上海
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這題你會嗎？
患者，男性，4歲。言語不清、走路不穩(wěn)半年。
看如下影像圖，你會分析嗎？
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答案
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臨床影像分析
MRI平掃橫斷位T1WI（A）、FLAIR（B）、冠狀位 FLAIR（C）和橫斷位T1WI增強像（D）顯示雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)旁腦白質(zhì)區(qū)見大片狀對稱性長T1、長T2信號影，通過胼胝體兩側(cè)病灶相連，呈蝶翼狀分布， FLAIR像呈高信號，T1WI增強病變周圍見花邊樣強化。
影像診斷
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。
討論要點
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種代謝性遺傳性疾病，呈X－連鎖隱性遺傳，多為男性發(fā)病。多在3-14歲起病，初期表現(xiàn)為注意力不集中、記憶力減退、學習困難等逐漸出現(xiàn)視聽力下降、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、癱瘓、癲癇發(fā)作、癡呆等癥狀，多數(shù)在首次出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時已有腎上腺皮質(zhì)功能受損，腎上腺皮質(zhì)功能不全時可發(fā)生危象，皮膚色素沉著。
參考文獻：
[1] 李海燕，唐北沙，唐建光等. 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床特征[J]. 中國實用神經(jīng)疾病雜志，2006，9.
責任編輯：老豆芽
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