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非典型溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）是一種罕見(jiàn)且可危及生命的全身性血栓性微血管?。═MA）[1, 2]。其本質(zhì)是一種補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血尿毒綜合征（CM-HUS），由補(bǔ)體旁路途徑的慢性、不受控制的過(guò)度激活所驅(qū)動(dòng)，導(dǎo)致全身性?xún)?nèi)皮損傷、微血栓形成和嚴(yán)重的器官損害。

aHUS的臨床表現(xiàn)以“三聯(lián)征”為核心特征[3, 4]：

1.微血管病性溶血性貧血(MAHA)：表現(xiàn)為非免疫性溶血性貧血（Coombs試驗(yàn)陰性），實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血紅蛋白下降、乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高、結(jié)合珠蛋白降低，以及外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞。

2.消耗性血小板減少癥：血小板計(jì)數(shù)低于150×109/L或較基線(xiàn)下降超過(guò)25%。

3.急性器官功能損傷：腎臟是最常受累的器官，表現(xiàn)為急性腎損傷（AKI）。但aHUS本質(zhì)上是一種全身性疾病，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、肺、胃腸道等多個(gè)器官。若不及時(shí)診治，預(yù)后極差，急性期病死率可達(dá)20%~25%，約50%的患兒會(huì)進(jìn)展為終末期腎病（ESRD）[5, 6]。

在這其中，破碎紅細(xì)胞（Schistocytes），是MAHA最直接、最典型的形態(tài)學(xué)證據(jù)。在血涂片中檢出破碎紅細(xì)胞是啟動(dòng)TMA鑒別診斷流程和最終確診aHUS的關(guān)鍵啟動(dòng)環(huán)節(jié)，準(zhǔn)確識(shí)別并理解破碎紅細(xì)胞的臨床意義，對(duì)于縮短aHUS的診斷時(shí)間、抓住最佳治療時(shí)機(jī)至關(guān)重要[2]。

鏡下“碎片”：破碎紅細(xì)胞的形態(tài)學(xué)解讀

破碎紅細(xì)胞，又稱(chēng)裂片紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片，是指因機(jī)械性損傷在外周血循環(huán)中形成的、形態(tài)異常的紅細(xì)胞片段。因此破碎紅細(xì)胞的存在直接反映了循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)部存在對(duì)紅細(xì)胞的物理性破壞。

破碎紅細(xì)胞的形成是一個(gè)純粹的物理過(guò)程。在各類(lèi)TMA中，血管內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛損傷、腫脹，進(jìn)而誘發(fā)富含纖維蛋白和血小板的微血栓在血管內(nèi)形成是其共同的病理基礎(chǔ)，只是始動(dòng)因素各異。而在aHUS中，這一過(guò)程主要是由失控的補(bǔ)體激活所驅(qū)動(dòng)。這些病理改變使微血管管腔變得狹窄、不規(guī)則，如同布滿(mǎn)了“荊棘”和“羅網(wǎng)”。

當(dāng)紅細(xì)胞強(qiáng)行通過(guò)這些狹窄、阻塞的微血管時(shí)，會(huì)遭受到強(qiáng)大的剪切力（shear stress）和湍流的撕扯與切割，導(dǎo)致細(xì)胞膜破裂，形成大小不一、形態(tài)各異的細(xì)胞碎片，即破碎紅細(xì)胞（圖1）。

圖1 破碎紅細(xì)胞形成機(jī)制示意圖

顯微鏡下的典型外觀(guān)

破碎紅細(xì)胞形態(tài)多樣，失去了正常紅細(xì)胞的雙凹圓盤(pán)狀。在國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)（ICSH）指南中裂片紅細(xì)胞的定義為“體積常較完整的紅細(xì)胞小，可以有尖角和邊緣一側(cè)呈筆直切緣的紅細(xì)胞碎片、小新月形、盔形、有角紅細(xì)胞”。典型的形態(tài)包括（圖2）：

