新疆女孩熱依萊姆反復(fù)呼吸道感染長(zhǎng)達(dá)九年，3年多前開始出現(xiàn)呼吸困難、咯血，病情逐步進(jìn)展為每天咯血、24小時(shí)離不開吸氧、行走無力完全依賴輪椅……

在當(dāng)?shù)刂委熚垂螅瑹嵋廊R姆一家轉(zhuǎn)往上海求醫(yī)。國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院呼吸科接診了熱依萊姆，聯(lián)合了風(fēng)濕科、心內(nèi)科、影像科專家組成的“肺出血MDT”專家團(tuán)隊(duì)，歷時(shí)一年的精心救治，根據(jù)不同治療階段調(diào)整個(gè)性化的施治方案，逐步攻克各個(gè)治療難關(guān)。

目前，熱依萊姆的病情已趨穩(wěn)定，未再咯血，呼吸困難大為改善，并已完全脫離氧氣和輪椅依賴，可以外出散步及完成輕度體力活動(dòng)。

“家里的十二只羊都賣了，坐了好久好久的車來到上海。感謝這里的醫(yī)生幫助了我很多，我很感謝她們?！辈∏楹棉D(zhuǎn)的她，期盼著早日回家和家人團(tuán)聚。

四天三夜奔襲來滬就醫(yī)

出生于2014年10月18日的熱依萊姆，來自新疆喀什的一個(gè)農(nóng)民家庭，她3歲時(shí)就因反復(fù)呼吸道感染，頻繁每月就醫(yī)。從2023年起，熱依萊姆的病情陡然急轉(zhuǎn)，出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、咯血的癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生診斷為間質(zhì)性肺病，開始漫長(zhǎng)的糖皮質(zhì)激素和吸氧治療。

行走無力的熱依萊姆，最終完全依靠輪椅行動(dòng)。2025年伊始，隨著呼吸困難和咯血進(jìn)一步加重，熱依萊姆出現(xiàn)了中度貧血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生認(rèn)為病情進(jìn)入了終末期，建議肺移植治療。

熱依萊姆一家陷入了巨大的痛苦漩渦，經(jīng)多方打探求治信息及整個(gè)家族討論后，決定孤注一擲，轉(zhuǎn)往上海的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院求醫(yī)。

在全程吸氧和監(jiān)護(hù)下，熱依萊姆通過救護(hù)車轉(zhuǎn)運(yùn)，歷經(jīng)四天三夜的長(zhǎng)途奔襲抵達(dá)上海。經(jīng)醫(yī)院開辟的綠色通道，熱依萊姆于2025年1月12日順利入住兒科醫(yī)院呼吸科病房。

多學(xué)科團(tuán)隊(duì)助她告別咯血和氧氣依賴

入院后，治療團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間為熱依萊姆完善各項(xiàng)檢查。呼吸科聯(lián)合風(fēng)濕科、心內(nèi)科、影像科專家，啟動(dòng)“肺出血MDT”多學(xué)科討論。熱依萊姆被診斷為“具有免疫特征的間質(zhì)性肺病和彌漫性肺泡出血綜合征”。

兒科醫(yī)院呼吸科主任田代印介紹，多因素共同作用引起肺泡毛細(xì)血管基底膜的反復(fù)受損、破裂，終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端肺腺泡內(nèi)廣泛出血，最終導(dǎo)致患兒肺部持續(xù)炎癥、纖維化和肺功能受損，病情復(fù)雜危重、治療難度極大。

由兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)張曉波教授指導(dǎo)，呼吸科王立波、田代印主任牽頭的“肺出血MDT”團(tuán)隊(duì)于2020年成立，是國(guó)內(nèi)唯一開展兒童肺出血MDT診療服務(wù)的團(tuán)隊(duì)，至今已為100多例“兒童彌漫性肺泡出血綜合征”和咯血患兒提供診療及長(zhǎng)期隨訪。

從2025年1月起，肺出血MDT團(tuán)隊(duì)先后組織了多次多學(xué)科主任討論，在病情的不同治療階段為熱依萊姆調(diào)整個(gè)性化治療方案，逐步攻克治療難題。

直到9月，熱依萊姆病情逐漸穩(wěn)定，未再咯血，呼吸困難改善。11月，熱依萊姆逐漸脫離氧氣、活動(dòng)能力逐步增強(qiáng)，治療團(tuán)隊(duì)為她輔以特色的呼吸康復(fù)治療，積極鍛煉肺功能。

歷經(jīng)一年的積極治療和密切隨訪，2025年底開始，熱依萊姆完全離開了輪椅和氧氣的依賴，可以在公園里散步，能完成輕度體力活動(dòng)。

為保障熱依萊姆治療上的順暢溝通，“肺出血MDT”團(tuán)隊(duì)還建立了專屬病情討論群，并邀請(qǐng)了精通漢語的親友加入，隨時(shí)提供及時(shí)有效的醫(yī)療服務(wù)和心理疏導(dǎo)。