錦旗背后的故事：前海人壽廣西醫(yī)院點(diǎn)亮罕見病PNH患者的希望之光

近日，前海人壽廣西醫(yī)院血液科收到了一份特別的禮物——來自陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）患者的錦旗。這面錦旗不僅承載著患者對前海人壽廣西醫(yī)院醫(yī)護(hù)人員的感激之情，更見證了醫(yī)院通過多學(xué)科協(xié)作，為血液罕見病患者特殊用藥作出了巨大努力，充分體現(xiàn)了“以患者為中心，以醫(yī)療質(zhì)量為核心”的辦院宗旨。

患者曾先生（化名），35歲，從2年前開始飽受貧血、乏力等癥狀困擾，雖然明確診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），但因?yàn)橐恢苯邮軅鹘y(tǒng)治療效果不佳，這讓他越發(fā)焦慮。

逐到前海人壽廣西醫(yī)院血液科進(jìn)行咨詢，了解到最新靶向藥鹽酸伊普可泮膠囊可治療該病。當(dāng)他得知此消息后非常高興，希望醫(yī)院在用藥方面提供幫助，經(jīng)過與藥學(xué)部溝通，專門為該類患者用藥進(jìn)行了專項采購。

經(jīng)過一系列充分的醫(yī)患溝通之后，曾先生于5月23日住進(jìn)了我院血液內(nèi)科，同時臨床藥學(xué)部也在加速對于新藥鹽酸伊普可泮膠囊的臨購審批流程，讓患者及時享受到最新的治療方案。治療過程中，醫(yī)護(hù)人員密切監(jiān)測著病情變化，及靶向治療后可能出現(xiàn)的一些不良反應(yīng)，及時調(diào)整處理。

經(jīng)過治療，曾先生的病情得到了有效控制，血紅蛋白從治療之前的70g/L提高到了102g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞比值也有了顯著降低，溶血癥狀得到了有效控制；而由此帶來的改變是貧血癥狀的明顯改善，以及生活質(zhì)量顯著提高。

曾先生特意定制了錦旗送到前海人壽廣西醫(yī)院血液內(nèi)科，以表達(dá)對全體醫(yī)護(hù)人員的感激之情。他說：“感謝醫(yī)院為罕見病患者開辟的綠色通道，讓我能及時用上特效藥，這是我們PNH的福音，是你們給了我第二次生命，讓我重新燃起了對生活的希望！”

專家解讀

PNH是一種罕見的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，由于基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞表面缺乏特定的保護(hù)性蛋白，容易被補(bǔ)體系統(tǒng)破壞，從而引發(fā)溶血性貧血、血栓形成等一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，常見于20～40歲青壯年人群。

過去，PNH患者只能依靠輸血、激素等傳統(tǒng)治療手段緩解癥狀，生活質(zhì)量極差，生存期也受到嚴(yán)重影響，造成終身沉重的負(fù)擔(dān)。

鹽酸伊普可泮膠囊是全球同類首創(chuàng)的特異性補(bǔ)體B因子口服抑制劑，可作用于免疫系統(tǒng)的補(bǔ)體旁路途徑中的近端通路，全面控制血管內(nèi)溶血和血管外溶血，提升血紅蛋白，降低乳酸脫氫酶（LDH），口服便捷，開創(chuàng)了PNH靶向治療的全新時代。

作為創(chuàng)新藥物上市的鹽酸伊普可泮價格昂貴，但值得慶幸的是，今年該藥品通過國談進(jìn)入了國家醫(yī)保目錄，醫(yī)保報銷后患者只需要自費(fèi)40%甚至更低的價格。

血液內(nèi)科科室介紹

前海人壽廣西醫(yī)院血液內(nèi)科常規(guī)開展對各血液系統(tǒng)疾病的規(guī)范化、精準(zhǔn)化治療：包括各種貧血性疾病、急、慢性白血病、惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、特發(fā)性血小板減少癥，血小板增多癥，真性紅細(xì)胞增多癥，血友病等?？剖遗鋫溲撼煞址蛛x機(jī)，開展血漿置換、紅細(xì)胞置換、血小板和白血病去除等治療。

目前科室在診斷及治療方面均與國內(nèi)外先進(jìn)水平接軌，實(shí)行分級診療和個體化，綜合性治療，對患者進(jìn)行慢性病規(guī)范化管理，提供最合理治療及最佳療效。

結(jié)語

這面錦旗不僅是對前海人壽廣西醫(yī)院醫(yī)護(hù)工作的肯定，更是對我們未來工作的鞭策。前海人壽廣西醫(yī)院將繼續(xù)秉承“以患者為中心”的服務(wù)理念，不斷提高醫(yī)療技術(shù)水平，為更多罕見病患者帶來生的希望！