提到免疫力低下，大家可能首先想到的是艾滋病（HIV）患者。確實(shí)，在過去的幾十年里，一種叫做肺孢子菌肺炎（Pneumocystis Jirovecii Pneumonia，簡(jiǎn)稱PJP）的感染，一直是困擾HIV患者的“頭號(hào)公敵”之一 。

然而，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，尤其是抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法（ART）的普及，PJP在HIV人群中的發(fā)病率有所下降 。但你可能不知道的是，PJP這個(gè)致命的“隱形殺手”，正在悄悄地把目光投向另一個(gè)群體——自身免疫性風(fēng)濕病（ARDs）患者 。

如果你患有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，或者正在服用免疫抑制劑，今天的這篇文章你一定要認(rèn)真讀完。

一個(gè)最新的研究發(fā)現(xiàn) ，與HIV患者相比，因PJP住院的ARDs患者，不僅面臨著更高的死亡風(fēng)險(xiǎn)，住院時(shí)間更長(zhǎng)，而且醫(yī)療費(fèi)用也高得驚人 。這不僅僅是一串冰冷的數(shù)據(jù)，它關(guān)系到每一個(gè)ARDs患者的生命安危和家庭負(fù)擔(dān)。

警報(bào)：風(fēng)濕病患者，PJP的死亡率高出近3倍！

這項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病學(xué)進(jìn)展》（Advances in Rheumatology）上的研究，利用美國(guó)國(guó)家住院患者樣本（NIS）數(shù)據(jù)庫，對(duì)2016年至2021年間因PJP住院的患者進(jìn)行了深入分析 。

研究人員對(duì)比了兩大群體：純ARDs患者（排除合并HIV、惡性腫瘤或器官移植者）和 。結(jié)果讓人心頭一緊：

是的，你沒有看錯(cuò) ！PJP導(dǎo)致的ARDs患者院內(nèi)死亡率高達(dá)，幾乎是HIV患者（8.7%）的三倍！

更糟糕的是，經(jīng)過校正年齡、合并癥等混雜因素后，**“非HIV狀態(tài)”**依然是預(yù)后不良的一個(gè)獨(dú)立預(yù)測(cè)因素 。簡(jiǎn)單來說，即使考慮了年齡大、基礎(chǔ)病多等因素，ARDs患者依然比HIV患者面臨著更大的生命威脅 。

?為什么風(fēng)濕病患者更危險(xiǎn)？四大原因揭秘！

為什么同是PJP感染，ARDs患者的境遇卻如此艱難？研究者給出了幾個(gè)關(guān)鍵解釋：

1. “自家人”內(nèi)斗，免疫系統(tǒng)已被削弱 ?

自身免疫性風(fēng)濕?。ㄈ缂t斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）本身就是一場(chǎng)免疫系統(tǒng)的“內(nèi)戰(zhàn)” 。免疫功能的異?；顒?dòng)會(huì)損害身體對(duì)抗感染的天然防御能力 。

2. 治療疾病的“雙刃劍”：免疫抑制劑

為了控制病情，ARDs患者通常需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，包括皮質(zhì)類固醇（激素）、傳統(tǒng)和生物制劑等 。

這些藥物雖然能有效抑制過度的免疫反應(yīng)，卻也讓免疫系統(tǒng)處于“戰(zhàn)備不足”的狀態(tài)，為像PJP這樣的機(jī)會(huì)性感染敞開了大門 。有研究顯示，每日口服潑尼松等效劑量超過10毫克，或累積的類固醇劑量，都與PJP風(fēng)險(xiǎn)升高顯著相關(guān) 。

3. 診斷難度高，容易被耽誤 ?

在HIV患者中，PJP往往有較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)（比如胸片上的彌漫性浸潤(rùn)影），加上有明確的HIV病史，醫(yī)生更容易在早期就經(jīng)驗(yàn)性地開始PJP的特異性治療 。

但對(duì)于ARDs患者，情況就復(fù)雜得多：

癥狀不典型： PJP在非HIV患者中的表現(xiàn)往往不典型，容易導(dǎo)致診斷和治療的延遲 。影像學(xué)混淆： ARDs本身可能累及肺部（如間質(zhì)性肺?。?，PJP感染的非典型浸潤(rùn)影很容易與原發(fā)病的活動(dòng)性混淆，難以區(qū)分 。正因如此，ARDs患者不得不進(jìn)行更高比例的（51.8% vs. 36.6%）來確診 。而研究還發(fā)現(xiàn)，支氣管鏡檢查時(shí)間的延長(zhǎng)，會(huì)獨(dú)立增加患者的死亡率 。時(shí)間就是生命，診斷的延遲成為ARDs患者死亡率居高不下的重要原因之一。

4. 基礎(chǔ)病負(fù)擔(dān)更重

研究數(shù)據(jù)顯示，與HIV患者相比，因PJP住院的ARDs患者普遍年齡更大（平均63.5歲 vs. 44.0歲），合并癥負(fù)擔(dān)也更重 。

他們更容易患有慢性阻塞性肺?。–OPD）、充血性心力衰竭（CHF）、糖尿病、高血壓、慢性腎病（CKD）和冠狀動(dòng)脈疾?。–AD）等 。這些合并癥無疑增加了治療的難度和死亡的風(fēng)險(xiǎn) 。