• 頭盔狀細(xì)胞(Helmet cells)：細(xì)胞一側(cè)或兩側(cè)凹陷，形似頭盔。

• 三角形細(xì)胞(Triangle cells)：呈銳角三角形。

• 角盔細(xì)胞(Keratocytes)：細(xì)胞邊緣有兩個(gè)尖角狀突起。

• 新月形細(xì)胞(Crescent cells)：呈彎月?tīng)睢?/p>

• 球形紅細(xì)胞(Spherocytes)：細(xì)胞體積小、直徑減小、無(wú)中央淡染區(qū)。球形紅細(xì)胞常見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和自身免疫性溶血的患者。在TMA患者可發(fā)現(xiàn)一類(lèi)比形態(tài)類(lèi)似，但直徑減小的球形紅細(xì)胞，又稱(chēng)小球形紅細(xì)胞。需要注意的是，當(dāng)在進(jìn)行破碎紅細(xì)胞計(jì)數(shù)時(shí)，如若血片中出現(xiàn)經(jīng)典的破碎紅細(xì)胞形態(tài)（如頭盔、三角、角盔等），需將小球形紅細(xì)胞也納入破碎紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)中，從而避免破碎紅細(xì)胞比例假性減少的情況發(fā)生。

• 其他不規(guī)則的碎片。

圖2 多種形態(tài)的破碎紅細(xì)胞(a:鏡下見(jiàn)較多破碎紅細(xì)胞, b:新月形細(xì)胞,頭盔細(xì)胞和三角形細(xì)胞, c:角形細(xì)胞,d:小球形紅細(xì)胞; 瑞氏染色,10x100)

需要注意的是，有一些異形紅細(xì)胞在形態(tài)上需要與破碎紅細(xì)胞進(jìn)行鑒別，避免導(dǎo)致破碎紅細(xì)胞比例出現(xiàn)假陰性或假陽(yáng)性。

• 棘形紅細(xì)胞(Acanthocytes)：表現(xiàn)為細(xì)胞表面多個(gè)長(zhǎng)短不一的棘狀突起（通常5～10個(gè)），分布不規(guī)則且尖銳，細(xì)胞中央通常無(wú)淡染區(qū)或較小。主要由于細(xì)胞膜脂質(zhì)異常，尤其是磷脂和膽固醇比例失調(diào)，細(xì)胞膜穩(wěn)定性降低，造成棘突形成。常見(jiàn)于脂代謝異常相關(guān)疾病，如β脂蛋白缺乏癥、嚴(yán)重肝功能障礙、脾切除后或某些遺傳性神經(jīng)退行性疾?。ㄈ缟窠?jīng)棘紅細(xì)胞增多癥）。

• 咬痕紅細(xì)胞(Bite cell)：咬痕紅細(xì)胞的特征是細(xì)胞邊緣存在一個(gè)或多個(gè)半圓形的缺損區(qū)，看起來(lái)像被咬了一口的形狀。咬痕紅細(xì)胞通常由于氧化應(yīng)激（如服用氧化性藥物、食用蠶豆）導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)形成海因小體（Heinz bodies，變性的血紅蛋白沉積物），當(dāng)紅細(xì)胞通過(guò)脾臟時(shí)，這些亨氏小體被脾內(nèi)巨噬細(xì)胞清除，形成缺損。最典型的出現(xiàn)在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者。此外，某些藥物性溶血或氧化性應(yīng)激條件也可見(jiàn)到。

圖3 需與破碎紅細(xì)胞鑒別異形紅細(xì)胞(e:棘形紅細(xì)胞, f:咬痕紅細(xì)胞; 瑞氏染色,10x100)

