日常吃飯看似尋常，實則離不開食管與胃之間賁門的精準(zhǔn)“把關(guān)”——食物進(jìn)入時順暢開放，確保營養(yǎng)輸送；食物通過后緊密閉合，防止胃酸反流。可對于賁門失馳緩癥患兒來說，這扇“生命之門”卻成了緊鎖的牢籠，徹底阻斷食物通路。這種疾病發(fā)病率僅約十萬分之一，雖屬罕見，卻讓每一個患兒飽受折磨。近年來，南京兒童醫(yī)院開展的經(jīng)口內(nèi)鏡下食管括約肌切開術(shù)（POEM），為眾多深陷進(jìn)食困境的患兒打開希望之門，助他們重獲正常進(jìn)食能力。

食難下咽，13歲女孩瘦成“皮包骨”

“小女孩已經(jīng)瘦得皮包骨頭了?！蹦暇﹥和t(yī)院消化科主任劉志峰至今清晰記得初見患兒小柿（化名）時的模樣。小柿來自安徽，兩年來一吃飯就嘔吐，到后期只能勉強(qiáng)喝些流食維持。她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，始終未能查明病因，13歲的年紀(jì)，身高只有1.3米，體重僅30多公斤，比同齡孩子瘦小一大截。

看著小柿的狀況，劉志峰心里已有了初步判斷。食管造影檢查后，他一眼便看到食管下端典型的“鳥嘴狀”影像，當(dāng)即明確病因——賁門失馳緩癥?！斑@是該病最核心的影像學(xué)特征?！?/p>

他解釋，賁門是食管與胃的“分隔門”，正常情況下能靈活開合，而患病孩子的賁門括約肌因開放異?；騽恿φ系K，長期處于痙攣、無法順利舒張的狀態(tài)，導(dǎo)致食管下端持續(xù)收緊；同時，食物長期淤積在食管內(nèi)，將上方食管撐得擴(kuò)張，下方卻因括約肌緊鎖而變得狹窄尖銳，最終在造影中呈現(xiàn)出“細(xì)尖”的鳥嘴形態(tài)。

正因食管被堵，小柿一進(jìn)食就會誘發(fā)嘔吐，且嘔吐物是淤積的隔夜食物，帶著明顯餿味，與普通胃嘔吐的胃酸酸味截然不同。這兩年間，她的營養(yǎng)僅靠從賁門處漏下的少量食物殘渣維持，生長發(fā)育已受到嚴(yán)重影響。

狹窄空間“挖隧道”，精準(zhǔn)修復(fù)“閉鎖門”

確診后，劉志峰決定為小柿實施經(jīng)口內(nèi)鏡下食管括約肌切開術(shù)（POEM）。“以往治療這類疾病需要開大刀，如今我們通過食道入手，利用內(nèi)鏡精準(zhǔn)修復(fù)這扇壞了的‘門’。”他介紹，手術(shù)將借助內(nèi)鏡在食管黏膜下開辟“隧道”，直達(dá)賁門口后，精準(zhǔn)切開異常痙攣的賁門括約肌，從根源上解決問題。

這項四級手術(shù)的操作難度不容小覷。開辟“隧道”的過程中，醫(yī)生需要極度謹(jǐn)慎，因為操作空間異常狹小，食管周圍緊貼著血管、心臟、肺等重要器官，“稍有不慎就可能造成穿孔，一旦感染擴(kuò)散，后果不堪設(shè)想”。劉志峰在薄薄的食管壁內(nèi)部，開出一條十幾厘米長的“隧道”，全程直視操作、小心翼翼推進(jìn)。

抵達(dá)賁門口后，括約肌的切割環(huán)節(jié)更是考驗精準(zhǔn)度?！扒猩倭?，賁門依然打不開，進(jìn)食問題無法解決；切多了，賁門會變得過松，后續(xù)極易引發(fā)反流性食管炎?！眲⒅痉褰忉專瑸槭炀氄莆者@項技術(shù)，科室醫(yī)生會通過豬消化道模擬訓(xùn)練——豬的消化道與人類一樣分為四層，結(jié)構(gòu)高度相似，能最大程度還原實操場景。如今，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生大約1小時就能完成手術(shù)，但每一步操作仍需凝神聚力、不容差錯。

術(shù)后一月胖6公斤，患兒重獲健康“食”力

小柿的手術(shù)十分成功。術(shù)后一周，她便可以正常進(jìn)食；一個月后復(fù)查時，小柿的變化讓劉志峰和家長都倍感欣慰?！昂⒆咏K于吃得下了，一個月就長了6公斤！”小柿的媽媽欣喜地說道。此時的小柿，面色已從之前的蒼白變得紅潤，徹底告別了“吃不下、吐餿飯”的痛苦，精神狀態(tài)煥然一新。

劉志峰介紹，相較于傳統(tǒng)開腹手術(shù)，POEM技術(shù)通過口腔進(jìn)入操作，無需開大刀，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的顯著優(yōu)勢。自2019年醫(yī)院引入該技術(shù)以來，已累計完成四十余例手術(shù)，多數(shù)患兒術(shù)后一周就能正常進(jìn)食，快速回歸正常生活。

“醫(yī)學(xué)發(fā)展的意義，就是為患兒帶來希望?！眲⒅痉灞硎?，經(jīng)過科室醫(yī)生的不斷實踐優(yōu)化，POEM技術(shù)已成為拯救兒童賁門失遲緩癥患者的“利器”。未來，醫(yī)院還將持續(xù)加強(qiáng)疾病科普宣傳和醫(yī)生培訓(xùn)，讓更多患病孩子能早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，擺脫進(jìn)食困境、健康成長。

現(xiàn)代快報/現(xiàn)代+記者 梅書華

（醫(yī)院供圖）