重點(diǎn)關(guān)注：哪些風(fēng)濕病風(fēng)險(xiǎn)最高？

這項(xiàng)研究還分析了不同ARDs類型在PJP住院患者中的比例和死亡率。

1. PJP入院率最高的“頭號(hào)嫌犯”：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）

在所有純ARDs的PJP患者中，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者占了45.52%，是PJP相關(guān)入院的頭號(hào)原因 。

更值得注意的是，從2016年到2021年，RA患者占PJP相關(guān)入院的比例從40.24%上升到了55.21%，呈現(xiàn)出明顯的上升趨勢(shì)。這提示我們，風(fēng)濕科醫(yī)生和RA患者，對(duì)PJP的警惕性必須提升！

2. 死亡風(fēng)險(xiǎn)最高的“最致命”類型：皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DM）

盡管RA的入院比例最高，但一旦感染PJP，**皮肌炎（Dermatomyositis）**患者的預(yù)后最為兇險(xiǎn)。

在ARDs群體中，皮肌炎的院內(nèi)死亡率高達(dá)38%，超過了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（23%）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（19%） 。

特別是那些伴有抗-MDA5抗體陽性的皮肌炎亞型，因常并發(fā)快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病，一旦合并PJP，死亡率極高 。

【案例分享】

曾經(jīng)，一位年約60歲的阿姨，患有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多年，一直在風(fēng)濕科規(guī)范治療。最近因?yàn)殛P(guān)節(jié)疼痛控制不佳，醫(yī)生調(diào)整了她的免疫抑制劑方案，加大了激素劑量。

過了幾周，阿姨開始出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、氣短的癥狀。她以為是普通感冒，休息幾天沒好轉(zhuǎn)，才來醫(yī)院?？尚仄喜]有明顯的典型肺炎表現(xiàn)，病情卻在迅速惡化。由于阿姨免疫系統(tǒng)被藥物抑制，一般的細(xì)菌和病毒感染表現(xiàn)不典型。

醫(yī)生高度懷疑是機(jī)會(huì)性感染，但與典型的細(xì)菌性肺炎不同，影像學(xué)和血檢指標(biāo)的“模糊”讓診斷陷入僵局。最終，通過緊急支氣管鏡檢查，才確診是肺孢子菌肺炎（PJP）。雖然醫(yī)生立即啟動(dòng)了PJP的特異性治療，但由于確診和治療的延遲，阿姨的病情進(jìn)展太快，最終不幸離世。

這個(gè)案例正是研究數(shù)據(jù)的真實(shí)寫照：非HIV患者的PJP，更難診斷，更兇險(xiǎn)，一旦發(fā)病，留給醫(yī)生的搶救時(shí)間窗非常短。

?行動(dòng)建議

這項(xiàng)研究敲響了警鐘 。對(duì)于廣大的自身免疫性風(fēng)濕病患者來說，PJP已經(jīng)成為一個(gè)需要高度重視的致命威脅。

如果你是ARDs患者或正在服用免疫抑制劑，請(qǐng)記住以下幾點(diǎn)：

高度警惕PJP癥狀： 如果出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、氣短/呼吸困難等癥狀，尤其是服用免疫抑制劑期間，請(qǐng)不要當(dāng)成普通感冒，務(wù)必立刻就醫(yī)并主動(dòng)告知風(fēng)濕病史和用藥情況 。主動(dòng)咨詢PJP預(yù)防： PJP是可預(yù)防的。對(duì)于正在使用大劑量激素（如潑尼松 天）或某些高風(fēng)險(xiǎn)免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等）的患者，醫(yī)生可能會(huì)建議使用復(fù)方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）等藥物進(jìn)行預(yù)防（PJP預(yù)防，或稱“一級(jí)預(yù)防”） 。請(qǐng)主動(dòng)向風(fēng)濕科醫(yī)生咨詢，自己是否屬于需要預(yù)防的高風(fēng)險(xiǎn)人群。定期隨訪，不擅自停藥或加藥： 務(wù)必在風(fēng)濕科醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，切勿擅自調(diào)整免疫抑制劑劑量，以免增加感染風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于醫(yī)生（尤其是急診和呼吸科醫(yī)生）來說：

提高意識(shí)： 認(rèn)識(shí)到PJP在非HIV免疫功能低下人群（尤其是ARDs患者）中的發(fā)病率正在增加，目前美國(guó)約50%的PJP感染發(fā)生在非HIV患者中 。早期診斷： 對(duì)于伴有ARDs的PJP疑似患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)和微生物學(xué)檢查，并在高度懷疑的情況下盡早啟動(dòng)經(jīng)驗(yàn)性治療，必要時(shí)應(yīng)積極考慮支氣管鏡檢查 。更多的研究正在進(jìn)行，旨在識(shí)別出最容易從預(yù)防中獲益的ARDs患者群體 。保護(hù)好我們的肺，就是守護(hù)我們的生命線！

參考資料：Motsonelidze S, Alam F, Sadiq HM, Parvataneni T, Tarasiuk-Rusek A, Abusaada K. Outcomes and Trends of Pneumocystis Pneumonia in hospitalized patients with autoimmune diseases: Insights from the National Inpatient Sample. Adv Rheumatol. 2025 Dec 12. doi: 10.1186/s42358-025-00508-w. Epub ahead of print. PMID: 41387919.

聲明：本文旨在科普最新醫(yī)學(xué)研究進(jìn)展，具體用藥和治療方案請(qǐng)務(wù)必咨詢專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和醫(yī)生。