在急診或心內科門診，我們時常會遇到一些“不按套路出牌”的病例?；颊弑憩F(xiàn)出典型的胸痛癥狀，心電圖和心肌損傷標志物都指向心肌缺血，但冠脈造影卻干干凈凈，找不到任何阻塞性病變。這種時候，診斷思路就需要跳出急性冠脈綜合征（ACS）的框架，去探尋那些容易被忽視的非冠脈病因。最近和內分泌科同事討論的一個病例，就很好地詮釋了這一點——嚴重的低鈉血癥，有時也能“偽裝”成心肌梗死，甚至直接誘發(fā)一種特殊的心肌病。

一個被“偽裝”的病例

一位79歲的女性患者，因“胸骨后疼痛2天”就診，疼痛放射至下頜和左肩。她有高血壓和抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH）病史。入院檢查顯示，血壓、心率均在正常范圍，心肺查體未見明顯異常。

然而，實驗室和心電圖結果卻拉響了警報：肌鈣蛋白顯著升高，心電圖在下壁導聯(lián)（II、III、aVF）及廣泛胸前導聯(lián)（V2-V6）出現(xiàn)了對稱性T波倒置。這些發(fā)現(xiàn)高度提示急性心肌缺血。按照常規(guī)流程，臨床團隊迅速安排了冠脈造影以明確診斷并準備介入治療。

但造影結果令人意外：冠狀動脈未見任何有意義的狹窄。排除了主動脈夾層后，診斷陷入了僵局。胸痛、心肌酶升高、缺血性心電圖改變，這些ACS的“經典三聯(lián)征”都齊了，罪犯血管在哪里？

? 診斷的轉折點：被忽略的電解質

回過頭來仔細審視入院時的化驗單，一個關鍵線索浮出水面：患者的血清鈉濃度僅為118 mmol/L，屬于重度低鈉血癥。進一步檢查顯示，血清滲透壓降低，而尿滲透壓和尿鈉濃度卻很高，這與她已有的SIADH診斷相符，屬于正常血容量性低鈉血癥。

為了評估心臟結構功能，后續(xù)進行了超聲心動圖檢查。結果發(fā)現(xiàn)，患者的左心室射血分數(shù)（LVEF）降至36%-40%，并出現(xiàn)了特征性的心尖部球樣膨出伴運動減弱，而心室基底部收縮相對正常。心臟磁共振也提示存在心肌水腫。這些影像學特征，指向了一個明確的診斷：Takotsubo心肌?。═CM），也稱為應激性心肌病或心碎綜合征。

筆者提示

當遇到“癥狀+心肌損傷標志物+心電圖”三聯(lián)征齊備但冠脈造影陰性的病例時，務必回顧基礎代謝情況。嚴重的電解質紊亂，尤其是急性加重的低鈉血癥，是誘發(fā)Takotsubo心肌病的一個重要且易被忽略的誘因。在老年、女性患者中，這一點尤其需要警惕。

Takotsubo心肌病是一種急性、可逆性的心力衰竭綜合征，其臨床表現(xiàn)與急性心肌梗死極其相似，但冠脈無阻塞性病變。它的名字來源于日本一種捕章魚的罐子（Takotsubo），因為患者心臟在收縮期的心尖部膨出、基底部縮窄的形態(tài)與之相似。

根據(jù)2018年國際Takotsubo專家共識和2021年JACC相關綜述，其發(fā)病機制核心被認為是兒茶酚胺介導的心肌頓抑。過量的兒茶酚胺（如腎上腺素）可能通過β2-腎上腺素能受體信號通路的轉換，導致心肌細胞的直接毒性作用和微血管功能障礙，從而引發(fā)一過性的心臟收縮功能異常。

傳統(tǒng)上，強烈的情緒或軀體應激（如親人去世、驚恐、手術、腦血管意外等）被認為是主要誘因。然而，越來越多的證據(jù)表明，嚴重的代謝和內環(huán)境紊亂，特別是急性低鈉血癥，同樣可以觸發(fā)TCM。

? 低鈉血癥與TCM：雙向的病理聯(lián)系

低鈉血癥與Takotsubo心肌病之間的關系是復雜且雙向的。一方面，嚴重的低鈉血癥本身可以作為應激源，誘發(fā)兒茶酚胺風暴，從而導致TCM。另一方面，TCM發(fā)生時機體處于應激狀態(tài)，也可能通過影響抗利尿激素（ADH）分泌等因素，引發(fā)或加重低鈉血癥。

