大年初二深夜，千家萬戶沉浸在新春團(tuán)圓的酣眠之中，首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心血管瘤及介入血管中心主任申剛，暫時(shí)告別病榻前需要照料的父親，踏上了奔赴北京的緊急征程。四個(gè)小時(shí)的漫漫車程，載著的是醫(yī)者沉甸甸的責(zé)任，是對(duì)素未謀面患兒的生死承諾，更是跨越千里與死神賽跑的堅(jiān)定決心。

2月18日大年初二22時(shí)48分，北京兒童醫(yī)院醫(yī)務(wù)處發(fā)來會(huì)診請(qǐng)求。患兒為9歲女童，發(fā)現(xiàn)面部腫脹已有1年，間斷口腔出血半年有余，近3小時(shí)內(nèi)突發(fā)活動(dòng)性出血，血色素持續(xù)進(jìn)行性降低，病情急轉(zhuǎn)直下，被急診以“頜面部動(dòng)靜脈畸形、口腔出血、休克”收入PICU，生命垂危，刻不容緩。作為全國(guó)兒童血管畸形領(lǐng)域的首席專家，申剛在接到會(huì)診邀請(qǐng)的第一時(shí)間，毫無遲疑地主動(dòng)響應(yīng)，扛起了這份緊急救援的重任。

頜骨中心性動(dòng)靜脈畸形，又稱頜骨骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，是一種發(fā)生在頜骨骨髓腔內(nèi)的罕見且高風(fēng)險(xiǎn)血管畸形疾病。該病癥一旦引發(fā)大出血，病情極為兇險(xiǎn)，短時(shí)間內(nèi)即可危及患者生命，救治難度極大。而介入栓塞術(shù)是目前治療該疾病的首選方法，通過彈簧圈聯(lián)合無水乙醇栓塞，精準(zhǔn)阻斷異常血管通道，既能快速控制出血，又能從根源上治愈病變，對(duì)術(shù)者的專業(yè)技術(shù)和臨床經(jīng)驗(yàn)提出了極高要求。

接到會(huì)診消息后，申剛沒有絲毫耽擱，連夜從山西老家驅(qū)車奔赴北京兒童醫(yī)院。與此同時(shí)，他第一時(shí)間調(diào)度團(tuán)隊(duì)力量，緊急召回身在河北的李三林主治醫(yī)師，安排陳程浩主治醫(yī)師先行與北京兒童醫(yī)院對(duì)接，同步溝通患兒病情、完善術(shù)前準(zhǔn)備，叮囑王月祺護(hù)士加急籌備術(shù)中所需各類物品，形成高效協(xié)同的救援合力。凌晨3時(shí)30分，申剛帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)抵達(dá)北京兒童醫(yī)院，立即投入到緊張的會(huì)診與手術(shù)中。

面對(duì)患兒危急的病情，申剛憑借精湛嫻熟的專業(yè)技術(shù)、豐富扎實(shí)的臨床經(jīng)驗(yàn)，精準(zhǔn)定位并穿刺上頜骨骨內(nèi)瘤巢。在DSA（數(shù)字減影血管造影）設(shè)備的精準(zhǔn)引導(dǎo)下，畸形血管團(tuán)的位置、大小、形態(tài)及供血?jiǎng)用}清晰呈現(xiàn)。申剛小心翼翼地通過微導(dǎo)管將栓塞材料精準(zhǔn)注入畸形血管團(tuán)，循序漸進(jìn)地阻斷異常血流通道，每一個(gè)操作都精準(zhǔn)無誤、穩(wěn)扎穩(wěn)打，全程不敢有絲毫懈怠。經(jīng)過近5個(gè)小時(shí)的奮力攻堅(jiān)，手術(shù)于當(dāng)日8時(shí)50分順利完成，成功將患兒從死神的邊緣拉了回來，手術(shù)過程順利、效果顯著，得到了北京兒童醫(yī)院醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的高度認(rèn)可與贊揚(yáng)。

