血友病患者又被稱為“玻璃人”

小心翼翼避免磕磕碰碰

“易碎”的人群要付出額外的努力保護(hù)自己

我院血液科主任蘇寧主任醫(yī)師表示

保持樂(lè)觀積極的心態(tài)

血友病患者做好日常監(jiān)護(hù)

準(zhǔn)備好相應(yīng)藥物

可以從事很多常規(guī)活動(dòng)

血友病除了血流不止，還有什么癥狀？

血友病是先天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，大眾熟知的 “一碰就出血” 是最直觀的表現(xiàn)。從臨床角度來(lái)看，該病除反復(fù)出血外，還常伴隨關(guān)節(jié)慢性損傷、肌肉萎縮、持續(xù)性疼痛、活動(dòng)能力下降等表現(xiàn)；長(zhǎng)期反復(fù)出血還可能導(dǎo)致貧血、乏力、肢體功能障礙，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。

相比于直觀看到鮮紅色的血液，隱匿部位出血更要關(guān)注，顱內(nèi)出血可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、精神萎靡；腹腔出血表現(xiàn)為腹痛、腰背部脹痛；常規(guī)治療止血效果變差則提示可能出現(xiàn)抑制物，均需立即就醫(yī)。這些癥狀易與其他疾病混淆，血友病患者應(yīng)提高警惕。

是否有高風(fēng)險(xiǎn)人群？

血友病為X 連鎖隱性遺傳病，如家中有人確診血友病，或經(jīng)常出現(xiàn)以上提及的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行凝血功能與凝血因子檢測(cè)。女性多為隱性攜帶者，男性則是高發(fā)人群。

此外，蘇寧表示，兒童是血友病的主要確診人群，多數(shù)患者在成長(zhǎng)過(guò)程中逐漸顯現(xiàn)典型癥狀。若孩子出現(xiàn)無(wú)明顯外傷卻反復(fù)關(guān)節(jié)腫脹疼痛、輕微磕碰后血腫持久不消退、注射或采血部位出血不止、行走跛行、不愿活動(dòng)肢體、牙齦及鼻出血頻繁且難以止住等情況，均為高度提示信號(hào)。

血友病患者可以參加體育活動(dòng)嗎？

蘇寧指出，血友病患者可安全參與散步、騎行、游泳、瑜伽、乒乓球、羽毛球等低風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)，不建議進(jìn)行足球、摔跤、拳擊、籃球等高對(duì)抗、高碰撞運(yùn)動(dòng)。

發(fā)生急性出血時(shí)，應(yīng)遵循規(guī)范應(yīng)急流程：立即制動(dòng)休息，避免出血部位負(fù)重與活動(dòng)；盡早足量輸注相應(yīng)凝血因子；配合局部冰敷、加壓包扎、抬高患肢；若2小時(shí)內(nèi)癥狀無(wú)緩解或出血部位危險(xiǎn)，立即前往血友病診療中心。

血友病患者可以拔牙嗎？

血友病患者在規(guī)范凝血因子替代治療的保障下，可安全完成采血、輸液、口腔治療、常規(guī)小手術(shù)等操作。高風(fēng)險(xiǎn)操作包括椎管內(nèi)麻醉、深部肌內(nèi)注射、大型手術(shù)、拔牙、剖宮產(chǎn)等也并非絕對(duì)禁忌，但必須在血友病診療中心完成，術(shù)前將凝血因子水平提升至安全標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)出血。無(wú)充分替代治療作為保障時(shí)，應(yīng)避免深部肌內(nèi)注射與椎管穿刺等操作，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。

血友病患者來(lái)月經(jīng)怎么辦？

女性血友病患者容易出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多、經(jīng)期延長(zhǎng)、痛經(jīng)甚至貧血，經(jīng)期可規(guī)范使用抗纖溶藥物減少出血，出血量過(guò)大時(shí)需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，同時(shí)避免使用影響凝血功能的藥物。居家與外出可攜帶的治療藥物包括：血友病 A 備用凝血因子 Ⅷ 制劑，血友病 B 備用凝血因子 Ⅸ 制劑或凝血酶原復(fù)合物，月經(jīng)過(guò)多時(shí)可備用氨甲環(huán)酸，伴抑制物患者可備用重組活化凝血因子 Ⅶa 或艾美賽珠單抗。

蘇寧表示，目前看來(lái)，此類疾病或是一生的課題，應(yīng)該以坦然的心態(tài)及有針對(duì)性的措施去面對(duì)和處理。在全生命周期管理方面，不同年齡段的診療與照護(hù)重點(diǎn)存在明顯差異。

●兒童期以預(yù)防出血、保護(hù)關(guān)節(jié)、規(guī)范預(yù)防治療、定期關(guān)節(jié)功能評(píng)估為核心，避免外傷，減少關(guān)節(jié)損傷，保障正常生長(zhǎng)發(fā)育。

●成年期重點(diǎn)關(guān)注職業(yè)選擇、婚育遺傳咨詢、抑制物篩查、女性月經(jīng)與生育管理，選擇低體力負(fù)荷、低外傷風(fēng)險(xiǎn)的職業(yè)，做好孕前基因檢測(cè)與產(chǎn)前診斷。

●老年期需重點(diǎn)管理骨質(zhì)疏松、跌倒風(fēng)險(xiǎn)、高血壓、糖尿病等合并癥，謹(jǐn)慎使用抗凝與抗血小板藥物，加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)與功能維持。

本文指導(dǎo)專家

血液科 蘇寧主任醫(yī)師

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，血液科主任。

學(xué)術(shù)任職：中國(guó)老年保健協(xié)會(huì)腫瘤免疫治療專委會(huì)委員、廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會(huì)血液分會(huì)委員、廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)臨床規(guī)范化培訓(xùn)與管理專業(yè)委員會(huì)委員

所獲榮譽(yù)：2019年中山大學(xué)第十三屆臨床教師教學(xué)技能大賽特等獎(jiǎng)、2021年度中山大學(xué)“葉任高-李幼姬”夫婦臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)優(yōu)秀中青年教師、2022年帶隊(duì)參加中山大學(xué)第十四屆實(shí)習(xí)醫(yī)生臨床技能大賽優(yōu)勝獎(jiǎng)

醫(yī)療專長(zhǎng)：胃腸道淋巴瘤多學(xué)科規(guī)范化診治、多發(fā)性骨髓瘤腎損傷的診治、血液腎臟共患疾病的診治

門診時(shí)間：周二上午（雅和門診）

責(zé)任編輯：陳子瀅、張婷婷

初審：張?jiān)慈?/p>

審核：樂(lè)虞瑩、呂竹

終審：李文敏

審定發(fā)布：龍波