精準(zhǔn)捕捉：破碎紅細(xì)胞的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)之道

當(dāng)血常規(guī)報(bào)告提示貧血和血小板減少時(shí)，臨床醫(yī)生通常會(huì)關(guān)注血紅蛋白、血小板的具體數(shù)值，以及LDH升高、結(jié)合珠蛋白降低等生化指標(biāo)。然而，外周血涂片中的破碎紅細(xì)胞是MAHA最直接、最關(guān)鍵的形態(tài)學(xué)證據(jù)，其重要性不容忽視。在許多醫(yī)院，血常規(guī)檢查并不常規(guī)包含人工血涂片鏡檢。因此，當(dāng)臨床表現(xiàn)和初步生化檢查提示TMA可能時(shí)，臨床醫(yī)生主動(dòng)開(kāi)具外周血涂片檢查、并要求重點(diǎn)關(guān)注破碎紅細(xì)胞，是推進(jìn)診斷的關(guān)鍵一步。反之，如果一份血涂片報(bào)告（無(wú)論因何開(kāi)具）提示“可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞”或“紅細(xì)胞形態(tài)異?！?，則必須引起高度警惕，因?yàn)檫@為MAHA的存在提供了強(qiáng)有力的線(xiàn)索，需要立即啟動(dòng)后續(xù)的鑒別診斷流程。

提升診斷準(zhǔn)確性，臨床與檢驗(yàn)的無(wú)縫協(xié)作至關(guān)重要

破碎紅細(xì)胞的準(zhǔn)確識(shí)別和計(jì)數(shù)，是連接臨床懷疑與實(shí)驗(yàn)室診斷的橋梁。但在實(shí)際工作中，其計(jì)數(shù)的準(zhǔn)確性常面臨挑戰(zhàn)：

• 送檢問(wèn)題：標(biāo)本采集不當(dāng)（如末梢采血過(guò)度擠壓）、抗凝劑比例不合適、涂片制備不佳（過(guò)厚或過(guò)薄）均會(huì)影響觀(guān)察結(jié)果。

• 讀片問(wèn)題：實(shí)驗(yàn)室醫(yī)師對(duì)破碎紅細(xì)胞形態(tài)的識(shí)別經(jīng)驗(yàn)不足，或缺乏統(tǒng)一的判讀標(biāo)準(zhǔn)，可能導(dǎo)致結(jié)果的假陰性或假陽(yáng)性。

• 溝通問(wèn)題：臨床醫(yī)生未在檢驗(yàn)申請(qǐng)單上提供“懷疑TMA”等關(guān)鍵臨床信息，導(dǎo)致檢驗(yàn)科同事未能對(duì)血涂片進(jìn)行針對(duì)性的細(xì)致觀(guān)察。

為了打破這些壁壘，實(shí)現(xiàn)更精準(zhǔn)的診斷，可以做到：

1.加強(qiáng)溝通：臨床醫(yī)生在開(kāi)具血常規(guī)或血涂片檢查時(shí)，應(yīng)注明“請(qǐng)關(guān)注破碎紅細(xì)胞”、“懷疑TMA”等信息，提示檢驗(yàn)科重點(diǎn)觀(guān)察。

2.建立標(biāo)準(zhǔn)：醫(yī)院內(nèi)部應(yīng)建立或遵循國(guó)際指南（如ICSH指南）推薦的破碎紅細(xì)胞識(shí)別和計(jì)數(shù)標(biāo)準(zhǔn)，并對(duì)檢驗(yàn)人員進(jìn)行持續(xù)培訓(xùn)。

3.臨床-檢驗(yàn)協(xié)作：對(duì)于可疑病例，臨床醫(yī)生應(yīng)主動(dòng)與檢驗(yàn)科溝通，共同閱片、討論，結(jié)合臨床背景綜合判斷。

檢測(cè)方法與正常/異常百分比參照

• 檢測(cè)方法：目前金標(biāo)準(zhǔn)仍是人工外周血涂片鏡檢。在油鏡下（1000倍放大），隨機(jī)選擇合適的區(qū)域，計(jì)數(shù)至少1000個(gè)紅細(xì)胞，計(jì)算其中破碎紅細(xì)胞所占的百分比。