手術(shù)成功的消息傳來，所有人都松了一口氣，申剛來不及休息調(diào)整，便即刻啟程返回山西，繼續(xù)照料臥病在床的父親。術(shù)后，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心照料下，患兒恢復(fù)良好，順利出院，重新回到了父母身邊。

舍小家，為大家；守初心，踐使命。新春佳節(jié)，申剛逆行出征，以精湛醫(yī)術(shù)守護(hù)患兒生命，用責(zé)任與奉獻(xiàn)詮釋醫(yī)者擔(dān)當(dāng)，贏得了各方贊譽(yù)。他以實(shí)際行動(dòng)踐行“健康所系，性命相托”的誓言，成為醫(yī)務(wù)工作者學(xué)習(xí)的榜樣。

頜骨中心性動(dòng)靜脈畸形

1

病理特征

動(dòng)脈與靜脈之間缺乏正常毛細(xì)血管網(wǎng)，直接溝通形成動(dòng)靜脈瘺，導(dǎo)致病灶內(nèi)充斥高壓、高速的動(dòng)脈性血液，出血風(fēng)險(xiǎn)極高。

2

臨床表現(xiàn)

出血：反復(fù)自發(fā)性牙齦出血、拔牙后難以控制的大出血，是主要癥狀。

牙齒問題：牙齒松動(dòng)、移位、搏動(dòng)性浮動(dòng)，牙根吸收。

面部異常：頜骨腫脹、皮膚紅斑、皮溫升高、搏動(dòng)、震顫，患側(cè)頸外靜脈擴(kuò)張。

神經(jīng)癥狀：下頜骨病變可能引起頦部、下唇麻木。

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診斷方法

影像學(xué)檢查：

增強(qiáng)CT：顯示頜骨骨髓腔內(nèi)動(dòng)脈性強(qiáng)化的血管團(tuán)塊、骨質(zhì)膨脹性破壞、下頜神經(jīng)管增粗。

全景片：下頜骨環(huán)繞第一磨牙根尖區(qū)透亮度減低，下頜神經(jīng)管增粗。

DSA（數(shù)字減影血管造影）：顯示畸形血管團(tuán)塊、擴(kuò)張供血?jiǎng)用}及提前顯影的回流靜脈，是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。

4

治療原則

介入栓塞治療：首選方法，通過彈簧圈聯(lián)合無水乙醇栓塞，阻斷異常血管通道，控制出血并治愈病變。

手術(shù)治療：適用于介入治療后殘留病灶或病變范圍局限的情況，需結(jié)合修復(fù)重建技術(shù)。

禁忌操作：避免拔牙、活檢等有創(chuàng)操作，防止誘發(fā)大出血。

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注意事項(xiàng)

該病多見于青少年，后牙區(qū)高發(fā)。

臨床診斷需結(jié)合癥狀、影像學(xué)檢查，避免誤診誤治。

治療需在專業(yè)血管畸形診療中心進(jìn)行，多學(xué)科協(xié)作保障安全。

頜骨中心性動(dòng)靜脈畸形雖罕見，但出血風(fēng)險(xiǎn)高，早期識(shí)別和規(guī)范治療至關(guān)重要。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免延誤病情。

血管瘤及介入血管中心

血管瘤及介入血管中心成立于2020年，是國(guó)家衛(wèi)健委能力建設(shè)和繼續(xù)教育中心兒科介入主委單位，中國(guó)兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟主委單位，同時(shí)也是北方地區(qū)最大的兒童血管瘤及兒童介入血管中心，在國(guó)內(nèi)兒童血管瘤，兒童血管疾病，淋巴管疾病及兒科介入治療領(lǐng)域處于領(lǐng)先地位。目前本中心下設(shè)血管瘤及淋巴管瘤?？?、血管外科、淋巴外科、綜合介入?？萍凹す夤鈩?dòng)力治療中心，形成了以血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤（畸形）治療核心，以兒童腫瘤介入治療、兒童腎動(dòng)脈狹窄治療、兒童門體分流治療、外周綜合介入治療為特色的兒童微創(chuàng)診治體系。

文 | 李三林

攝 | 王玥琪

編輯 | 宣傳中心 劉赫晨