限伴內(nèi)斜視(圖4)。神經(jīng)影像學(xué)、腦脊液及實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。診斷為COVID-19相關(guān)性外展神經(jīng)麻痹,予保守治療(遮蓋、視訓(xùn)練),8個(gè)月后完全恢復(fù)。

例提示嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀病毒2(SARS-CoV-2)感染可導(dǎo)致延遲性、免疫介導(dǎo)的腦神經(jīng)病變,多數(shù)預(yù)后良好[4]。


圖4:一名既往健康的男性患者在冠狀病毒病后出現(xiàn)左側(cè)展神經(jīng)麻痹。

病例5:高同型半胱氨酸血癥相關(guān)外展神經(jīng)麻痹

一位年輕患者,25歲,因急性孤立性外展神經(jīng)麻痹就診(圖5),患者除高同型半胱氨酸血癥外無(wú)其他血管危險(xiǎn)因素。血清同型半胱氨酸升高(19.20 μmol/L)。予維生素B6、B12及葉酸補(bǔ)充后,眼球運(yùn)動(dòng)完全恢復(fù)。

例提示高同型半胱氨酸血癥可能是年輕患者缺血性顱神經(jīng)病變的可調(diào)控危險(xiǎn)因素[5]。


圖5:a.患者初診時(shí)右眼不完全內(nèi)斜視伴外展受限;b.3個(gè)月隨訪時(shí)正視及外展功能完全恢復(fù)。

病例6:Miller-Fisher綜合征以雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹起病

該患者為56歲男性,急性雙眼水平復(fù)視,初診考慮糖尿病微血管病變導(dǎo)致的外展神經(jīng)麻痹。然而,患者之后出現(xiàn)腱反射消失、共濟(jì)失調(diào)及完全性眼肌麻痹,結(jié)合前驅(qū)感染史,診斷為Miller-Fisher綜合征,屬于吉蘭-巴雷綜合征的變異型。經(jīng)免疫球蛋白及激素治療后恢復(fù)。

例提示對(duì)急性雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹者需全面評(píng)估反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)及感染史,避免漏診自身免疫性神經(jīng)病[6]。

二、外展神經(jīng)麻痹病因分類(lèi)

外展神經(jīng)麻痹病因多樣,可歸納為以下幾類(lèi):

1

血管性病因

  • 動(dòng)脈瘤:海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤可直接壓迫神經(jīng),罕見(jiàn)破裂致硬膜下血腫。

  • 微血管缺血:常見(jiàn)于糖尿病、高血壓患者,多為孤立性、自限性。

  • 高同型半胱氨酸血癥年輕患者中可作為獨(dú)立危險(xiǎn)因素,通過(guò)微血管病變導(dǎo)致神經(jīng)缺血。

2

感染性與炎癥性病因

  • 鼻竇炎:蝶竇炎可直接蔓延至海綿竇或壓迫神經(jīng),偶可為無(wú)癥狀性。

  • 病毒性:VZV、SARS-CoV-2等病毒感染可通過(guò)直接損傷或免疫炎癥機(jī)制引起神經(jīng)病變。

  • 自身免疫性:如Miller-Fisher綜合征,與抗GQ1b抗體相關(guān),常伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3

腫瘤性與壓迫性病因

  • 顱內(nèi)腫瘤:兒童中常見(jiàn),如膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤,多伴顱內(nèi)壓增高或其他神經(jīng)體征。

  • 轉(zhuǎn)移瘤:需在腫瘤患者中重點(diǎn)排除。

4

其他病因

創(chuàng)傷、顱高壓、代謝性、先天性等。

5

兒童外展神經(jīng)麻痹的特殊性

值得一提的是,兒童急性外展神經(jīng)麻痹的病因分布與成人存在顯著差異?;仡櫺詳?shù)據(jù)顯示,兒童患者中嚴(yán)重病因(如腫瘤、靜脈竇血栓、吉蘭-巴雷綜合征)占比較高,且多伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征(如嗜睡、共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫等)。因此,對(duì)于兒童患者,即使表現(xiàn)為孤立性麻痹,也應(yīng)保持高度警惕,積極進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查(首選增強(qiáng)MRI),以排除危及生命的病因[7]。

三、診斷評(píng)估

1

詳細(xì)病史與神經(jīng)系統(tǒng)檢查:

重點(diǎn)詢(xún)問(wèn)頭痛、感染史、外傷、系統(tǒng)性疾病,檢查眼球運(yùn)動(dòng)、瞳孔、眼底、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等。