• 結(jié)果判讀：

• 正常健康個(gè)體外周血中破碎紅細(xì)胞極為罕見(jiàn)（通常小于0.5%）。

• 破碎紅細(xì)胞的陽(yáng)性閾值在不同文獻(xiàn)和指南中存在差異。國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)認(rèn)為外周血涂片上存在≥1%破碎紅細(xì)胞是診斷TMA的重要標(biāo)準(zhǔn)[3]。而部分國(guó)際專(zhuān)家共識(shí)中，則建議外周血涂片有破碎紅細(xì)胞2%，應(yīng)考慮aHUS[4]。

• 中國(guó)的診治共識(shí)則將“外周血涂片有破碎紅細(xì)胞”作為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，更側(cè)重于定性發(fā)現(xiàn)[5, 7]。

• 在aHUS、TTP等急性TMA發(fā)作期，破碎紅細(xì)胞比例往往遠(yuǎn)高于1%，但臨界值尚未得到驗(yàn)證[8]。

撥云見(jiàn)日：識(shí)別破碎紅細(xì)胞的臨床價(jià)值

診斷價(jià)值：MAHA的明確信號(hào)

破碎紅細(xì)胞的存在，是MAHA最可靠的形態(tài)學(xué)證據(jù)。一旦在外周血涂片中發(fā)現(xiàn)有意義數(shù)量的破碎紅細(xì)胞，結(jié)合以下溶血指標(biāo)，即可確立MAHA的診斷[7]：

• 乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高

• 結(jié)合珠蛋白（Haptoglobin）降低或耗竭

• 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高

• 間接膽紅素輕度升高

• Coombs試驗(yàn)陰性（以排除自身免疫性溶血）

需要強(qiáng)調(diào)的是，破碎紅細(xì)胞是MAHA的標(biāo)志，但并非aHUS的特有標(biāo)志。發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞是診斷的起點(diǎn)，而非終點(diǎn)。它提示我們必須立刻啟動(dòng)一個(gè)廣泛的鑒別診斷流程。

TMA三大原發(fā)疾病的鑒別

1.血栓性血小板減少性紫癜(TTP)：兒童期罕見(jiàn)，血小板通常極度低下(<30×109/L)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出，腎損傷相對(duì)較輕。金標(biāo)準(zhǔn)是ADAMTS13活性顯著降低（通常<10%）[5]。

2.產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌HUS (STEC-HUS)：多有前驅(qū)血性腹瀉史，通過(guò)糞便培養(yǎng)或毒素檢測(cè)可確診[5]。

3.非典型溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)：在排除上述兩者后，需高度懷疑。針對(duì)補(bǔ)體活化途徑不同環(huán)節(jié)的基因突變檢測(cè)及抗體檢測(cè)可協(xié)助診斷及制定長(zhǎng)期治療方案[5]。

繼發(fā)性aHUS的鑒別診斷

根據(jù)最新的專(zhuān)家共識(shí)，許多以往被認(rèn)為是“繼發(fā)性TMA”的情況，其本質(zhì)是在特定因素觸發(fā)下表現(xiàn)出的aHUS，其背后同樣存在補(bǔ)體系統(tǒng)的過(guò)度活化，因此也與原發(fā)性aHUS一起，被統(tǒng)稱(chēng)為“補(bǔ)體介導(dǎo)的TMA”。臨床上需積極識(shí)別這些存在特定觸發(fā)因素的繼發(fā)性aHUS[2, 7]：

• 代謝病相關(guān)HUS：如鈷胺素C（cblC）缺陷，患兒除TMA三聯(lián)征外，常有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)，通過(guò)血、尿有機(jī)酸分析和基因檢測(cè)可確診。

