近日，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院皮膚科在少見(jiàn)疑難皮膚病診治領(lǐng)域取得重要突破，其診治的一例重度系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者并發(fā)罕見(jiàn)、致死性疾病——鈣化防御病例，已正式發(fā)表于國(guó)際著名綜合性醫(yī)學(xué)雜志《英國(guó)醫(yī)學(xué)雜志》（BMJ，IF 42.7）。該院專(zhuān)碩三年級(jí)學(xué)生、規(guī)培醫(yī)師束顏佳為該文第一作者，董正邦副主任醫(yī)師為通訊作者。這是中大醫(yī)院皮膚科臨床診療成果第三次發(fā)表在BMJ，此前還有一項(xiàng)臨床研究成果入選《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》，這也是該團(tuán)隊(duì)慎終如始細(xì)心、真心、耐心、用心、暖心服務(wù)疑難危重皮膚病患者的重要成果。

據(jù)悉，該患者為一名中年女性，因患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡長(zhǎng)期在該院接受治療。然而，在最近治療過(guò)程中，患者病情出現(xiàn)了新的、棘手的變化：其上背部出現(xiàn)大面積的疼痛性紫紅色斑塊，伴有劇烈疼痛。是近期病情加重后長(zhǎng)期臥床壓迫所致，還是紅斑狼瘡引起的皮膚改變？東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院皮膚科主任董正邦團(tuán)隊(duì)在接診該患者后，高度重視。為明確診斷，迅速為患者進(jìn)行了皮膚組織病理學(xué)檢查。皮膚病理結(jié)果顯示：真皮深部及皮下組織血管管壁可見(jiàn)顯著的鈣化，符合鈣化防御的典型病理特征。結(jié)合患者的紅斑狼瘡病史、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢查結(jié)果，最終確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)鈣化防御”。

鈣化防御，又稱(chēng)鈣性尿毒癥性小動(dòng)脈病，多見(jiàn)于終末期腎病維持性透析患者，由中、小動(dòng)脈鈣化及閉塞引起皮膚和皮下組織缺血壞死，疼痛劇烈，死亡率高達(dá)40%—80%。而該患者腎功能基本正常，在無(wú)腎功能衰竭的重度紅斑狼瘡患者中并發(fā)鈣化防御，更為罕見(jiàn)，臨床診斷和治療極具挑戰(zhàn)性。

皮膚病理檢查是皮膚病學(xué)診斷中至關(guān)重要的一環(huán)，作為皮膚疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，連接著宏觀臨床表現(xiàn)與微觀病理改變，為疾病的診斷、分類(lèi)、治療和預(yù)后提供客觀的、決定性的依據(jù)。中大醫(yī)院皮膚科從上世紀(jì)70年代便開(kāi)始常規(guī)開(kāi)展皮膚病理檢查，在臨床疑難疾病明確診斷、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后等方面發(fā)揮著重要作用。對(duì)于任何診斷不明、疑似惡性腫瘤或治療反應(yīng)不佳的皮膚病，皮膚病理檢查都是不可或缺的關(guān)鍵步驟。

皮膚作為人體最大的器官，位于體表，最易觀察，是系統(tǒng)疾病的一面鏡子。結(jié)締組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌疾病、腎功能衰竭等系統(tǒng)疾病都會(huì)出現(xiàn)特異性皮膚表現(xiàn)。作為醫(yī)生，應(yīng)具有整體醫(yī)學(xué)觀念，通過(guò)皮膚這扇“窗戶(hù)”，洞察患者全身的健康狀況，避免漏診和誤診，從而為患者提供更有效的治療。

該疑難罕見(jiàn)病例的成功診斷，不僅體現(xiàn)了東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院在疑難危重皮膚病診療方面的高水平，也為國(guó)際上此類(lèi)罕見(jiàn)疾病的診療積累了寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)。該病例發(fā)表于《英國(guó)醫(yī)學(xué)雜志》，充分說(shuō)明了其在國(guó)際醫(yī)學(xué)界的認(rèn)可度，也彰顯了中大醫(yī)院皮膚科在罕見(jiàn)皮膚病臨床與科研領(lǐng)域的實(shí)力。這一成果將有助于提高國(guó)內(nèi)外同行對(duì)紅斑狼瘡等自身免疫性疾病并發(fā)鈣化防御這一罕見(jiàn)并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)和警惕，為類(lèi)似病例的早期診斷和有效治療提供了重要的參考依據(jù)。

東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院皮膚科長(zhǎng)期致力于疑難危重皮膚病的臨床診治與研究工作，此次罕見(jiàn)病例的成功診治及成果發(fā)表，是該院堅(jiān)持“以患者為中心”，持續(xù)提升醫(yī)療服務(wù)能力和科研創(chuàng)新水平的又一有力例證。中大醫(yī)院皮膚科將繼續(xù)發(fā)揮多學(xué)科協(xié)作優(yōu)勢(shì)，為更多疑難重癥皮膚病患者提供更高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。（通訊員劉俊麗 編輯王倩 校對(duì)劉敏 編審程守勤）