2

神經(jīng)影像學(xué):

緊急指征:瞳孔受累的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、多顱神經(jīng)病變、視乳頭水腫、年輕無(wú)血管危險(xiǎn)因素、兒童患者。

首選MRI增強(qiáng)掃描,可評(píng)估神經(jīng)、海綿竇、鼻竇、顱內(nèi)占位等。

3

實(shí)驗(yàn)室檢查:

血常規(guī)、炎癥指標(biāo)、血糖、血脂、同型半胱氨酸、自身抗體、腦脊液分析等。

4

病因鑒別:

  • 伴瞳孔受累的患者,醫(yī)生應(yīng)警惕后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。

  • 伴海綿竇綜合征的患者,醫(yī)生應(yīng)評(píng)估動(dòng)脈瘤、鼻竇炎、感染。

  • 對(duì)于兒童患者,應(yīng)優(yōu)先排除腫瘤、靜脈竇血栓。

  • 對(duì)于雙側(cè)麻痹伴對(duì)光反射消失的患者,應(yīng)考慮Miller-Fisher綜合征。

  • 如果患者年輕無(wú)血管風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)檢查同型半胱氨酸、感染及免疫指標(biāo)。

四、治療

1.病因治療:如抗感染治療鼻竇炎、抗病毒聯(lián)合激素治療VZV、血管介入或手術(shù)治療動(dòng)脈瘤、免疫治療自身免疫性疾病、維生素補(bǔ)充糾正高同型半胱氨酸血癥。

2.對(duì)癥支持:遮蓋療法、棱鏡矯正、肉毒毒素注射、康復(fù)訓(xùn)練。

3.多學(xué)科協(xié)作:尤其適用于復(fù)雜病例(如鼻竇炎并神經(jīng)壓迫需耳鼻喉科與神經(jīng)科協(xié)作)。

、結(jié)論

外展神經(jīng)麻痹雖常表現(xiàn)為孤立性癥狀,但其背后病因譜廣泛,涵蓋從良性自限性病變至危及生命的嚴(yán)重疾病。多數(shù)孤立性微血管性麻痹在3–6個(gè)月內(nèi)自發(fā)恢復(fù)。感染性、炎癥性病因經(jīng)及時(shí)治療預(yù)后良好。腫瘤性、動(dòng)脈瘤性病因需積極干預(yù)以防嚴(yán)重并發(fā)癥。醫(yī)生臨床診治需結(jié)合詳細(xì)病史、系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查及針對(duì)性輔助檢查,以明確病因并實(shí)施個(gè)體化治療。對(duì)于伴有預(yù)警體征(如瞳孔異常、多神經(jīng)受累、兒童患者),應(yīng)積極進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估,避免漏診重癥病因。

參考文獻(xiàn):

[1] Shigematsu, H., Sorimachi, T., Aoki, R. (2015). Acute subdural hematoma caused by a ruptured cavernous internal carotid artery giant aneurysm following abducens nerve palsy: case report and review of the literature. Acta Neurochirurgica, 157(7), 1231–1235.

[2] Del Brutto, O. H., & Caputi, R. (2018). Isolated abducens palsy due to acute sphenoid sinusitis. International Journal of Infectious Diseases, 73, 102–103.

[3] Afshar, F., Khalilian, M. S., Pourazizi, M. (2025). Herpes zoster ophthalmicus with acute retrobulbar optic neuritis and abducens nerve palsy: a case report. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection, 15(1).

[4] Lima, M. A., Silva, M. T., Lima, M. C.(2023). Isolated abducens nerve palsy following COVID-19 infection: A case report with 8-month follow-up. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 86(5), 408–411.

[5] Sachdeva, V., Mittal, V., Pathengay, A. (2013). Isolated abducens nerve palsy with hyperhomocysteinemia: Association and outcomes. Indian Journal of Ophthalmology, 61(11), 598–600.

[6] Pellegrini, F., Prosdocimo, G., & Barton, J. J. S. (2015). The pescatorial sixth: A case of bilateral abducens palsies evolving into Miller-Fisher syndrome. Journal of Neuro-Ophthalmology,35(4), 412–418.

[7] Teksam, O., Keser, A. G., Konuskan, B., Haliloglu, G., Oguz, K. K., & Yalnizoglu, D. (2016). Acute abducens nerve paralysis in the pediatric emergency department: Analysis of 14 patients. Pediatric Emergency Care, 32(5), 307–311.

本文來(lái)源:醫(yī)學(xué)界眼科頻道

責(zé)任編輯:老豆芽

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