• 感染相關(guān)aHUS：細(xì)菌或病毒等重癥感染是aHUS最常見(jiàn)的觸發(fā)因素。在存在潛在補(bǔ)體缺陷的患者中，感染可誘發(fā)aHUS。常見(jiàn)誘發(fā)aHUS的感染病原體包括肺炎鏈球菌、流感病毒、EB病毒、HIV、甚至新型冠狀病毒（COVID-19）等。

• 移植相關(guān)aHUS：造血干細(xì)胞移植（HSCT）或?qū)嶓w器官移植后，由于缺血再灌注損傷、免疫抑制劑、移植物抗宿主?。℅VHD）、感染等多種因素，可觸發(fā)aHUS。

• 自身免疫病介導(dǎo)的aHUS：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、災(zāi)難性抗磷脂綜合征（CAPS）等疾病中，自身免疫反應(yīng)和持續(xù)的炎癥狀態(tài)可作為觸發(fā)因素，導(dǎo)致補(bǔ)體失調(diào)，從而介導(dǎo)aHUS的發(fā)生。

• 藥物誘發(fā)的aHUS：多種藥物可作為觸發(fā)因素誘發(fā)aHUS，其機(jī)制可能涉及直接的內(nèi)皮毒性或免疫介導(dǎo)的反應(yīng)，最終導(dǎo)致補(bǔ)體過(guò)度激活。常見(jiàn)藥物包括免疫抑制劑（如鈣調(diào)磷酸酶抑制劑）、抗腫瘤藥等。

• 惡性高血壓相關(guān)aHUS：重度高血壓可直接損傷內(nèi)皮細(xì)胞，但在部分患者中，高血壓更可能是觸發(fā)潛在補(bǔ)體失調(diào)的因素。若在血壓得到有效控制后TMA仍不緩解，應(yīng)高度懷疑為惡性高血壓相關(guān)的aHUS。

• 妊娠相關(guān)aHUS：妊娠本身，特別是產(chǎn)后時(shí)期，是aHUS的強(qiáng)觸發(fā)因素。

臨床報(bào)告陰性可能原因與誤診風(fēng)險(xiǎn)

如臨床高度懷疑aHUS，但血涂片報(bào)告為陰性，需警惕以下可能：

1.檢驗(yàn)誤差：如前述的標(biāo)本制備或讀片問(wèn)題，導(dǎo)致假陰性。

2.疾病早期或非活動(dòng)期：疾病活動(dòng)度較低時(shí)，破碎紅細(xì)胞數(shù)量可能低于報(bào)告閾值。

3.報(bào)告模式不明確：部分實(shí)驗(yàn)室對(duì)低于某一內(nèi)部閾值的破碎紅細(xì)胞可能不予報(bào)告，或僅作定性描述，從而可能掩蓋具有臨床意義的早期信號(hào)。

此時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)積極復(fù)盤(pán)，必要時(shí)可要求重新送檢并與檢驗(yàn)科當(dāng)面溝通，避免因一份看似“正常”的報(bào)告而延誤診斷，錯(cuò)失治療良機(jī)。

臨床實(shí)戰(zhàn)：從案例看診斷思路

案例分享※：

主訴：停經(jīng)38+3周，血糖異常2+月，尿常規(guī)異常4小時(shí)，要求行剖宮產(chǎn)。

既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病、腎病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)及重大外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史,預(yù)防接種不詳。

入院檢查：

• 血常規(guī)：WBC:7.41X10^9/L, HB:115g/L, PLT:232X10^9/L

• 外周血涂片：未查

• 生化：CR:60μmol/L, LDH:175U/L, T-BILI:4.9μmol/L, D-BILI:1.8μmol/L, I-BILI:3.1μmol/L