其可能的病理生理機制包括：

• 細胞滲透性腫脹與興奮性改變

  ：急性低鈉血癥導致細胞外液低滲，水分進入心肌細胞，引起細胞腫脹，可能影響電生理穩(wěn)定性和收縮功能。

• 鈉-鈣交換體功能受影響

  ：心肌細胞內的鈣離子平衡對收縮至關重要，低鈉環(huán)境可能干擾鈉-鈣交換，影響心肌的興奮-收縮耦聯(lián)。

• 加劇應激易感性

  ：低鈉血癥可能降低心肌細胞對應激損傷的耐受閾值，在疊加其他因素時更容易出現(xiàn)功能障礙。

有臨床觀察發(fā)現(xiàn)，急性、快速的血清鈉下降與TCM的發(fā)生關聯(lián)更為密切，而慢性、穩(wěn)定的輕度低鈉血癥風險相對較低。本文討論的病例中，患者雖有慢性SIADH病史，但此次入院血鈉水平較其基線值有急劇下降，這很可能就是壓倒駱駝的最后一根稻草。

筆者提示

在處理重度低鈉血癥，尤其是SIADH所致時，糾正速度需格外謹慎，避免過快糾正導致滲透性脫髓鞘綜合征等嚴重并發(fā)癥。通常建議24小時血鈉上升不超過8-10 mmol/L，最初24小時不超過6-8 mmol/L。對于同時合并TCM的患者，平穩(wěn)糾正電解質紊亂本身就是關鍵的心臟治療一部分。

目前，Takotsubo心肌病的診斷主要依據(jù)國際公認的InterTAK診斷標準。該病例中患者的InterTAK評分較高，支持了TCM的診斷。診斷通常需要排除急性冠脈綜合征、心肌炎、嗜鉻細胞瘤等疾病。心臟超聲和心臟磁共振成像在顯示特征性的室壁運動異常（通常超出單支冠脈供血區(qū)域）和心肌水腫方面具有重要價值。

在治療上，2021年ESC急慢性心力衰竭診斷和治療指南以及2022年AHA/ACC/HFSA心力衰竭管理指南均指出，TCM的急性期管理主要是支持性治療，處理心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥。由于患者常伴有左心室流出道梗阻或動力性梗阻，需謹慎使用正性肌力藥物。

長期管理方面，指南的共識是，對于左心室功能已完全恢復的TCM患者，長期使用神經內分泌拮抗劑（如β受體阻滯劑、ACEI/ARB）的獲益尚不明確。臨床實踐中，通常會根據(jù)患者是否存在其他適應證（如高血壓、冠心病）以及復發(fā)風險來決定是否用藥。本例患者出院時使用了比索洛爾和貝那普利，并在6個月后心功能完全恢復正常，這是一個典型的治療與轉歸路徑。

值得一提的是，像本例這樣由SIADH導致低鈉血癥誘發(fā)的TCM，根本原因的治療至關重要。邀請內分泌科會診，制定針對SIADH的個體化方案（如限水、使用地美環(huán)素或托伐普坦等藥物），是治療閉環(huán)中不可或缺的一環(huán)。托伐普坦作為血管加壓素V2受體拮抗劑，對于等容或高容性低鈉血癥效果明確，但需注意其肝損傷風險及藥物可及性，目前在國內已納入部分醫(yī)保目錄，但使用時有嚴格限制。

總結

這個病例給我們上了生動的一課：面對疑似急性冠脈綜合征的患者，當冠脈造影結果與臨床嚴重度不符時，拓寬診斷思維至關重要。嚴重的低鈉血癥，特別是繼發(fā)于SIADH等內分泌疾病的急性血鈉下降，是Takotsubo心肌病一個明確但易被漏診的誘因。診斷需要結合典型的臨床表現(xiàn)、特征性的影像學發(fā)現(xiàn)（心尖球樣改變），并應用InterTAK標準進行綜合評估。治療上，急性期以支持和對癥為主，同時必須積極、平穩(wěn)地糾正誘發(fā)因素——低鈉血癥，并處理其原發(fā)病。對于大多數(shù)患者，心臟結構和功能有望在數(shù)周至數(shù)月內完全恢復，預后通常良好，但識別并處理根本誘因是預防復發(fā)的關鍵。

撰文：張臻