• 凝血功能：PT:11.4s, APTT:34.4s, TT:15.9s, FIB:5.16g/L

• ADAMTS13活性：未查。

診療經(jīng)過(guò)：

• 患者于入院第2日行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中出血約400 mL。術(shù)后予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，并給予鎮(zhèn)靜、降壓、抗感染及縮宮素持續(xù)泵入促進(jìn)子宮收縮等治療。術(shù)后急查血常規(guī)及凝血功能示：血紅蛋白（Hb）68 g/L，血小板（PLT）40×109/L，纖維蛋白原（Fib）1.43 g/L；凝血酶原時(shí)間（PT）15.2 s，活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）59.5 s，凝血酶時(shí)間（TT）22.8 s，提示凝血功能異常?？紤]診斷為：1. 產(chǎn)后出血；2. 凝血功能障礙；3. 低纖維蛋白原血癥。立即給予同型紅細(xì)胞懸液3 U輸注糾正貧血，單采血小板1個(gè)治療量、冷沉淀10 U、纖維蛋白原3.0 g及新鮮冰凍血漿600 mL輸注以改善凝血功能。然而，患者血紅蛋白及血小板仍進(jìn)行性下降，并出現(xiàn)呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等急性左心衰竭表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查示：NT-proBNP 843.8 pg/mL，肌酐（Cr）159 μmol/L，乳酸脫氫酶（LDH）1 078 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）58.5 U/L，總膽紅素（T-Bil）31.0 μmol/L，間接膽紅素（I-Bil）21.8 μmol/L，結(jié)合珠蛋白（HPT）0.01 g/L，血漿游離血紅蛋白107 mg/L。外周血涂片可見(jiàn)1.4%破碎紅細(xì)胞，Coombs試驗(yàn)陰性。結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，考慮血栓性微血管?。═MA）可能性大。進(jìn)一步檢查示ADAMTS13活性為67.5%，ADAMTS13抑制物未檢出，均未見(jiàn)明顯異常；而末端補(bǔ)體復(fù)合物C5b-9水平升高（292 ng/mL），提示補(bǔ)體途徑激活。綜上，診斷為非典型溶血尿毒綜合征（aHUS）。治療方案調(diào)整為：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療，同時(shí)啟動(dòng)連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT），使用哌拉西林他唑巴坦及頭孢曲松進(jìn)行抗生素預(yù)防后加用依庫(kù)珠單抗（Eculizumab）治療，直至誘因去除。經(jīng)上述治療后，患者血小板及血紅蛋白水平逐漸回升，尿量增加，肌酐水平下降，外周血破碎紅細(xì)胞比例降至0.4%，提示治療有效。后續(xù)患者病情趨于穩(wěn)定，完善補(bǔ)體相關(guān)基因突變陰性，排除遺傳性aHUS可能，停用依庫(kù)珠單抗后一般情況良好，順利出院。隨訪(fǎng)患者出院后未再有溶血、腎損害加重情況。

最終診斷：妊娠相關(guān)非典型溶血尿毒綜合征（p-aHUS）

案例小結(jié)：本例患者在產(chǎn)后出現(xiàn)微血管病性溶血（MAHA）、血小板減少以及腎功能損傷，是aHUS常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，需與HELLP綜合征、TTP等TMA相鑒別。HELLP綜合征主要特征是肝酶升高和血小板計(jì)數(shù)減少，是妊娠高血壓疾病嚴(yán)重的并發(fā)癥，一般常見(jiàn)于產(chǎn)前，終止妊娠是主要治療措施；TTP則是ADAMTS13基因突變或自身抗體引起ADAMTS13活性減低，超大分子vWF無(wú)法降解，引發(fā)血小板異常聚集和微血管血栓，導(dǎo)致MAHA、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟損害以及發(fā)熱。在妊娠期患者中，TTP也往往發(fā)生于產(chǎn)前。而本例患者 的TMA發(fā)生在產(chǎn)后，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)急性腎衰竭，查ADAMTS13酶活性和抑制物均無(wú)異常，C5b-9水平升高，提示存在補(bǔ)體途徑的激活，故診斷aHUS。明確診斷給予依庫(kù)珠單抗后，患者相關(guān)臨床癥狀得以迅速緩解，提示治療有效。

※：周繼豪專(zhuān)家個(gè)人經(jīng)驗(yàn)分享，未經(jīng)作者授權(quán)不得使用本材料

小結(jié)——吹響早期診療的“集結(jié)號(hào)”

破碎紅細(xì)胞，這一小小的細(xì)胞碎片，是以aHUS為代表的眾多血栓性微血管病在顯微鏡下的“求救信號(hào)”。它忠實(shí)地反映了微血管內(nèi)正在發(fā)生的嚴(yán)重病理改變。對(duì)于臨床醫(yī)生而言：

1.高效的“報(bào)警器”：在面對(duì)不明原因的貧血、血小板減少和急性腎損傷（或其他器官損傷）患者時(shí)，一份及時(shí)的外周血涂片檢查，特別是對(duì)破碎紅細(xì)胞的關(guān)注，能迅速將我們的診斷思路引向TMA。

2.啟動(dòng)快速鑒別診斷的“發(fā)令槍”：一旦發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞并確立MAHA，就必須立即啟動(dòng)以ADAMTS13活性檢測(cè)、志賀毒素檢測(cè)、以及針對(duì)各種原發(fā)及繼發(fā)性aHUS病因篩查為核心的緊急鑒別診斷流程，為后續(xù)的精準(zhǔn)治療（如aHUS的補(bǔ)體抑制劑治療或TTP的血漿置換）贏得寶貴時(shí)間[2]。

我們呼吁廣大臨床同道，在日常工作中“多看一眼血涂片，多問(wèn)一句破碎紅”。加強(qiáng)與檢驗(yàn)科的溝通與協(xié)作，將對(duì)破碎紅細(xì)胞的關(guān)注內(nèi)化為一種臨床習(xí)慣，從而提高對(duì)aHUS等兇險(xiǎn)疾病的早期識(shí)別能力，共同為改善患者預(yù)后而努力。

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

周繼豪教授

• 深圳市人民醫(yī)院血液內(nèi)科行政負(fù)責(zé)人
  

• 深圳市血液內(nèi)科專(zhuān)業(yè)質(zhì)量控制中心主任
  

• 主任醫(yī)師，博士/博士后，碩導(dǎo)
  

• 深圳市首屆十佳杰出青年醫(yī)生，廣東省首批杰出青年醫(yī)學(xué)人才
  

• 美國(guó)梅奧診所、邁阿密大學(xué)訪(fǎng)問(wèn)學(xué)者
  

• 現(xiàn)任廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)科學(xué)分會(huì)常委、血液學(xué)分會(huì)常委、血液學(xué)分會(huì)青委會(huì)副主委、深圳市醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長(zhǎng)、深圳市醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)副主委、深圳市健康管理協(xié)會(huì)血液病分會(huì)副主委等

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

侯俊杰教授

• 主管技師，就職于深圳市人民醫(yī)院血液科，負(fù)責(zé)骨髓、外周血以及體液細(xì)胞形態(tài)學(xué)
  

• 先后參加天津血研所、蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院進(jìn)修形態(tài)及遺傳學(xué)
  

• 主要課題方向是血液罕見(jiàn)疾病診斷
  

• 擅長(zhǎng)于臨床細(xì)胞學(xué)診斷（腫瘤細(xì)胞病理學(xué)、血液病骨髓細(xì)胞學(xué)）及臨床檢驗(yàn)診斷
  

• 在長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中積累了豐富的細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)，能夠針對(duì)不同疾病合理選擇檢驗(yàn)診斷項(xiàng)目，正確評(píng)價(jià)實(shí)驗(yàn)診斷結(jié)果

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審批編碼： CN-163002 過(guò)期日期： 2025-10-23

本文審稿專(zhuān)家：周繼豪教授、侯俊杰 教授

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